Nyhetsartikkel

Å leve med Ehlers-Danlos syndrom

Ole Bendik Madsø (73) var åtte år da han som den første i Norge fikk diagnosen Ehlers-Danlos syndrom ved Rikshospitalets barneavdeling i 1949. Den gangen var kunnskapen om sykdommen langt mindre enn den er i dag.

Ole Bendik Madsø.

- Det var ikke mye hjelp eller informasjon de kunne gi meg den gangen. Jeg ble mest betraktet som et kuriosum. Studentene som fikk lov til å plukke på den vesle åtteåringen som måtte sitte naken på en krakk i auditoriet, fikk beskjed om at de ikke trengte å bruke tid på å lese om denne sykdommen, ettersom det var usannsynlig at de fikk behov for kunnskapen, sier Madsø.

Madsø ble født i Nord-Norge under krigen, og han flyttet hyppig som barn - 24 ganger i løpet av de første syv årene. I dag er han bosatt i Frankrike, hvor han jobber som billedkunstner.

- Jeg har sjelden veket unna for utfordringer, verken fysiske eller mentale. I den forbindelse har jeg tatt endel unødvendige sjanser. Å utforske grenser for hva jeg kunne håndtere, har vært nødvendig, men de langsiktige konsekvensene av dette var jeg ikke i stand til å forutsi. Dette må jeg nå leve med, sier Madsø.

Hva er Ehlers-Danlos' syndrom.

Ukentlige legebesøk

Madsø vokste opp i Harstad, og han tror ikke de første årene hans skilte seg særlig fra andre barns.

- Man lever med det man har, og tar det som det kommer. Hvordan mine foreldre levde med det, er en annen sak; det var de som kunne sammenligne meg med andre barn, og lure på hvorfor jeg hadde så mange flere, og alvorlige uhell, og alltid måtte behandles av lege eller på sykehus. Jeg hadde også et eksepsjonelt høyt energinivå, og en stor og ukontrollerbar radius. Nord-Norge under og etter krigen hadde ikke så mange grensesettende mekanismer. Fra jeg begynte på skole som seksåring, og hadde tre kilometers skolevei i all slags vær, i et tynt befolket område, var jeg mye min egen herre, sier han, og viser til at moren også hadde tre yngre barn å passe på.

Som syvåring flyttet familien til Oslo, og da ble forskjellene klare. Hendelsene ble sammenlignet med andre barn på skolen og i nabolaget, og det ble klart at det ikke bare var Madsøs utfoldelsestrang som var skyld i de ukentlige besøkene på legevakten. Som åtte-åring ble han innlagt ved den nybygde barneavdelingen på Rikshospitalet, og diagnosen, Ehlers-Danlos syndrom, ble konstatert.

-Viljen til å hjelpe var der

I ettertid ser han at flere i familien på morssiden viser noen av symptomene på sykdommen, men han har ikke sett merkbar funksjonsnedsettelse hos noen av dem.

- Jeg kommer imidlertid fra en familie som ikke liker å la sine svakheter synes, sier han.

Et av hans tre barn, og et barnebarn har problemer som kan knyttes opp mot Ehlers-Danlos, men ikke i så høy grad som han selv har.

Han understreker at sykehuslegenes vilje til å hjelpe, den var der.

- Hver eneste doktor jeg var i kontakt med, hadde et eller annet forslag til øvelser jeg kunne utføre som de mente ville bedre situasjonen. Av disse var vel det å gå på skøyter det mest skadelige, og det å bruke spesialbygde støvler det mest kostbare - tatt i betraktning av at jeg var midt i voksealderen, sier Madsø.

På den tiden hadde han ingen forventninger om at noen skulle bidra med råd eller behandling som kunne hjelpe ved tilstanden.

-Det var opp til meg å finne en måte å leve med den på. En del elementære øvelser for å hjelpe på min plattfothet hadde nok ingen skadelig virkning. Heller ikke min fars formaninger om å "rulle på foten". I ettertid ser jeg at det ville hjulpet om mine foreldre hadde hatt en større "profesjonell" interesse, men de syntes aldri å forstå syndromets egentlige karakter. Dette burde helsevesenet hjulpet dem å forstå, men slik fungerte det altså ikke. Dette var muligens et resultat av at man betraktet dette som et marginalt tilfelle, sier Madsø.

Vanskelige ungdomsår

I 12-års alderen begynte han å få vann i det høyre kneet, og merket i større grad utfordringene ved sykdommen.

- Uansett tappinger og stramme bandasjer, kom det alltid tilbake. Dette betydde at jeg fra da av var henvist til å holde meg i ro i flere uker i strekk, med derav følgende lange avbrudd i en allerede oppstykket skolegang. Helsemessig var årene mellom 7 og 16 år de vanskeligste årene, hvor jeg hadde liten fysisk kontroll og stor utfoldelsestrang, sier han. Det ble ikke bedre av at jeg opplevde en del mobbing. Mobbingen pågikk mest mellom 9 og 14-års alder, hvor både mitt handikap og mitt noe eksentriske vesen, var medvirkende årsaker. Jeg ga vel tilbake omtrent like mye som jeg fikk, men det var en konfliktfylt periode, sier han.

