Annonsørinnhold levert av 

 Annonsørartikkel

ILD: Tidlig diagnose bedrer prognosen ved idiopatisk lungefibrose

Rask diagnostikk og behandling av ILD kan forebygge progresjon til irreversibel lungefibrose og utvikling av respirasjonssvikt.

Av Tone Sjåheim, Overlege - Lungesykdommer, Lungeavdelingen, OUS Rikshospitalet

Interstitiell lungesykdom (ILD) omfatter over 200 tilstander med kliniske, radiologiske og patologiske likheter, men som har et vidt spekter av årsaker, forløp og prognose. Sykdommene er karakterisert ved ulike grader av inflammasjon og/eller fibrose i lungeparenchymet/interstitiet1.

Rask diagnostikk og behandling av ILD kan forebygge progresjon til irreversibel lungefibrose og utvikling av respirasjonssvikt. Eksakt diagnose er avgjørende for valg av behandling, hindre feilbehandling, fjerne/behandle evt. bakenforliggende årsak og å forutsi prognose. De vanligste interstitielle lungesykdommene er sarkoidose og ILD relatert til systemisk bindevevssykdom som f.eks. revmatoid artritt og systemisk sklerose.

 

Idiopatisk lungefibrose (IPF)

IPF, tidligere betegnelse fibroserende alveolitt, har vært i forskningsfokus og viet mye oppmerksomhet de siste par tiår. Det et er nå utviklet nye medikamenter som har gitt IPF-pasienter nytt håp og viktigheten av tidlig diagnose har derfor fått økt aktualitet.

IPF er en progressiv interstitiell lungesykdom av ukjent etiologi med manglende respons på tradisjonell immundempende behandling og med dårlig prognose. Den inflammatoriske komponenten er ikke dominerende og fibrosen dannes uten vesentlig forutgående inflammasjon. Den tidligere konsensusbaserte behandlingen med steroider, azatioprin (imurel) og acetylcystein viste seg å være forbundet med økt dødelighet og behandlingen ble frarådet høsten 2012. Steroider ansees nå å være kontraindisert i behandlingen av IPF, med unntak av ved akutte forverringer.

Ubehandlet anslås median overlevelse av IPF til 3-5 år etter diagnosetidspunkt. IPF kan ikke kureres, men vi har i dag medikamentell behandling som kan bremse fall i lungefunksjonen og redusere antall akutte forverringer ved IPF2. Medikamentene (Esbriet, godkjent i Norge i 2012 og Ofev, godkjent i Norge i 2015) har ulike virkningsmekanismer, men begge hemmer bl.a. fibroblastproliferasjonen.

IPF forekommer primært hos eldre (> 60 år) og er hyppigst hos menn og tidligere røykere. Gjennomsnittlig alder ved diagnose er anslått til 65-67 år. IPF ansees som en sjelden sykdom, men det finnes ikke pålitelige tall for forekomsten i Norge. Selv om IPF nå har fått økende oppmerksomhet tyder mye på at tilstanden fortsatt er underdiagnostisert. Det er stor variasjon i epidemiologi og årlig insidens/100.000 for IPF er angitt til 0,22-7,4 i Europa og 6,8-17,4 i USA3. Flere rapporterer nå en reell økning i forekomst og som angivelig ikke kan tilskrives økt oppmerksomhet om tilstanden.

Diagnostisering av IPF

IPF kan være vanskelig å diagnostisere og mange pasienter får en IPF-diagnose først når det foreligger avansert sykdom med utbredt fibrosedannelse som ikke kan reverseres. I et finsk materiale gikk det gjennomsnittlig 2,2 år fra symptomdebut til diagnose4. Symptomene er vanligvis uspesifikke, som tørrhoste og funksjonsdyspne, og tilstanden blir ofte feildiagnostisert som astma/kols eller hjertesvikt.

Allmennsymptomer som generell sykdomsfølelse, tretthet og vekttap kan forekomme, mens feber, ledd- og muskelsmerter tyder på en annen tilstand. Symptomene ved IPF kommer oftest gradvis, over få måneder og opptil flere år. Restriktiv ventilasjonsinnskrenkning med redusert FVC (forsert vital kapasitet) og FEV1 (forsert ekspirasjonsvolum i løpet av ett sekund) og redusert gassdiffusjon utvikles i forløpet.

Ved samtidig forekomst av emfysem er ofte belgfunksjonen innen referanseområdet, mens gassdiffusjonen blir uforholdsmessig lav. Normal lungefunksjon og et normalt rtg thorax utelukker imidlertid ikke tilstanden. I likhet med andre ILD utvikles ofte pulmonal hypertensjon i sent stadium av sykdommen.

Sykdomsforløpet ved IPF viser store individuelle variasjoner. De fleste har en gradvis reduksjon i lungefunksjon og gradvis forverring av dyspne, mens andre har rask forverring og utvikling av respirasjonssvikt i løpet av få uker. Akutte forverringer med stort fall i lungefunksjon forekommer hos anslagsvis 10-15 % av IPF-pasienter og har høy mortalitet.

