Informasjon

Langerhans-celle histiocytose

Histiocytose er en sjelden sykdom som skyldes overskudd av en type hvite blodceller kalt histiocytter. Histiocyttene klumper seg sammen og kan angripe hud, bein, lever, milt, tannkjøtt, lunger, øyne, ører og/eller sentralnervesystemet.

Forskjellige typer

Histiocytose inndeles i tre hovedtyper: Langerhans-celle histiocytose, det hemofagocytiske syndrom og en ondartet type histiocytose. Langerhans-celle histiocytose inndeles i singel system (et organ er angrepet) og multisystem (mange organ er angrepet) sykdom. Man har fra tidligere skilt ut visse undertyper av Langerhans-celle histiocytose:

  • Histiocytosis X - er den gamle samlebetegnelse på histiocyttsykdommer. X'en betegnet at sykdomsmekanismen var ukjent, men i dag vet vi at utgangspunktet er Langerhans celler.
  • Eosinofilt granulom - som regel enkeltstående sykdomsforandringer i bein.
  • Letterer-Siwes sykdom - en akutt, økende og ofte dødelig multisystem variant som særlig rammer spebarn og småbarn.
  • Hand-Schüller-Christians sykdom - en multisystem variant med følgende symptomer og tegn: utstående øyne (eksoftalmus), angrep på bein, og tørste og stor urinutskillelse (diabetes insipidus).

Siden sykdommen kan angripe ulike organer, vil sykdomsbildet variere betydelig. De organene som angripes oftest, er beinvev, hud og lunger. Sentralnervesystemet (først og fremst hjernen) kan angripes som ledd i en multisystem sykdom, men det kan også være det eneste organet der sykdommen finnes.

Forrige side Neste side