Vannet i kneet ble han ikke kvitt før hele den overflødige posen som hadde utviklet seg ved kneet, ble fjernet ved kirurgi på et sykehus i Frankrike for fire år siden - altså i en alder av 69 år.

- For første gang i mitt liv, kan jeg nå tillate meg å gå med kortbukse, sier Madsø.

Dystre langtidsutsikter

Som 15- åring fikk han venstre arm vridd ut av ledd. Etter dette var det ingen måte å holde den på plass på. Den kom ut av ledd på de mest uventede og ubeleilige tidspunkt.

- Jeg ble nødt til å innse at jeg var delvis handikappet, sier han.

Langtidsutsiktene han ble gitt fra sykehuset på den tiden, var dystre.

- Jeg fikk beskjed om at jeg kom til å havne i rullestol før jeg ble 20 år. Jeg insisterte likevel på å leve mest mulig normalt, og gikk som nordmenn flest på ski, og var med på andre fysiske aktiviteter. Ofte, ved for eksempel svømming eller stuping, bar jeg den venstre armen bundet til kroppen. Resultatet var imidlertid at jeg stundom måtte betale en høy pris i form av lange rekonvalesenser. Ingenting har forårsaket meg mer skader enn den påbudte norske skigåingen. Dette er imidlertid litt urettferdig: Hadde jeg ikke hatt den begrunnede frykten for konsekvensene ved selv det minste fall, og opplevelsen av prestasjonspresset i løypa, kunne jeg hatt mye glede av å stå på ski, sier Madsø.

God kontroll som ung voksen

Årene gikk, og etter et par omfattende operasjoner i femogtyveårs alderen for å holde armen på plass, forbedret situasjonen seg.

- Hovedsaklig ved at jeg, noe forsinket, begynte å bli mer forsiktig. Samtidig økte min fysiske styrke og kontroll betraktelig. Jeg hadde funnet ut at jeg kunne gjøre nesten hva jeg ville, så fremt jeg unngikk mekanisk repetisjon og bevegelser som medførte overstrekning. Roing viste seg å være en utmerket aktivitet, så lenge det var jeg som bestemte takten. Medlemskapet mitt i Studentenes Roklubb ble derfor kortvarig, men roing og seiling forble mine to foretrukne hobbier. Som følge av dette ble jeg ganske sterk, og dessuten, på grunn av Ehlers-Danlos, ganske smidig, sier Madsø.

I ettertid ser han at aktivitetene han deltok i, og oppdragene han påtok seg i disse årene, var overmodige.

- Lite ante jeg da om de slitasjene jeg påførte meg selv. Det var under et av disse oppdragene jeg først fikk en påminnelse om mine fysiske begrensninger, og innså at jeg måtte begynne å tenke på andre måter å tjene til livets opphold, sier Madsø.

Innhentet av tidligere skader

I midten av 40-årsalderen begynte de negative sidene ved sykdommen igjen å bli dominerende. I hovedsak på grunn av tidligere skader, både Ehlers-Danlos relaterte, og andre.

- De tidlige tilløpene til forverring var ikke verre enn at de kunne fanges opp av endrede arbeidsrutiner. Som selvstendig næringsdrivende, og som lærer og instruktør, hadde jeg stort sett vært istand til å bestemme mitt eget arbeidstempo. Et par forsøk på fast ansettelse hadde tidlig vist at jeg var uegnet til dette, og ikke bare på grunn av Ehlers-Danlos, sier han.

De første alvorlige tegnene til forverring var at alle ledd i hender og føtter viste tegn til nedslitthet, og siden deplassering (forskyvning av leddflatene). Han beskriver røntgenbilder av hender og føtter som bilder av galt sammensatte puslespill. Etterhvert oppsto både leddbetennelser og kronisk deformasjon. Selv om sykdommen forverret seg, hadde han ikke anledning til å ligge på latsiden.

- I 1985 ble jeg innvilget halv minstetrygd, men det var ikke mye å overleve på. Derfor flyttet min kone og jeg til Frankrike hvor vi kjøpe en større eiendom med en stor verkstedbygning og en gammel stall. I løpet av en femtenårs-periode oppnådde vi å gjøre den beboelig og salgbar. Da var det også slutt på førligheten, sier Madsø. Arbeidet som billedkunstner, med tunge fysiske materialer som sten, stål, glass og tre var også medvirkende faktorer.

Må passe på vekten og lungene

For syv år siden solgte de eiendommen de hadde restaurert, og kjøpte et lite hus ved foten av Pyreneene. Minstetrygden ble etterhvert økt fra 50 prosent til 100 prosent. Han jobber fortsatt som billedkunstner, men får hjelp av assistenter til det tyngste arbeidet.

