Nyhetsartikkel

Har du hørt om Susac syndrom?

En ung kvinne ble innlagt på sykehus i Toronto med en 3-ukers sykehistorie med hodepine, slapphet, nedsatt hørsel, synsforstyrrelser og mild grad av personlighetsforandring.

Temaside om Korona

Vi gjengir en sykehistorie som først ble publisert i Neurology1 i november 2020 og gjenfortalt på Medscape2 nå i mars 2021. Det dreier seg om en 39 år gammel tidligere frisk kvinne henvist til akuttmedisinsk avdeling ved et sykehus i Toronto, Canada. Hun klaget over uklart syn, hørselstap og migrene. De siste tre ukene før innleggelsen hadde hun ikke følt seg som seg selv. Hun hadde hatt hodepine, nummenhet i fingrene, sløret syn på begge øynene og hørselstap. Hennes ektemann fortalte at hun den siste tiden hadde blitt tiltakende apatisk.

Mottakende lege på sykehuset, dr. Sanskriti Sasikumar oppfattet dette som et rødt flagg. "Dette plutselige personlighetsskiftet er uvanlig og vi tenker encefalopati", forteller Sasikumar.

Det ble tatt opp en grundig sykehistorie, pasientens kognitive funksjon ble testet, et audiogram ble utført, det ble gjort en grundig undersøkelse av øyenbunnen med dilaterte pupiller og en MR-undersøkelse av hjernen og øvre del av ryggmargen ble foretatt.

Pasienten selv benektet at hun opplevde noen form for kognitiv svikt, men hun skåret 20 av 30 poeng på Montreal Cognitive Assessment, noe som indikerer en mild kognitiv svekkelse. Audiogrammet viste et lavfrekvent hørselstap, og øyeundersøkelsen avslørte to "bomulls" flekker i venstre øye og en i høyre øye, identifisert som okklusjoner i grener av retinal arterien.

MR resultatet var ifølge Sasikumar svært unormalt, gitt hvor bra hun fungerte kognitivt. Undersøkelsen viste multiple velavgrensede lesjoner i thalamus, corpus callosum og i hjernestammen.

Disse lesjonene sammen med pasientens øvrige symptomer fikk legene til å vurdere Susac syndrom, en sjelden autoimmun sykdom med tre definerende karakteristikker: encefalopati, okklusjon av retinal arterie gren og hørselstap. Susac syndrom presenterer seg ofte som hodepine som progredierer til forstyrret hjernefunksjon, avhengig av lokalisasjonen til lesjonene. Tilstanden skyldes inflammasjon av de små blodkarene, som i sin tur blokkerer blodstrømmen til det indre øret og øynene, noe som medfører hørselstap og synsforstyrrelser.

Legene ved sykehuset i Toronto vurderte differensialdiagnoser som multippel sklerose, andre inflammatoriske tilstander, lymfom og multiple infarkt som følge av vaskulitt. Per 2020 er det registrert mer enn 500 tilfeller av Susac syndrom. Sannsynligvis er diagnosen underrapportert, delvis fordi den kan være feildiagnostisert som atypisk MS.

Funnene i hjernestammen var uvanlige, så legene fortsatte utredningen. Flere spesialiteter ble involvert. Men den tentative diagnosen ble stående, Susac syndrom. Pasienten ble behandlet i fem dager med intravenøst kortikosteroid sammen med immunglobulin (IVIG). I løpet av få dager ble hodepinen bedre. Ved utskrivelsen hadde pasientens kognisjon bedret seg. Over de følgende månedene ble synsforstyrrelsene mindre sjenerende, men hørselstapet bestod.

Etter den intravenøse behandlingen fortsatte pasienten med prednison i 1 måned som deretter langsomt ble trappet ned. I tillegg fikk hun mykofenolat og vedlikeholdsbehandling med IVIG hver 5. til 6. uke. Ifølge litteraturen finnes det ingen konsensus på hva som er optimal behandling.

Tre uker etter innleggelsen ble pasienten utskrevet fra sykehuset, og tilstanden fortsetter å bedre seg, forteller Sasikumar i et intervju med Medscape.

Kilder

Referanser

  1. Sasikumar S, Micieli JA, Oh J. Mystery Case: Migraine, hearing loss, and blurred vision in a young woman. Neurology Nov 2020, 95 (21) e2945-e2950; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011034 DOI
  2. Grady ME. Triple Threat: Three Common Symptoms Add Up to One Rare Condition - Medscape - Mar 24, 2021. www.medscape.com