Hva er Creutzfeldt Jacobs sykdom?
Dette er en sykdom som skyldes overføring av prioner. Prioner er små proteiner (eggehvitestoffer) som ikke har selvstendig liv, men som er avhengig av levende celler for å skape sykdom.
Sykdommen er sjelden, og man regner en forekomst på ca ett nytt tilfelle per en million innbyggere hvert år.
Sykdommen finnes opprinnelig i 3 former:
- (1) Spontan (sporadisk) - utgjør 80% av tilfellene på verdensbasis
- (2) Arvelig (familiær) - 10-15% av forekomsten
- (3) Iatrogen - 5-10% (smitte på sykehus via operasjoner eller transplantasjoner ol.)
Siden 1995 har man funnet en fjerde type , kalt variant CJS (forkortet vCJS). Man mener at den fjerde formen er en menneskelig variant av kugalskap, og at smitten stammer fra storfe med kugalskap. Det ble første gang påvist 3 tilfeller av denne varianten i England i 1995. Per juni 2007 er det meldt 203 bekreftede eller mistenkte tilfeller av variant CJS i verden, av disse er 165 i Storbritannia.
Hvordan kan man smittes?
Den opprinnelige formen oppstår som regel uten at det kan påvises smitte. Ved den nye formen for CJS foregår sannsynligvis smitte ved overføring av vev, hovedsakelig hjerne og ryggmarg, fra dyr som er smittet av kugalskap.
Det er ikke påvist dyr i Norge med kugalskap. Det er heller ikke påvist CJS hos pasienter som bare har vært på turistreise til Storbritannia.
Den totale risikoen for smitte beregnes å være meget liten. Men fortsatt er det noe usikkerhet fordi en ikke vet med sikkerhet hvor lang tid det tar fra smitte til sykdommen bryter ut verken hos dyr eller mennesker.
Skrapesyke hos sau og geit er også en prion-sykdom i hjernen, men denne sykdommen smitter ikke til mennesker.
Hvordan er sykdommen?
Sykdommen rammer først og fremst hjernevev. Det typiske er hurtig utvikling av personlighetsforandring og demens. I tillegg ufrivillige muskeltrekninger, gangvansker ol. Sykdommen forverres hele tiden og etter relativt kort tid vil pasienten være såpass redusert at han blir pleietrengende. Ved den opprinnelige formen av sykdommen vil de fleste dø i løpet av første året etter at diagnosen ble stilt. Den nye formen, som også angriper yngre personer, utvikles noe langsommere, men er vanligvis dødelig innen få år.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen stilles ut ifra de beskrevne tegn og undersøkelse med EEG og MR-undersøkelse av hjernen. Den endelige og helt sikre diagnosen stilles først ved undersøkelse av hjernevevet etter at pasienten er død.
Finnes det behandling for sykdommen?
Det finnes i dag ingen kjent behandling for tilstanden. Det eneste helsevesenet kan tilby er lindrende behandling for å bedre den korte tiden pasienten har igjen. For å forebygge spredning av variant CJS er det gjort omfattende tiltak i landbruket når det gjelder slakting av storfe, og det er all grunn til å tro at den overføringsmåten etter hvert vil bli borte.
