Intervju

Å leve med medfødt melanocyttisk nevus

- Folk stirrer på meg. Jeg har blitt kalt dalmatiner. I ungdomsårene var det vanskelig, sier Mathilde Arctander. Hun lever med den sjeldne tilstanden medfødt melanocyttisk nevus. - Men jeg er mye mer enn diagnosen min, sier hun.

Denne artikkelen er mer enn to år gammel og kan inneholde utdatert informasjon

Medfødt melanocyttisk nevus (Congenital Melanocytic Nevus) er en sjelden tilstand som oppstår i fosterstadiet - mellom uke fem og uke 24. Man tror at en morfologisk feil oppstår i nevroektodermen under fosterutviklingen (embryogenesen), noe som fører til uregulert vekst av melanoblaster som er forløperne til pigmentcellene, melanocyttene. De to genene som gir mutasjonen er NRAS, som oppstår oftest av de to, og BRAF som oppstår sjeldnere.

Tilstanden kan være forbundet med alvorlige komplikasjoner som malignt melanom (føflekkreft), og den kan påvirke sentralnervesystemet.

- Det er en tilstand som medfører at vi har flere melanocytter enn andre på grunn av stor mutasjon i genene. Vi har flere føflekker enn andre. Noen får store føflekker, noen får gigantiske. De kan også forekomme i hjernen og skade sentralnervesystemet. Jeg har en slik type, og det har gitt meg epilepsi, sier Mathilde Arctander.

Av synlige føflekker har Arctander en gigantisk føflekk, og mange små føflekker - såkalte satellitter.

Flere store operasjoner

Da hun ble født hadde hun en klump på den ene hoften, nær ryggen. Legene undersøkte om det kunne være ryggmargsbrokk, men det ble utelukket. Tre uker senere ble hun innlagt på Rikshospitalet og gjennomgikk den første av en rekke operasjoner. Operasjonen innebar avskraping av føflekken, fjerning av klump i hofteområdet, og fjerning av store føflekker på hodeskallen. Foreldrene ble fortalt at det var viktig å fjerne føflekker fra hodebunnen, fordi det kunne forhindre kreftutvikling.

- Den store klumpen jeg hadde på ryggen, var bare en føflekk, men legene trodde en stund at det kunne være kreft. Under en av operasjonene forsøkte de å fjerne så mye som mulig av den. I dag har jeg et stort arr på ryggen, sier Arctander.

Operasjonen ga flere komplikasjoner, inkludert infeksjoner. Før hun var ett og et halvt år, hadde Arctander allerede vært gjennom tre store plastiskkirurgiske operasjoner.  Da hun var ett og et halvt år ble hun også diagnostisert med epilepsi. Det ble konstatert ved MR at hun hadde nevrokutan melanose.

Helt fram til hun var åtte år, hadde hun epileptiske anfall både dag og natt. Da hun var åtte år begynte hun å bruke en medisin som effektivt reduserte anfallene til to-tre anfall per måned.

Vettskremte

- Ingen visste noe om tilstanden i Norge. Foreldrene mine var vettskremte den første tiden. De trodde det var deres feil, og at det var arvelig. Det er det ikke, sier Arctander.

Gigantiske føflekker som den Arctander har, kan forekomme hvor som helst på kroppen, men oftest befinner den seg på torso. Overflaten kan være smånuppete (papulær), grov, vorteaktig.

- Huden der føflekken er, er helt annerledes enn vanlig hud. De fleste har mye tynnere hud der. Det er nesten som om man mangler et hudlag. Hvis du slår deg der, gjør det mye mer vondt enn om du slår deg på resten av kroppen. Jeg må hele tiden beskytte kroppen mot sol, ettersom det er høyere risiko for føflekkreft. Jeg reiser ofte til USA. Da bruker jeg solfaktor 50 og hatt for å beskytte føflekkene, sier Arctander.

Vanskelig i ungdomsårene

Arctander2.jpg
Mathilde Arctander. Foto: Christine Arctander.

Tilstanden kan også ha innvirkning på den psykiske helsen. Det gjelder særlig når føflekkene er svært synlige. En studie som har undersøkt hvordan tilstanden påvirker barn som lever med den, viser at følelsesmessige problemer eller atferdsproblemer oppstår hos omtrent 25 prosent. Sosiale problemer finnes hos omtrent 30 prosent. Dette kommer av svekket selvbilde, forårsaket av den store føflekken, angsten knyttet til risikoen for komplikasjoner (hudkreft), ubehaget knyttet til de mange kirurgiske behandlingene, og at mange opplever de kirurgiske arrene som stygge. Foreldre og andre familiemedlemmer kan også oppleve psykiske utfordringer knyttet til at barnet deres har denne tilstanden.

- Folk stirrer på meg. Jeg har blitt kalt dalmatiner. I ungdomsårene var det vanskelig. Noen tror at jeg er skitten, eller at jeg har tegnet på meg selv. Hos meg er føflekkene veldig mørke, i tillegg blir det mye hår på føflekkene. Jeg har lært å akseptere meg selv, men det kan være tungt noen ganger. Jeg barberer ofte føflekkene. Noen får laserbehandling for å redusere hårveksten. Jeg har hatt flere operasjoner på grunn av vonde, harde klumper som oppstår i huden. Det har også hendt at jeg har havnet på sykehuset etter epileptiske anfall, fordi jeg har falt og kuttet opp meg selv på føflekken. Huden er så skjør, sier Arctander.

Lærer om sykdommen i USA

Mange som har medfødt melanocyttisk nevus, er plaget med kløe.

