KvalitetssjekkSammendrag
- Definisjon:Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide
- Forekomst:Insidens er 0,5 per million, det vil si 1-2 nye tilfeller per år i Norge
- Symptomer:Starter vanligvis som kløende urtikarialignende utslett på abdomen eller ekstremiteter. Utslettene utvider seg etter hvert
- Funn:Initiale kliniske funn er bullae periumbilikalt, ev. erytematøse papler, plakk, vesikler og store bullae
- Diagnostikk:Aktuell tilleggsundersøkelse er biopsi med histologi
- Behandling:Er ved lette tilfeller lokale steroider og antihistaminer. Ved alvorligere sykdom behandles ned systemisk kortison. Regelmessig fosterovervåkning på grunn av risiko for prematur fødsel og SGA
Kjerneopplysninger
Definisjon
- Tidligere kalt herpes gestationis
- Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide og forbundet med økt risiko for fosteret1-2
- Tilstanden ble tidligere ansett for å være en variant av dermatitis herpetiformis, men har en annen patofysiologi
Forekomst
- Insidens 1 per 20.000 til 50.000 svangerskap
- Det vil si i 1-2 av 50-60.000 svangerskap, eller 1-2 tilfeller årlig i Norge
- Sykdommen er funnet å debutere i3
- Første trimester - 18%
- Andre trimester - 34%
- Tredje trimester - 34%
- Post partum - 14%
Etiologi og patogenese
- Patogenesen er ikke fullstendig kartlagt
- Det er genetisk assosiasjon til HLA-DR3 og HLA-DR4 hos mødre, og til HLA-DR2 hos fedre4
- Det primære stedet for autoimmunitet synes å være placenta
- Det ses avleiring av C3 i basalmembransonen og subepidermale bullae
- IgG finnes noe sjeldnere
- Sannsynligvis dannes det antistoffer på autoimmunt grunnlag mot placentalt og eget kutant basalmembranantigen - antistoffer rettet mot hemidesmosomale proteiner, oftest BP1805
Disponerende faktorer
- Svangerskap
- Tilstanden er også assosiert med trofoblastsykdommer
- Bruk av østrogen kan fremprovosere nye utbrudd
ICPC-2
- S99 Hud/underhud sykdom IKA
ICD-10
- O26.4 Herpesutbrudd under svangerskap (herpes gestationis)