Tilstand

Svangerskapspemfigoid

Sammendrag

  • Definisjon:Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide
  • Forekomst:Insidens er 0,5 per million, det vil si 1-2 nye tilfeller per år i Norge
  • Symptomer:Symptomene starter vanligvis som kløende urtikarialignende utslett på abdomen eller ekstremiteter. Utslettene utvider seg etter hvert
  • Funn:Initiale kliniske funn er bullae periumbilikalt, ev. erytematøse papler, plakk, vesikler og store bullae
  • Diagnostikk:Aktuell tilleggsundersøkelse er biopsi med histologi
  • Behandling:Behandlingen ved lette tilfeller er lokale steroider og antihistaminer. Ved alvorligere sykdom behandles ned systemisk kortison. Regelmessig fosterovervåkning på grunn av risiko for prematur fødsel og SGA

Hopp til innhold

Kjerneopplysninger

Definisjon

  • Tidligere kalt herpes gestationis
  • Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide og forbundet med økt risiko for fosteret1
  • Ble tidligere ansett for å være en variant av dermatitis herpetiformis, men har en annen patofysiologi

Forekomst

  • Insidens 0,5 per million
  • Det vil si i 1-2 av 50-60.000 svangerskap, eller 1-2 tilfeller årlig i Norge
  • Sykdommen debuterer i2
    • Første trimester - 18%
    • Andre trimester - 34%
    • Tredje trimester - 34%
    • Post partum - 14%

Etiologi og patogenese

  • Patogenesen er ikke fullstendig kartlagt
  • Det er genetisk assosiasjon til HLA-DR3 og HLA-DR4 hos mødre, og til HLA-DR2 hos fedre3
  • Det ses avleiring av C3 i basalmembransonen og subepidermale bullae
    • IgG finnes noe sjeldnere
  • Sannsynligvis dannes det antistoffer på autoimmunt grunnlag mot placentalt og eget kutant basalmembranantigen

Disponerende faktorer

  • Svangerskap
  • Tilstanden er også assosiert med trofoblastsykdommer
  • Bruk av østrogen kan fremprovosere nye utbrudd

ICPC-2

  • S99 Hud/underhud sykdom IKA

ICD-10

  • O26.4 Herpesutbrudd under svangerskap (herpes gestationis)

Diagnosen

Diagnostiske kriterier

  • Typisk klinikk og immunfluorescensundersøkelse

Differensialdiagnoser

  • Polymorft svangerskapsutslett
  • Urtikaria
  • Dermatitis herpetiformis
  • Erythema multiforme
  • Pemfigus
  • Bulløs pemfigoid
  • Lichen ruber
  • Kontakteksem
  • Medikamentelle reaksjoner
  • Svangerskapskolestase
  • Svangerskapssrelatert atopisk dermatitt
  • Pemfigus vulgaris

Sykehistorie

  • Sykdommen debuterer først og fremst i andre eller tredje trimester av svangerskapet
  • Starter vanligvis som kløende papulourtikarielt utslett på abdomen med erytematøse plakk. Kan også starte på ekstremiteter
  • Utslettet øker raskt i utbredelse, ofte over uker, til truncus, nates og ekstremiteter. Ansikt, hodebunn og slimhinner er som regel uten forandringer
  • Etter hvert blir de erytematøse plakkene mer tydelig bulløse
  • Mange opplever forverring omkring fødsel2

Kliniske funn

Svangerskapspemfigoid
Svangerskapspemfigoid
  • Kan særlig i tidlig fase være vanskelig å skille fra polymorft svangerskapsutslett
  • Ofte en periode med kløe og mindre, ikke bulløse elementer, før dannelse av typiske bullae
  • Bullae opptrer ofte først periumbilikalt, og det kan forekomme erytematøse papler, plakk, vesikler og store bullae
  • Senere affiseres spesielt hofteregion, håndflater og fotsåler, sjelden ansikt og munnslimhinner

Tilleggsundersøkelser i allmennpraksis

  • Hudbiopsi ev.
    • Forekomst av eosinofile granulocytter i subepidermale bullae ved vanlig lysmikroskopi

Andre undersøkelser

  • Immunfluorescens viser typisk mønster med nedslag av C3 og eventuelt IgG i basalmembranregionen
    • Immunfluorescens er negativ ved polymorft svangerskapsutslett
    • Det ses ikke avleiring av IgA som ved dermatitis herpetiformis

Når henvise

  • Henvisning hudlege/hudavdeling ved mistanke om svangerskapspemfigoid
  • Spesialistoppfølging med føtometri i siste del av svangerskapet