- Jeg klør veldig mye, og det gjør også andre jeg kjenner som har tilstanden. I tillegg blir jeg veldig varm, når det er varmt. Føflekker har ikke svettekjertler, så det er vanskeligere å bli kvitt overskuddsvarme, sier Arctander.

Ettersom det er så få andre i Norge som har medfødt melanocyttisk nevus, har Arctander og foreldrene deltatt på seminarer arrangert av pasientforeninger i USA. Der har de lært om behandling og mestring av sykdommen. I Norge er det ingen pasientforening, men Arctander er med i en Facebook-gruppe med (ni eller ti?) andre som også er født med melanocyttisk nevus.

Har du medfødt melanocyttisk nevus? Facebook-gruppen finner du her.

- Det var ingen i Norge som hadde spesiell kompetanse om tilstanden da jeg var liten, ettersom den er så sjelden. Men hudlegen jeg gikk til, lærte om det, og mamma tok med informasjon fra den amerikanske organisasjonen til timene. Nylig gikk hudlegen jeg har gått til av med pensjon. Derfor har jeg nå fått en ny hudlege, og jeg kjenner at det er slitsomt å gå gjennom den fasen på nytt, sier Arctander.

- Det er fint på sin egen måte

Selv anslår hun at hun har hatt 20-25 innleggelser på sykehus, for kirurgisk behandling.

- Det er alt i fra å fjerne klumper, utvide skrumpende arr, og at de fjerner ting de tror kan være kreft. Det er alt fra små til veldig store operasjoner. Sist jeg fjernet noen vonde klumper fra ryggen, ble jeg på sykehuset i flere uker etterpå. Huden sprakk opp, og jeg fikk infeksjoner. Jeg trenger mye mer antibiotika enn det som er vanlig, for å hindre infeksjoner. Dette må jeg ofte krangle med sykepleierne om. Kirurgene er veldig flinke, men det er som å operere på en brennmanet. Alt samler seg på ett sted, og blir til en stor klump. Det er vanskelig for kirurgene å ta det helt vekk, og ett eller to år senere er klumpene tilbake. Nå orker jeg ikke flere operasjoner for å ta de vekk, sier Arctander.

Da hun gikk i barnehagen, syntes hun det var greit å bli ferdig med å vise frem føflekken.

- Jeg løftet opp t-skjorta, viste fram føflekken, og begynte å leke. Men på skolen ble jeg veldig usikker, og mer opptatt av hva andre tenkte om meg. Da jeg ble eldre, skjønte jeg at andre ikke brydde seg så mye som jeg trodde. Mange tenåringer snakker om å fjerne den gigantiske føflekken. Det gjør meg trist. Det er jo fint på sin egen måte. Selv er jeg utdannet ergoterapeut, og jeg tror på at mennesker ikke er en diagnose, men mye mer enn det, sier Arctander.

Kreftfare

Risikoen for hudkreft er høyere enn hos andre. Derfor går hun til hudlege to ganger i året og får sjekket føflekkene.

- Jeg tar også kontakt hvis jeg ser at jeg har fått nye føflekker. Når jeg er hos legen, ser han på alle føflekkene. Det han ser etter er endringer i farge, form og størrelse. Dersom han ser endringer, er det bare å operere. På den gigantiske føflekken kommer det også føflekker. Der har jeg operert bort masse. Mange ganger har legene trodd at det har vært kreft, men det har aldri vært det hos meg, sier hun.

Tidligere bekymret hun seg mer for kreftfaren som følger med sykdommen.

- Nå tenker jeg at man bare må leve livet, sier Arctander.

Inntil for et par år siden, fikk hun stadig flere føflekker. Nå har det stoppet.

- Jeg har lurt på om de kan forsvinne. Det skjer hos noen - de får en autoimmun sykdom - vitiligo- som går til angrep på pigmentcellene. Dette gjør at føflekkcellene forsvinner. Det hadde vært litt kult om det kunne skje hos meg, sier Arctander.

Fint å dele erfaringer

I dag lever hun fint med sykdommen.

- Det klør endel, men jeg lever godt med sykdommen. At folk ser på meg, bryr jeg meg ikke så mye om lenger. Om noen kommer med stygge kommentarer, bryr jeg meg ikke. Jeg pleier bare å smile og gå videre. Dessuten får jeg også fine kommentarer, både fra venner og fra fremmede. De kan si at jeg ser fin ut, og at jeg er spesiell. Som tenåring skrev jeg en liste over de positive kommentarene jeg fikk. Det hjalp veldig på selvtilliten, sier hun.

Å treffe andre som har samme sykdom, har vært viktig.

- Det er godt å vite at du ikke er den eneste i verden som har dette, og fint å kunne dele erfaringer. En gang dro jeg på busstur med andre som hadde medfødt melanocyttisk nevus, i forbindelse med et arrangement i den amerikanske pasientforeningen. Da følte jeg meg nesten litt skuffet, for på den bussen var jeg ikke spesiell. Men det er gøy, og det kommer hele tiden ny forskning om tilstanden. Tidligere var jeg med foreldrene mine når de deltok på slike seminarer. I fjor sommer dro jeg for første gang alene. Det er alltid mer å lære, selv om jeg har tilstanden selv, sier Arctander.

Kilder

Referanser

  1. Leite Viana AC, Gontijo B, Vasques Bittencourt F. Giant congenital melanocytic nevus. An Bras Dermatol 2013; 88 (6): 863–878.. www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Nevus Outreach www.nevus.org
  3. Naevus International www.naevusinternational.com