Tilstand

Svangerskapspemfigoid

Sammendrag

  • Definisjon:Autoimmun sykdom med bulløst utslett hos gravide
  • Forekomst:Insidens er 0,5 per million, det vil si 1-2 nye tilfeller per år i Norge
  • Symptomer:Starter vanligvis som kløende urtikarialignende utslett på abdomen eller ekstremiteter. Utslettene utvider seg etter hvert
  • Funn:Initiale kliniske funn er bullae periumbilikalt, ev. erytematøse papler, plakk, vesikler og store bullae
  • Diagnostikk:Aktuell tilleggsundersøkelse er biopsi med histologi
  • Behandling:Er ved lette tilfeller lokale steroider og antihistaminer. Ved alvorligere sykdom behandles ned systemisk kortison. Regelmessig fosterovervåkning på grunn av risiko for prematur fødsel og SGA

Diagnosen

Diagnostiske kriterier

  • Typisk klinikk og immunfluorescensundersøkelse

Differensialdiagnoser

  • Polymorft svangerskapsutslett
  • Urtikaria
  • Dermatitis herpetiformis
  • Erythema multiforme
  • Pemfigus
  • Bulløs pemfigoid
  • Lichen ruber
  • Kontakteksem
  • Medikamentelle reaksjoner
  • Svangerskapskolestase
  • Svangerskapssrelatert atopisk dermatitt
  • Pemfigus vulgaris

Sykehistorie

  • Sykdommen debuterer først og fremst i andre eller tredje trimester av svangerskapet
  • Intens kløe kan forutgå utslettet
  • Starter vanligvis som kløende papulourtikarielt utslett på abdomen, rundt navlen, med erytematøse plakk. Kan også starte på ekstremiteter
  • Utslettet øker raskt i utbredelse, ofte over uker, til truncus, nates og ekstremiteter. Ansikt, hodebunn og slimhinner er som regel uten forandringer
  • Etter hvert blir de erytematøse plakkene mer tydelig bulløse
  • Mange (75%) opplever forverring omkring fødsel3, men tilstanden går så spontant tilbake etter uker til måneder
  • Tilstanden kommer vanligvis tilbake ved senere svangerskap og er ofte verre

Kliniske funn

Svangerskapspemfigoid
Svangerskapspemfigoid
  • Kan særlig i tidlig fase være vanskelig å skille fra polymorft svangerskapsutslett
  • Ofte en periode med kløe og mindre, ikke bulløse elementer, før dannelse av typiske bullae
  • Bullae opptrer ofte først periumbilikalt, og det kan forekomme erytematøse papler, plakk, vesikler og store bullae
  • Senere affiseres spesielt hofteregion, håndflater og fotsåler, sjelden ansikt og munnslimhinner (20%)

Tilleggsundersøkelser i allmennpraksis

  • Hudbiopsi ev.
    • Forekomst av eosinofile granulocytter i subepidermale bullae ved vanlig lysmikroskopi
  • Antistofftest6
    • Det finnes en antistofftest (BP180 NC16A ELISA) som korrelerer med sykdomsaktiviteten og som er nyttig til å monitorere effekten av behandling
    • Metoden er sensitiv og spesifikk for svangerskapspemfigoid

Andre undersøkelser

  • Immunfluorescens viser typisk mønster med nedslag av C3 og eventuelt IgG (30%) i basalmembranregionen
    • Immunfluorescens er negativ ved polymorft svangerskapsutslett
    • Det ses ikke avleiring av IgA som ved dermatitis herpetiformis

Når henvise

  • Henvisning hudlege/hudavdeling ved mistanke om svangerskapspemfigoid
  • Spesialistoppfølging med føtometri i siste del av svangerskapet
Forrige side Neste side