Hva er et cystisk teratom?
Teratomer er svulster som dannes av flere celletyper. Svulsten har sin opprinnelse fra urceller (germinalceller, kimceller) i fosterstadiet. Teratomer omfatter både godartede, velutviklede cyster (et hulrom) og kompakte, umodne kreftsvulster. De godartede cystene dominerer, men det er alltid en liten risiko for at en godartet svulst kan omdannes til en ondartet svulst. Noen omtaler cystiske teratomer som dermoidcyster.
Siden et teratom er dannet av urceller, så betyr det at disse cellene kan utvikle seg til ulike typer vev. Således kan man inne i et teratom finne både hår, tenner, fett, hud, muskulatur, bein og hormonelt vev.
Forekomst
Dette er en sjelden tilstand. Totalt sett forekommer tre av fire teratomer hos jenter. Lokalisasjonen er nøye knyttet til alder. I spedbarns- og tidlig barnealder er den hyppigste lokalisasjon andre steder enn kjønnsorganene (ekstragonadalt), mens teratomer senere i barndommen og i voksen alder oftere er lokalisert til eggstokker og testikler.
De fire vanligste lokalisasjonene for teratomer er ved halebeinet (sacrococcygeale teratomer), i eggstokkene (ovariale teratomer), i testiklene (testikulære teratomer) og i brysthulen (mediastinale teratomer). I tillegg kan de i sjeldne tilfeller forekomme på halsen og inne i hjernen.
Sacrococcygeale teratomer utgjør 60% av alle teratomer og er de vanligste svulstene hos nyfødte. De forekommer hos 1 av 20.000-40.000 nyfødte. Tilstanden kan også diagnostiseres i mors liv. Den er mye vanligere blant jenter (3-4:1).
Ovariale teratomer utgjør ca. 30% av alle teratomer og 10-20% av alle svulster i eggstokkene. Det er den vanligste svulsten på eggstokkene til jenter under 20 år. Svulstene kan være på begge sidene hos 10-15%. De forekommer hyppigst i befruktningsdyktig alder og diagnostiseres oftest tidlig i 30-årene.
Testikulære teratomer er sjeldne, men utgjør en noe større andel av alle testikkelsvulster hos gutter før puberteten.
Mediastinale teratomer er forholdsvis sjeldne. De kan forekomme i alle aldersgrupper, men er vanligst i 20-40-årsalderen.
Hvilke symptomer og tegn kan teratomer gi?
Sacrococcygeale teratomer
Disse svulstene diagnostiseres ofte ved ultralyd i svangerskapet, men de kan også oppdages først etter fødselen. Utfallet for foster med sacrococcygeale teratomer er mye dårligere enn for nyfødte med denne svulsten. Blant foster regner forskerne med at halvparten dør, mens blant levendefødte overlever 85%. Ved tegn til utvikling av komplikasjoner hos fosteret, kan det være nødvendig å forløse barnet raskt dersom lungemodningen tillater det. Blant levendefødte er utfordringene eventuelle andre medfødte feil, trykk fra svulsten dersom den er stor og problemer knyttet til operasjon.
Ovariale teratomer
Ovariale teratomer disponerer for ulike komplikasjoner. De kan tvinne egglederen/eggstokken (torsjon) og gi akutte sirkulasjonsproblemer, det kan gå hull på cysten (ruptur), det kan oppstå infeksjon, blodprosenten kan gå ned og i 0,1-2% av tilfellene omdannes svulsten til en kreftsvulst. Torsjon er den viktigste årsaken til problemer og forekommer i ca. 10% av tilfellene.
Testikulære teratomer
Rene teratomer utgjør en ganske høy andel av alle svulster i testiklene hos barn, som riktignok er en sjelden tilstand. Disse svulstene er nesten alle godartede. Etter puberteten er testikulære teratomer sjeldnere, utgjør bare 2-3% av alle testikkelsvulstene i denne aldersgruppen, og de er som regel ondartede.
Mediastinale teratomer
Teratomer i brysthulen bak brystbeinet og opp mot halsen (mediastinum) er nesten alltid godartede. De helbredes ved kirurgisk fjernelse. Selve inngrepet kan imidlertid være utfordrende som følge av nærhet til livsviktige organer som hjerte og lunger.