Inspiratoriske knatrelyder – tidlig diagnose

Inspiratoriske knatrelyder bibasalt ansees som nøkkel til en tidlig diagnose. Fine «velcro crackles», som ved åpning av en borrelås, er tilstede hos de aller fleste pasienter med IPF og forekommer i mer beskjeden grad ved andre ILD5. Velcro crackles kan påvises tidlig i forløpet. Ved auskultasjon av fine inspiratoriske knatrelyder basalt hvor kjente årsaker som astma/kols og hjertesvikt er utelukket, bør pasienten henvises til CT thorax og videre utredning på lungeavdeling, helst på regions- eller universitetssykehus.

En IPF diagnose kan stilles på CT thorax dersom det påvises et karakteristisk UIP-mønster (bikakeforandringer, traksjonsbronkieektasier og cranio-kaudal dominans) forutsatt at kjente årsaker som bindevevssykdom, medikamenter og kjent skadelig eksponering kan utelukkes. Omtrent halvparten av IPF-pasienter har imidlertid ikke karakteristiske funn på CT thorax ved henvisningstidspunkt og hos flesteparten av disse ansees det å være forbundet med for stor risiko å ta kirurgisk lungebiopsi.

Å stille en IPF-diagnose kan derfor være vanskelig også i spesialisthelsetjenesten og oftest stilles diagnosen ved tverrfaglig diskusjon med radiolog, patolog og lungelege. IPF er en eksklusjonsdiagnose, hvor alle kjente årsaker til interstitiell lungesykdom bør utelukkes før diagnosen kan settes.

Den vanskeligste differensialdiagnosen er i praksis kronisk hypersensitivitetspneumoni (HP). Kronisk HP kan mangle akutt og subakutt stadium og kan dermed klinisk vanskelig skilles fra IPF. Utløsende agens til HP forblir ukjent hos over halvparten av pasienter med HP og gir dermed sjelden diagnostisk avklaring. Andre hyppige differensialdiagnoser er non-pesifikk interstitiell pneumoni (NSIP) og bindevevsassosiert ILD som kan debutere med interstitielle lungeforandringer.

Konklusjon

I lys av nye antifibrotiske medikamenter for behandling av IPF har tilstanden fått økt aktualitet de siste årene. I motsetning til tidligere kan en tidlig diagnose nå være avgjørende for prognosen. Primærlege bør mistenke IPF hos alle eldre pasienter > 55- 60 år med (tørr)hoste og funksjonsdyspne som ikke har en annen åpenbar årsak.

Ved påvisning av fine inspiratoriske knatrelyder basalt bør primærlege henvise pasienten raskt til spesialisthelsetjenesten for videre utredning og evt. oppstart av antifibrotisk behandling. Dette gjelder selv om pasienten har normal belgfunksjon og et normalt rtg thorax.

Primærleger har med dette en unik mulighet til at en IPF diagnose stilles tidlig i forløpet. Tidlig behandling av IPF kan redusere fall i lungefunksjon, redusere antall akutte forverringer og bedre prognosen.

HØR LYDEN AV IPF HER. Slik høres knatrelyder/velcro krackles ut. 

 

OFEV

Indikasjon: Behandling av idiopatisk lungefibrose (IPF) hos voksne.
Behandling skal kun initieres av lege med erfaring i diagnostisering og behandling av IPF.

Vanligste bivirkninger
er diaré, kvalme og abdominale smerter.

Leververdiene må monitoreres nøye, i oppstartsfasen med månedlige prøver og deretter som klinisk indisert.

Anbefales ikke ved kronisk moderat og alvorlig nedsatt leverfunksjon.

Les mer om OFEV

Ofev er på H-resept fra 01.02.2019

 

IPF190225

 

Referanser:
1. Naalsund A, Aaløkken TM, Sjåheim T. Diffus parenchymatøs lungesykdom-årsaker og utredning. Indremedisineren 2013 (04).

2. Rogliani R, Calzetta L, Cavalli F, Matera MG, Cazzola M. Pirfenidone, nintedanib and N-acetylcysteine for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: A systemic review and meta-analysis. Pulm Pharmacol Ther 2016;(40):95-103.

3. Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, Esser D. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev 2012;(126):355-61

4. Purokivi M, Hodgson U, Myllărniemi M, Salomaa ER, Kaarteenaho R. Are physicians in primary health care able to recognize pulmonary fibrosis? Eur Clin Respir J 2017; (4)1:1-6

5. Sellarès J, Harnàdez-Gonzàlez F, MaLucena C, Paradela M, Brito-Zeròn P, Prieto-GonZàlez S, Benegas M, Cuerpo S, Espinosa G, Ramirez J, Sànchez, M, Xaubet A. Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia. Medicine 2016;(95)5:1-5

Dette innholdet er ikke laget av NHIs redaksjon. NHI er opptatt av at skillet mellom redaksjonelt innhold og annonsørinnhold skal være tydelig gjennom god merking. Om du opplever at dette ikke stemmer, ta gjerne kontakt med oss.