KvalitetssjekkHva er narkolepsi?
Narkolepsi er en kronisk nevrologisk forstyrrelse av søvnreguleringen med uttalt søvnighet og anfall med uimotståelig søvntrang på dagtid. De fleste har i tillegg anfall med tap av muskelkraft (katapleksi), livlige drømmer ved innsovning (hypnagoge hallusinasjoner), eller kortvarige lammelser ved innsovning eller oppvåkning (søvnparalyse).
- Narkolepsi innerbærer ikke nødvendigvis at man har alle disse symptomene. Uttalt søvnighet er det som oftest fører pasienten til lege. De andre symptomene kan opptre opptil flere år senere i sykdomsforløpet - men kan også være tilstede allerede i første fase av sykdommen.
Narkolepsi er en ganske sjelden tilstand. Det finnes cirka tre til fem personer med sykdommen per 10.000 mennesker. Det betyr at det i Norge er cirka 2.000 til 2.500 personer med narkolepsi. Narkolepsi deles i tre varianter. Ved type 1 har pasienten katapleksi, type 2 er uten dette symptomet. I tillegg kommer sekundær narkolepsi som skyldes skader i hjernen forårsaket av andre sykdommer eller hendelser. Ved type 1 virker det som genvarianten HLA DQB1∗0602 er en nødvendig, men ikke tilstrekkelig, forutsetning for sykdommen. Ved type 2 vet man ikke helt hva som er årsaken.
Tilstanden starter vanligvis i etter 15-års alderen, ofte i 20-årene. Hos 1/3 starter sykdommen før fylte 15 år. Narkolepsi blir sannsynligvis ofte oversett hos barn.
Menn og kvinner rammes ganske likt. Familiemedlemmer til en person med narkolepsi har noe økt risiko for tilstanden - studier har vist at en til to prosent av de nærmeste slektningene kan ha tilstanden.
Årsaker
Normal søvn
Normal søvn foregår etter et bestemt mønster. Søvnen skal da føre til at hjerneaktiviteten langsomt avtar gjennom å passere de første søvnstadiene før den når den dype søvnen (søvn preget av langsomme bølger, "SWS", ved måling av hjernens elektriske aktivitet - EEG). Etter en periode med langsomme elektriske bølger øker hjernens elektriske aktivitet til den når en tilstand der den elektriske aktiviteten likner den i våken tilstand. Denne fasen er ledsaget av hurtige øyebevegelser (rapid eye movements/REM-søvn. Også omtalt som R-søvn) og dyp avslapping av musklene i armer og bein. Vekkes du i denne fasen er det vanlig å oppleve at du var midt i en drøm.
Denne vandringen mellom ulike søvnstadier gjentar seg normalt hvert 90 minutt, og som regel gjentar syklusen seg fire til fem ganger i løpet av en natt. For hver ny runde blir det stadig mindre dyp søvn, og stadig lengre perioder med REM-søvn. Dette søvnmønsteret reguleres fra flere sentra i hjernen som sender signaler seg imellom. Ett av signalstoffene heter hypokretin.
Søvnen ved narkolepsi
Ved narkolepsi er REM-søvnen forstyrret. Personer med narkolepsi beveger seg raskere enn vanlig over i REM-søvn når de sovner. De ulike symptomene som katapleksi, søvnparalyse og hypnagoge hallusinasjoner hører hjemme i REM-søvnen. Når REM-søvnen kommer til feil tid, kommer også disse symptomene til tider hvor de normalt ikke oppstår.
Det er funnet at de fleste med narkolepsi har nedsatte mengder av hypokretin i hjernevæsken (spinalvæsken). Hypokretin synes å ha en rolle ved å stabilisere bevissthetstilstanden og holde oss våkne. Reduserte mengder hypokretin kan forklare de hurtige overgangene fra våkenhet til REM-søvn, og dermed også forklare de øvrige symptomene forbundet med narkolepsi.
Det er funnet en økt forekomst av narkolepsi hos personer, spesielt barn, som fikk vaksine mot svineinfluensa (Pandemrix-vaksinen). Forekomsten er også økt blant barn rammet av svineinfluensaepidemien. Det virker som luftveisinfeksjonssykdommer kan utløse narkolepsi hos personer med arvelig anlegg for å kunne utvikle sykdommen, og vaksinen hadde samme effekt som det å bli smittet av en luftveisinfeksjon.
Mer om symptomene
Vanligst er generelt økt søvnighet på dagtid, og anfall med sterk søvntrang. Anfallene kan komme i alle slags situasjoner, i arbeid, hjemme og så videre. De utløses lettere under monotone eller stillesittende aktiviteter (for eksempel i en skoletime), samt i varme og mørke rom.
Et anfall kan bestå i at man uten forvarsel sovner, men det vanligste er gradvis økende søvnighet som ender i et søvnanfall. Disse kan vare fra noen minutter til en time. Etter slike søvnanfall vil pasienten våkne og føle seg uthvilt. Flere slike anfall kan oppstå i løpet av dagen. Automatiske handlinger kan også forekomme i forbindelse med søvnanfall. Automatiske handlinger kjennetegnes ved at pasienten fortsetter med en aktivitet, for eksempel fortsetter med å skrive eller snakke (gjerne usammenhengende/ulogisk innhold). Pasienten vil ofte ikke husker det etterpå.
Katapleksi er kortvarige anfall (sekunder til minutter) med tap av viljestyrt muskelkraft. De utløses av følelsesmessige utbrudd som glede, sinne, stress. Graden av anfallene kan variere mye, og kan omfatte fra få muskelgrupper (f.eks. hakeslipp) til fullstendig lammelse. Hvis det skjer, bevarer man likevel bevisstheten. Uregelmessige vridninger av lemmer eller ansikt under slike anfall kan mistolkes som epilepsi.