Hvordan stilles diagnosen?
Sacrococcygeale teratomer
De oppdages enten ved ultralyd i svangerskapet eller de er synlige svulster som stikker ut nederst i ryggen når barnet er født. Mer uvanlig presenterer tilstanden seg som en skjevhet i rompeballene til det nyfødte barnet, eller svulsten kommer tilsyne i alderen 1 måned til 4 år.
Ovariale teratomer
Godartede cystiske teratomer i eggstokkene oppdages som regel tilfeldig ved gynekologisk undersøkelse, i forbindelse med røntgenundersøkelser eller i forbindelse med magekirurgi av andre grunner. Symptomfrie ovariale teratomer er ikke så sjeldne. Symptomatiske teratomer kan gi magesmerter, oppfylning i buken eller unormale livmorblødninger. Blæresymptomer, magetarmplager og ryggsmerter er sjeldnere. Torsjon og akutt ruptur er vanligvis forbundet med sterke smerter.
Testikulære teratomer
De presenterer seg oftest som smertefrie masser i pungen, unntatt der det foreligger vridning av testikkelstilken (torsjon). Svulsten er fast eller hard i 80% av tilfellene. De fleste er uømme.
Mediastinale teratomer
Disse er som regel uten symptomer. I de tilfeller der symptomer foreligger, skyldes de trykk fra svulsten og kan medføre brystsmerter, hoste, tungpusthet eller stadige lungebetennelser. Mediastinale teratomer oppdages noen ganger tilfeldig i forbindelse med røntgen av lungene.
Undersøkelser
Utredningen gjøres i hovedsak med røntgen, ultralyd, noen ganger CT og MR. For å stadfeste diagnosen må det tas vevsprøve (biopsi) av svulsten, slik at en vevsekspert (patolog) kan bedømme den i mikroskop.
Hva er behandlingen?
Behandlingen av teratomer er i hovedsak kirurgisk.
Sacrococcygeale teratomer
Dersom diagnosen stilles i mors liv, må fosteret/barnet følges nøye med gjentatte ultralydkontroller. Hos foster med svulst større enn 5 cm, vil legene overveie å gjøre keisersnitt. Hos foster under 30 ukers alder kan det være aktuelt å operere inne i livmoren. I de fleste tilfeller fjernes teratomet i første leveuke, fordi senere inngrep er forbundet med høyere risiko for at svulsten kan bli ondartet. Halebeinet fjernes sammen med svulsten.
Ovariale teratomer
Godartede teratomer i eggstokkene fjernes enten ved kun å fjerne cysten, eller teratomet fjernes sammen med eggstokk og eggleder når det foreligger sammenvoksinger. Selv om overgang til kreftsvulst er sjelden, anbefales det å fjerne cysten i sin helhet for å hindre senere kreftutvikling. Risikoen for tilbakefall er funnet å være 4% og overgang til kreftsvulst 0,2-2%.
Testikulære teratomer
Disse har tradisjonelt blitt behandlet med fjerning av testikkelen. I nyere tid anbefales å skrelle ut teratomet og bevare testikkelen hos gutter før puberteten. Risikoen for utvikling av testikkelkreft øker med modningen av testiklene. Gutter i eller nær puberteten får derfor vanligvis fjernet omgivende normalt testikkelvev under operasjonen. Det undersøkes mikroskopisk mens gutten enda er i narkose. Ved tegn til kreftutvikling fjernes hele testikkelen. Hos voksne menn fjernes alltid testikkelen.
Mediastinale teratomer
Modne teratomer i mediastinum bør fjernes fullstendig ved kirurgi. Svulsten kan være vokst fast til omgivende strukturer, noe som kan nødvendiggjøre fjerning av deler av hjertesekken, lungehinnen eller lunge. Når komplett fjerning er gjort, er langtidsprognosen utmerket.
Hvordan er prognosen?
Ved tidlig og riktig behandling er prognosen utmerket. Mulige komplikasjoner varierer med svulstens beliggenhet. Risikoen for kreftutvikling er gjennomgående meget liten, men tilsier tidlig kirurgisk inngrep. I noen tilfeller kan selve operasjonen være risikofyllt.
Vil du vite mer?
-
Cystiske teratomer - for helsepersonell
