Hva er Cushings syndrom?

Cushings syndrom er en sykdom som skyldes forhøyet produksjon av et steroidhormon (glukokortikoid, kortisol) som normalt dannes i binyrene. I tillegg kan det være økt produksjon av mannlige kjønnshormon (androgener). Betegnelsen syndrom innebærer at det kan foreligge et mangfold av symptomer og tegn.

Cushings syndrom er en uvanlig tilstand. Kvinner er noe mer utsatt for Cushings syndrom enn menn.

Hva forårsaker Cushings syndrom?

Det er tre hovedtyper Cushings syndrom:

  • Mb Cushing eller endogent Cushings syndrom skyldes en svulst i hypofysen (hjernevedhenget) som produserer et binyrestimulerende stoff (ACTH). Noen ganger finnes det en ACTH-produserende svulst andre steder enn i hypofysen. ACTH-stimuleringen fører til overproduksjon av kortisol. Utgjør 65-70% av alle tilfeller.
  • CTH-uavhengig sykdom i binyrebarken. Utgjør 10-15% av alle tilfeller.
  • Cushings syndrom kan også skyldes langvarig behandling med kortison. Utgjør 15-20% av alle tilfeller.

Hvilke symptomer og tegn er typisk for Cushings syndrom?

Det er stor variasjon i symptombildet ved Cushings syndrom. Cushings syndrom gir symptomer som skyldes effekten av ett eller flere av hormonene kortisol, androgener og aldosteron. Stigningen i mengden kortisol skjer oftest snikende. Pasientens alder samt graden og varigheten av forhøyet kortisol betyr mye for symptomene. Siden vi har kortisolreseptorer i en rekke vev, finnes et mangfold av symptomer:

  • Økt matlyst og vektøkning der mesteparten av vekten legger seg som fett rundt livet (sentral fedme). Armer og ben er ofte tynne, og det resulterer i muskelsvakhet.
  • "Måneansikt" og "pukkelrygg" er typisk.
  • Økt hårvekst. Dette gjelder spesielt kvinner hvor det utvikles mannlig hårmønster på kjønnsorgan og bryst, samt skjeggvekst.
  • Det er også vanlig med blåflekker og røde "striper" (spesielt på magen).
  • Personer med Cushings syndrom har lettere for å bli syke (infeksjoner), og de kan ha små hudblødninger, kviser og dårlig sårtilheling. Huden kan bli tynn og pergamentliknende.
  • Man blir lettere trett og sliten, har ofte ryggsmerter som kan skyldes benskjørhet, og de føler seg fysisk svak.
  • Det er også vanlig med manglende menstruasjon, impotens og tap av seksuallyst.
  • En annen følge av sykdommen kan være psykiske forandringer og utvikling av depresjon. Det kan være nedsatt kjønnsdrift og impotens.
  • Hos barn kan tilstanden ofte kun merkes ved at vekst- og vektøkning er mindre enn forventet.

Hvordan diagnostiseres tilstanden?

I noen tilfeller stilles diagnosen på grunnlag av typiske symptomer og funn ved legeundersøkelsen. Deretter vil det tas hormonprøver for å bekrefte diagnosen. Ved Cushings syndrom vil kortisolmengden i blod og urin være forhøyet. I tillegg vil det tas blodprøver av hypofysefunksjonen, og CT eller MR-undersøkelse av binyrer og hypofyse vil bli tatt for å lete etter forklaringen.

Normalt har man høyest kortisolnivå rett før oppvåkning og lavest rett etter midnatt. Endringer i dette mønsteret er vanlig hos pasienter med Cushings syndrom, og er ofte den første biokjemiske endringen som kan påvises. Morgenverdier av kortisol kan være normale, og de bør alltid sammenholdes med kortisol målt kl 20. Mengden kortisol i blodet kan variere, selv om mengden over døgnet er forhøyet. Ved mistanke om tilstanden må man derfor ofte ta gjentatte blodprøver.

Tilstanden krever utredning og behandling av spesialist. På sykehuset vil det bli utført spesialtester for å kartlegge hormonforstyrrelsen nøyere.

Hvordan behandles tilstanden?

Hensikten med behandlingen er å normalisere hormonnivået. Dette vil dempe symptomene og gi beskyttelse mot eventuelle komplikasjoner.