- I dag er problemene i all vesentlighet relatert til leddbevegelighet (artikulasjon i albuer, håndledd, fingre, føtter, tær og i noen grad hoftene). Huden blir stadig mer ømfintlig. Ettersom det er svært begrenset hva jeg kan gjøre av fysiske øvelser, er det svært viktig at jeg passer på vekten. Den har jeg aldri behøvd å tenke på tidligere. Likeledes må jeg passe på at lungene får nok mosjon. Jeg har hatt flere lungebetennelser i mitt liv, den jeg for tiden er iferd med å komme meg etter, har nok vært den verste. Om det er noen sammenheng mellom lungefunksjon og Ehlers-Danlos vet jeg ikke.Til tross for at jeg to ganger på anmodning frivillig har gått med på å legge meg inn på Rikshospitalet som studieobjekt for forskere, har jeg aldri fått noen tilbakemelding om hva de har kommet frem til, sier Madsø.

Smerter er en del av hverdagen

Mange som lever med Ehlers-Danlos syndrom, ser friske ut, og de får ikke alltid forståelse for sine problemer. I Madsøs tilfelle er heller ikke sykdommen veldig synlig.

- Bortsett fra en imponerende samling av arr, hovedsaklig rundt om på kroppen og stort sett dekket av klær, og de tusen sting jeg har på hodet, som gir meg mer et utseende av å være en rynket gammel vismann enn en slagmark, er det lite - med unntak av en viss skjødesløshet med hensyn til antrekket, som får folk til å sperre opp øynene ved synet av meg. I motsetning til Danny Kaye (amerikansk skuespiller), som også hadde Ehlers-Danlos, har jeg et godt grokjøtt. Danny Kaye bar da han døde, tydelige spor av alle de skadene han hadde pådratt seg, sier Madsø.

Smerter har vært en del av hverdagen, men han tror selv at han har høy smertetoleranse. Han har også hatt god nytte av sin kunnskap om pusteteknikk.

-Smertestillende bruker jeg så og si aldri. Etter operasjoner og for å bringe leddbetennelser under kontroll, har jeg vært nødt til å bruke mer antibiotika enn hva jeg anser som forsvarlig. Min kone påpeker at det er min høyst personlige vurdering, sier han.

Stolt av å fortsatt være på bena

Han opplever ikke at sykdommen har påvirket familielivet som voksen, men som barn påvirket det dem alle.

- Mye har påvirket familielivet mitt som voksen, men aldri Ehlers-Danlos. Dersom jeg hadde arbeidet i en fast jobb, ville nok familielivet artet seg noe annerledes. Om jeg hadde gjort det, selv uten Ehlers-Danlos, er imidlertid tvilsomt. I oppveksten preget det derimot familielivet i aller høyeste grad. Det er nok noe de fleste som lever i en familie sammen med en handikappet, opplever. Blant annet gikk den oppmerksomheten jeg fikk, på bekostning av den oppmerksomheten som de andre følte de hadde krav på; selv min far følte seg ofte tilsidesatt, sier han.

Han vet ikke hvilken type Ehlers-Danlos han har, men beskriver hyperelastisitet i alle ledd, uhyre sårbar hud som kan penetreres med selv den sløveste gjenstand, plattfot, og et visst anlegg for åreknuter. Hjerteproblemer, blant annet klaffeskader, er ikke uvanlig ved Ehlers-Danlos syndrom.

- Men jeg har ingen tegn til hjerteproblemer, og jeg har svært god grohud, sier han.

De dystre fremtidsutsiktene han ble presentert for som ung, om at han kom til å havne i rullestol før han fylte 20 år, har fortsatt ikke slått til.

- Til tross for at at jeg i perioder motvillig har blitt presset til å sitte i rullestol, er det ikke uten en viss stolthet jeg stavrer omkring på mine uttråkkede plattføtter i en alder av 73 år, og har tenkt å fortsette med det i enda noen år, sier Madsø.

I dag er det mer kunnskap å finne om lidelsen, men fortsatt opplever både han og sønnen at det er vanskelig å få god veiledning om sykdommen.

- Da jeg for to år siden, under ett av mine verste anfall av leddbetennelse, nærmest i desperasjon ba legen om å amputere armen, ble det foreslått av den franske kirurgen som ved et par anledninger har behandlet meg, at man ved en operasjon kunne immobilisere armen. Selv hadde han ingen forutgående kjennskap til Ehlers-Danlos annet enn hva han hadde kunnet lese seg til etter at han hadde fått meg som pasient. I den forbindelse tok jeg kontakt med kirurgisk avdeling ved Universitetssykehuset i Oslo, og ba om å få snakke med en lege som visste noe om Ehlers-Danlos. Legen jeg snakket med, sa at noen slik lege ikke fantes, at man ikke hadde noen spesialist på dette området. Til det var sykdommen for uvanlig, sier Madsø.

Til tross for at spesialkompetansen mangler, er han takknemlig for den helsehjelpen han har fått.

- Jeg står i stor takknemlighetsgjeld til de kirurger som i årenes løp har utført medisinske mesterstykker i å lappe meg sammen, sier Madsø.