Terapi

Behandlingsmål

  • Dempe sykdomsaktivitet
  • Hindre komplikasjoner hos fosteret

Egenbehandling

  • Fete fuktighetskremer kan redusere kløen2

Medikamentell behandling

  • Ved lette tilfeller
    • Holdes tilstanden i ro med lokale steroider og antihistaminer
  • Ved bulladannelse og mer generalisert sykdom
    • Kan det være nødvendig med systemiske steroider
    • Doseringen er 40 mg prednisolon per dag, med rask dosereduksjon til 10 mg per dag som vedlikeholdsbehandling
    • Ofte behov for forbigående doseøkning etter fødsel
  • Gruppe IV lokalt steroid (klobetasol, Dermovat®) er foreslått som kløestillende brukt på urtikarielle elementer3
  • Sederende antihistamin kan benyttes som kløestillende medisin (Hydroksyzin, Atarax®)3
  • Ved mangelfull respons på steroider kan plasmaferese forsøkes2
  • Ved sykdomsaktivitet etter fødsel kan andre immunosuppressiva forsøkes2

Forløp, komplikasjoner og prognose

Forløp

  • Vaginal fødsel og amming anbefales2
  • Sykdommen er selvbegrensende og tilheler som regel uten arr
  • Stor variasjon i sykdomsvarighet, fra uker til år. I en studie av 87 pasienter var median varighet av sykdommen 4 måneder4
  • Tilstanden går ofte tilbake før fødselen, men hos 75% blusser den opp igjen postpartum
  • Ved senere graviditet vil 95% få nytt sykdomsutbrudd, oftest tidligere i svangerskapet enn ved forrige utbrudd5-6 og med kraftigere sykdom2

Komplikasjoner

  • Det er ikke påvist komplikasjoner hos mor
  • Østrogenholdige prevensjonsmidler fører til nytt utbrudd hos anslagsvis 10-25% av kvinnene og er kontraindisert2
    • Det er sannsynlig at progesteron-holdige prevensjonsmidler kan benyttes3
  • For fosteret: Økt risiko for prematuritet og lav fødselvekt (small-for-gestational-age, SGA)1-2
    • I en retrospektiv undersøkelse av 61 kvinner med svangerskapspemfigoid var fødsel preterm hos 34% og SGA ble påvist hos 34%7
  • 10% av barna har vesikulobulløse lesjoner på grunn av transplacentær overførsel av antistoffer. Dette helbredes spontant innen seks uker2

Prognose

  • Hos de fleste går tilstanden spontant tilbake i løpet av uker til måneder etter fødselen

Illustrasjoner

Bilder

  • Svangerskapspemfigoid
    Svangerskapspemfigoid. Ofte en periode med kløe og mindre, ikke bulløse elementer, før dannelse av typiske bullae
  • Svangerskapspemfigoid
    Svangerskapspemfigoid. Bullae opptrer ofte først periumbilikalt, og det kan forekomme erytematøse papler, plakk, vesikler og store bullae.

Plansjer eller tegninger

  • Klassisk lokalisasjon for svangerskapspemfigoid
    Klassisk lokalisasjon for svangerskapspemfigoid. Illustrasjon fra Ugeskriftet. Gjengitt med tillatelse.
  • Tverrsnitt av hud
    Tverrsnitt av hud

Kilder

Referanser

  1. Pomeranz MK. Dermatoses of pregnancy. UpToDate, last updated Dec 2014.UpToDate
  2. Hjortø S, Skov L, Lykke JA. Obstetriske dermatoser. Ugeskr Læger 2014; 20 (176): 1883-7. pmid:V05130346
  3. Solberg SM, Tolaas E, Sviland L. En gravid kvinne med kløende utslett. Tidsskr Nor Legeforen 2008; 9: 1062-3. PubMed
  4. Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical features and management of 87 patients with pemfigoid gestationis. Clin Exp Dermatol 1999; 24: 255-9. PubMed
  5. Freiman A. Pemphigoid gestationis. Medscape, last updated Aug 17, 2015.
  6. Jenkins RE, Hern S, Black MM. Clinical features and management of 87 patients with pemphigoid gestationis. Clin Exp Dermatol 1999; 24:255. PubMed
  7. Chi CC, Wang SH, Charles-Holmes R, et al. Pemphigoid gestationis: early onset and blister formation are associated with adverse pregnancy outcomes. Br J Dermatol 2009; 160: 1222. pmid:19298272PubMed

Fagmedarbeidere

  • Tore Särnhult, överläkare, Hudmottagningen, Kungsbacka (Medibas)

Tidligere fagmedarbeidere

  • Kristin Ryggen, overlege, Hudavdelingen, Regionsykehuset i Trondheim