Hypnagoge/hypnapompe hallusinasjoner er typisk for sykdommen. Dette er livaktige og ofte uhyggelige sanseopplevelser som forekommer i en tilstand mellom våkenhet og søvn. Hypnagog betyr at de skjer ved innsovning, hypnapompe er om de oppstår i forbindelse med oppvåkning.
Omtrent halvparten kjenner på en total lammelse i kroppen under innsovnings- og/eller oppvåkningsfasen (søvnparalyse). Ofte må man bare ligge i ro og vente ett minutt eller to på at dette skal gå over.
Noen opplever også at nattesøvnen forstyrres. Tilstanden kan være forbundet med økt forekomst av uvanlig atferd under søvnen, som å gå i søvne, og merkelig oppførsel, som f.eks. repeterende, mekaniske bevegelser i søvne. Både de med gjenntatte oppvåkninger om natten og de som sover natten gjennom kan ha dålig kvalitet på nattesøvnen. De får ikke den dype søvnen de trenger. Dyp søvn er viktig om vi skal føle oss uthvilt når vi står opp.
Narkoleptiske symptomer kan ha stor innvirkning på forholdet til andre mennesker, utdannelse, arbeid, bilkjøring, sinnsstemning og livskvalitet. Mange føler at de ikke får gjort det de ønsker som følge av tretthet og nedsatt prestasjonsevne.
Diagnosen
Mistanke om narkolepsi kan være sterk ved et typisk bilde med sterk søvntrang og katapleksi. Den er vanskeligere å mistenke dersom katapleksien mangler. De øvrige symptomene kan være fraværende, og de kan også forekommer hos personer uten narkolepsi.
Diagnosen narkolepsi krever at tester og undersøkelser støtter opp om diagnosen. Søvnutredning og testing på et søvnlaboratorium (eller tilsvarende) samt ev. en prøve av ryggmargsvæsken er det som vanligvis gjøres for å bekrete diagnosen. Dersom ryggmargsvæsken viser et lavt nivå av våkenhetshormonet "hypokretin-1" vil dette støtte opp om diagnosen narkolepsi.
Særlig ved type 1 narkolepsi er det også mulig å gjøre en gentest. Denne testen har først og fremst betydning om den er negativ. Dersom den er det kan man med stor grad av sikkerhet si at pasienten ikke har narkolepsi. Dette er fordi alle med denne varianten av narkolepsi har dette genet, men de aller fleste med dette genet har ikke narkolepsi. De aller fleste med dette genet er friske, derfor kan den ikke brukes til å påvise sykdom.
Behandling
Narkolepsi kan ikke kureres, men behandling gjør sykdommen lettere å leve med. Behandlingen består av råd om søvnhygiene og livsførsel, tilrettelegging og informasjon til omgivelsene og medisinering for å redusere symptomene.
Dersom det er mistanke om denne tilstanden vil du bli henvist til en søvnspesialist eller en spesialist i nevrologi.
Narkolepsi er en livslang tilstand. Relevant informasjon både pasient, slektninger, skole, arbeidsgiver og helsepersonell er viktig. Skal tilstanden håndteres godt må alle disse ha tilstrekkelig informasjon om tilstanden, nødvendige tilpasninger krever en felles forståelse. Pasienten må vite hvordan de best bør oppføre seg om de skal redusere belastningene sykdommen gir. Omgivelsene har behov for informasjon da narkolepsi ofte reduserer prestasjonene i bl.a. skole og arbeidsliv, og særlig om det ikke blir tatt hensyn til sykdommen.
Hva kan du gjøre selv?
Søvn er den beste behandlingen av søvnighet. Råd for god søvn er viktig for alle, men ekstra viktig for de med narkolepsi. Du finner råd for en bedre søvn i lenkesamlingen under dette dokumentet.
Du bør ha en jevn døgnrytme. Det er viktig med gode søvnvaner som innebærer at du legger deg til omtrent samme tid hver kveld, og at soverommet er beskyttet mot forhold som kan forstyrre søvnen. God nattesøvn vil kunne dempe den unormale søvnigheten på dagen.
På dagtid kan det være lurt å legge inn små hvilepauser, powernaps, på tidspunkt hvor du pleier å bli trøtt. Det hjelper som regel godt å sove 15-20 minutter når anfallene med unormal søvntrang melder seg. Både på arbeid og i skole kan det å legge til rette for en liten søvndupp være en god investering. Etter en powernap vil de fleste føle seg uthvilt og konsentrert igjen.
Medikamentell behandling
Det finnes flere medikamenter som kan lindre plagene ved narkolepsi. Medikamenter kan motvirke søvnighet om dagen, redusere symptomer som katapleksi, søvnparalyse og hallusinasjoner og bedre kvaliteten på søvnen.
Både amfetaminliknende medisiner og antidepressiver har effekt. Dessverre kan også medisinene ha bivirkninger. Det er derfor viktig at du i samråd med din behandler avklarer hva som er riktig for deg.
Kan jeg kjøre bil?
I retningslinjene for førerkort heter det at "narkolepsi er en tilstand som kan være farlig i trafikken". Det kan gis dispensasjon for gruppe 1 (lette kjøretøy) når behandlende nevrolog attesterer at sykdommen er under god kontroll, slik at den ikke medfører sikkerhetsrisiko under kjøring. Personer med narkolepsi kan ikke få førerkort i gruppe 2 eller 3.
Prognose
Narkolepsi er en tilstand som varer livet ut. Med riktig behandling kan du imidlertid dempe plagene betydelig og oppnå god kontroll over sykdommen.
