Informasjon

Prader-Willi syndrom

Årsak

Prader-Willi syndrom er en skade i sentralnervesystemet som skyldes en kromosomfeil på kromosom 15. Det er særlig et område av hjernen som heter hypothalamus hvor funksjonen forstyrres. Hypothalamus er et viktig senter og spiller en sentral rolle i kontrollen av kroppens ulike hormoner via hypofysen.

En av konsekvensene av svekket hypothalamusfunksjon er nedsatt utskillelse av kjønnshormoner, noe som fører til forsinket pubertet og manglende utvikling av kjønnsorganene, nedsatt seksuell lyst og sviktende modning av testikler og eggstokker.

Nedsatt utskillelse av veksthormon fra hypothalamus fører til kortvoksthet og disponerer for fedme. Manglende kontroll i sult-/metthetssenteret i hypothalamus fører til uvanlig sterk matlyst og høy risiko for overvekt. Prader-Willi syndrom er den vanligste genetisk betingede formen for fedme. Det antas også at økt søvnighet på dagtid - som forekommer hos opptil 90% - skyldes en forstyrrelse i bakre del av hypothalamus.

Forrige side Neste side