Tilstand

Svangerskapspemfigoid

Sammendrag

  • Definisjon:Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide
  • Forekomst:Insidens er 0,5 per million, det vil si 1-2 nye tilfeller per år i Norge
  • Symptomer:Symptomene starter vanligvis som kløende urtikarialignende utslett på abdomen eller ekstremiteter. Utslettene utvider seg etter hvert
  • Funn:Initiale kliniske funn er bullae periumbilikalt, ev. erytematøse papler, plakk, vesikler og store bullae
  • Diagnostikk:Aktuell tilleggsundersøkelse er biopsi med histologi
  • Behandling:Behandlingen ved lette tilfeller er lokale steroider og antihistaminer. Ved alvorligere sykdom behandles ned systemisk kortison. Regelmessig fosterovervåkning på grunn av risiko for prematur fødsel og SGA

Hopp til innhold

Kjerneopplysninger

Definisjon

  • Tidligere kalt herpes gestationis
  • Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide og forbundet med økt risiko for fosteret1-2
  • Ble tidligere ansett for å være en variant av dermatitis herpetiformis, men har en annen patofysiologi

Forekomst

  • Insidens 1 per 20.000 til 50.000 svangerskap
  • Det vil si i 1-2 av 50-60.000 svangerskap, eller 1-2 tilfeller årlig i Norge
  • Sykdommen debuterer i3
    • Første trimester - 18%
    • Andre trimester - 34%
    • Tredje trimester - 34%
    • Post partum - 14%

Etiologi og patogenese

  • Patogenesen er ikke fullstendig kartlagt
  • Det er genetisk assosiasjon til HLA-DR3 og HLA-DR4 hos mødre, og til HLA-DR2 hos fedre4
  • Det primære stedet for autoimmunitet synes å være placenta
  • Det ses avleiring av C3 i basalmembransonen og subepidermale bullae
    • IgG finnes noe sjeldnere
  • Sannsynligvis dannes det antistoffer på autoimmunt grunnlag mot placentalt og eget kutant basalmembranantigen

Disponerende faktorer

  • Svangerskap
  • Tilstanden er også assosiert med trofoblastsykdommer
  • Bruk av østrogen kan fremprovosere nye utbrudd

ICPC-2

  • S99 Hud/underhud sykdom IKA

ICD-10

  • O26.4 Herpesutbrudd under svangerskap (herpes gestationis)