Tilstand

Svangerskapspemfigoid

Temaside om Korona

Sammendrag

  • Definisjon:Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide
  • Forekomst:Insidens er 0,5 per million, det vil si 1-2 nye tilfeller per år i Norge
  • Symptomer:Symptomene starter vanligvis som kløende urtikarialignende utslett på abdomen eller ekstremiteter. Utslettene utvider seg etter hvert
  • Funn:Initiale kliniske funn er bullae periumbilikalt, ev. erytematøse papler, plakk, vesikler og store bullae
  • Diagnostikk:Aktuell tilleggsundersøkelse er biopsi med histologi
  • Behandling:Behandlingen ved lette tilfeller er lokale steroider og antihistaminer. Ved alvorligere sykdom behandles ned systemisk kortison. Regelmessig fosterovervåkning på grunn av risiko for prematur fødsel og SGA

Kjerneopplysninger

Definisjon

  • Tidligere kalt herpes gestationis
  • Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide og forbundet med økt risiko for fosteret1-2
  • Ble tidligere ansett for å være en variant av dermatitis herpetiformis, men har en annen patofysiologi

Forekomst

  • Insidens 1 per 20.000 til 50.000 svangerskap
  • Det vil si i 1-2 av 50-60.000 svangerskap, eller 1-2 tilfeller årlig i Norge
  • Sykdommen debuterer i3
    • Første trimester - 18%
    • Andre trimester - 34%
    • Tredje trimester - 34%
    • Post partum - 14%

Etiologi og patogenese

  • Patogenesen er ikke fullstendig kartlagt
  • Det er genetisk assosiasjon til HLA-DR3 og HLA-DR4 hos mødre, og til HLA-DR2 hos fedre4
  • Det primære stedet for autoimmunitet synes å være placenta
  • Det ses avleiring av C3 i basalmembransonen og subepidermale bullae
    • IgG finnes noe sjeldnere
  • Sannsynligvis dannes det antistoffer på autoimmunt grunnlag mot placentalt og eget kutant basalmembranantigen

Disponerende faktorer

  • Svangerskap
  • Tilstanden er også assosiert med trofoblastsykdommer
  • Bruk av østrogen kan fremprovosere nye utbrudd

ICPC-2

  • S99 Hud/underhud sykdom IKA

ICD-10

  • O26.4 Herpesutbrudd under svangerskap (herpes gestationis)
Neste side