Hjertet er en muskel som pumper oksygenrikt blod ut til hele kroppen. Etter at blodet har forlatt hjertet, må det først passere gjennom lungene for å motta oksygen før det kan forsyne kroppens celler med oksygen.
For at blodet skal strømme fra hjertet til lungene, må blodet passere gjennom lungearterien og så videre gjennom stadig trangere blodårer i lungene. Diameteren, eller tonus, i disse blodårene reguleres av et stoff som kalles endotelin, som sirkulerer rundt i blodstrømmen.
En tilstand med høyt blodtrykk i lungekretsløpet, pulmonal hypertensjon, er kjennetegnet ved en markant økning av mengden sirkulerende endotelin, noe som får de små arteriene i lungene til å trekke seg sammen. Når lungearteriene på denne måten blir innsnevret, møter blodstrømmen økt motstand, noe som krever at hjertet må arbeide hardere for å klare og pumpe blod til lungene. På samme tid må lungene arbeide hardere for å bringe mer oksygen til kroppen.
Denne tilstanden får blodtrykket i lungearteriene til å bli unormalt høyt. Fordi hjertet må jobbe hardere med å pumpe blod, vil høyresiden av hjertet bli unormalt forstørret og det kan oppstå hjertesvikt.