Cushings syndrom behandles i utgangspunktet kirurgisk. Det skjer ved fjerning av svulsten i hypofysen. Inngrepet er teknisk vanskelig og foretas kun ved noen få sykehus i Norge. Målet er å fjerne den ACTH-produserende svulsten uten å påføre pasienten hypofysesvikt. Etter operasjon må pasienten få tablett-tilskudd med kortison, i starten ofte i høye doser, til pasienten oppnår egenproduksjon av kortisol. Om pasienten får tilbakefall etter hypofyseoperasjon, må man vurdere ny operasjon, vanlig strålebehandling, gammaknivbehandling ("strålekniv") av hypofysen eller fjerning av begge binyrene. Ved svulster i binyrene fjernes binyrene via laparoskopisk inngrep. Ved ACTH-produserende svulst andre steder fjernes svulsten kirurgisk.

Medikamentell behandling benyttes sjelden, og vil bestå av medisiner som reduserer dannelsen av de hormonene som det er for mye av. Slik behandling vil settes i gang av en spesialist. De aktuelle medisiner kan ha alvorlige bivirkninger.

Hvordan er langtidsutsiktene?

Uten behandling vil tilstanden forverres, og prognosen vil være dårlig med tidlig død. Hvilken effekt slik behandling vil ha avhenger av hva som forårsaket tilstanden. Skyldes den økte hormonproduksjonen en svulst og man klarer å fjerne denne, vil de fleste bli friske, men kan ha behov for hormontabletter.

Pasienter behandlet for Mb Cushing bør til kontroll hos spesialist (endokrinolog) to til tre måneder etter operasjonen. Videre oppfølging og kontroller bør sannsynligvis være livslang slik at man tidlig kan påvise eventuell nydannelse av svulstvev.

Komplikasjoner som kan oppstå som en følge av Cushings syndrom er økt blodtrykk og dermed risiko for utvikling av hjerte- og karsykdommer. Det vil også være større fare for utvikling av sukkersyke, beinskjørhet, hypokalsemi (for lite av mineralet kalsium i kroppen, noe som gir seg til kjenne gjennom økt blodtrykk og unormale hjerterytmer). En annen følge kan være utvikling av depresjon.

Å leve med Cushings syndrom

Mange vil være avhengige av livslang medikamentell behandling etter kirurgisk fjerning av et hormonproduserende organ.

Omlegging av kostholdet og jevnlig mosjon kan videre være nødvendig for å redusere den økte risikoen for hjerte- og karsykdommer.

Vil du vite mer?

Illustrasjoner

Kilder

Datoer

  • Publisert: 31.12.2001
  • Sist revidert: 11.01.2007
  • Sist endret: 27.08.2007

Diskuter artikkelen i forumet!

Abonner på vårt ukentlige nyhetsbrev.

Relaterte artikler

Relaterte artikler

Hypofysesykdommer

Hva er hypofysen? Hypofysen (hjernevedhenget) er en hormonproduserende kjertel ...

Addisons sykdom

Hva er Addisons sykdom? Addisons sykdom er en sykdom som skyldes mangel på hormonene ...

Addisons, dosejustering

Økt behov for kortison ved store belastninger, annen sykdom og feber Addisons ...

Endokrinologi - hormonforstyrrelser

Hva er et hormon? Hormoner er kjemiske budbringere som lages i organer vi betegner ...

Hypofysen

Hva er hypofysen? Hypofysen er en kjertel på størrelse med en peanøtt....

Mest lest

Mest lest

Animasjoner

Animasjoner som beskriver sykdommer, prosesser i kroppen og hvordan kroppen er bygd opp

Førstehjelp

En samling artikler om førstehjelp ved ulike skader og sykdommer

Kroppen vår

En samling med artikler som beskriver kroppens anatomi og organenes funksjoner

Symptomsjekk

Klikk på symptomene som passer for å finne ut hva det kan være, istedet for å søke på en sykdom

Å leve med

Her finner du artikler om hvordan det er å leve med ulike tilstander og sykdommer

Nyhetsbrev fra NHI.no

Abonner på vårt nyhetsbrev!

Hold deg oppdatert med vårt ukentlige nyhetsbrev.


NHI.no - Norges største helsenettside. Basert på Nordens mest brukte oppslagsverk for leger og helsepersonell (Norsk Elektronisk Legehåndbok).

©2010 Norsk Helseinformatikk AS. Alle rettigheter er reservert. All informasjon på NHI.no er laget for å gi deg generell kunnskap og er ingen erstatning for innhenting av medisinsk råd eller behandling hos helsepersonell. Dersom du er syk eller trenger medisinsk hjelp av andre grunner, bør du oppsøke lege. NHI er uten ansvar for innholdet på eksterne websteder det er lenket til.

Design og XHTML/CSS: Dobbel J Reklamebyrå og Konsulenten Reidar Nygård