Video

Amyotrofisk lateralsklerose, ALS

Alle viljestyrte bevegelser i kroppen kontrolleres av hjernen. Nerveceller i hjernen kalt øvre motornevroner, setter i gang bevegelser gjennom å frigjøre kjemiske signaler som kalles nevrotransmittere. Signaler overføres fra de øvre motoriske nevronene til de nedre motoriske nevronene i ryggmargen.

Nervefibre som går ut fra ryggmargen, kalt aksoner, knytter seg til musklene. Det punktet hvor aksonene og muskelfibrene kobles sammen, kalles det nevromuskulære knutepunktet. Når signalet når det nevromuskulære knutepunktet, får det muskelen til å trekke seg sammen, kontrahere – og resultatet blir en viljestyrt muskelbevegelse.

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er en nedbrytende sykdom i både de øvre og nedre motornevronene. Etter som stadig flere motornevroner blir ødelagt, blir de ute av stand til å sende signaler om bevegelser til musklene. Det oppstår tap av viljestyrte muskelbevegelser og koordinasjon. Over tid utvikler det seg muskelsvakhet og spastisitet (vedvarende kramper). Pasienten er ute av stand til å utføre vanlige aktiviteter, som å gå eller komme seg ut av en stol. Til slutt foreligger lammelser som gjør det vanskelig å svelge, snakke og puste.

Dessverre finnes ingen helbredende behandling for ALS. Død av amyotrofisk lateralsklerose inntrer vanligvis innen 3 til 5 år etter at diagnosen ble stilt.