Informasjon

Langerhans-celle histiocytose

Histiocytose er en sjelden sykdom som skyldes overskudd av en type hvite blodceller kalt histiocytter. Histiocyttene klumper seg sammen og kan angripe hud, bein, lever, milt, tannkjøtt, lunger, øyne, ører og/eller sentralnervesystemet.

Diagnostikk

Som ellers i medisinen er sykehistorien og de funn som legen gjør når han undersøker deg, avgjørende for at man skal få mistanke til diagnosen. Men i og med at sykdommen er svært sjelden, og fordi den ofte utvikler seg over mange år, kan sykdommen forbli udiagnostisert lenge.

Barn har oftest forandringer i hud, lunger, bein, lymfeknuter, beinmarg, lever, milt, fordøyelseskanalen, hormonkjertler og sentralnervesystemet. Voksne har oftest forandringer i hud, lunger, bein og sentralnervesystemet.

De hyppigste tegnene på sykdommen er utslett, tungpust, tørste (polydipsi) og økt urinutskillelse (polyuri), beinsmerter, lymfeknuteforandringer, vekttap, feber, tannkjøttplager, øreinfeksjoner, balanse- og hukommelses-problemer, synsproblemer.

Diabetes insipidus

Blant pasienter med Langerhans-celle histiocytose er diabetes insipidus et ganske vanlig symptombilde. Tilstanden skyldes at sykdommen har skadet hormonsenteret i hjernen (hypotalamus og hypofysen). Utskillelsen av de hormonene som styrer væskeomsetningen i kroppen, er redusert. Det medfører at nyrene utskiller unormalt mye urin. Dette store væsketapet medfører betydelig tørste. Personer med diabetes insipidus drikker derfor gjerne 5-20 liter væske for dagen (også om natten) og tilsvarende urinmengder skilles ut.

Økt tørste og vannlating er ofte det første symptomet og starter gjerne i barndommen, men erkjennes ofte ikke som forårsaket av Langerhans-celle histiocytose før andre symptomer oppstår. En studie viste at 15 prosent av pasienter med antatt isolert diabetes insipidus, fikk stilt diagnosen Langerhans-celle histiocytose senere. I en studie av barn og voksne pasienter hadde 42 av 44 pasienter også involvering av andre organer - hyppigst var ben (68 prosent), hud (57 prosent), lunger (39 prosent) og lymfeknuter (18 prosent).

Annen diagnostikk

Utredningen av pasienter som mistenkes å ha Langerhans-celle histiocytose, er omfattende. Det innebærer en lang rekke blodprøver der man kartlegger blodet, hormonverdier, leverfunksjon, nyrefunksjon og immunapparatet. Ved mistanke om diabetes insipidus vil man utføre en tørstetest. Over et døgn får den syke beskjed om å begrense inntaket av væske til et minimum. Det blir så tatt urinprøve. Ved diabetes insipidus er nyrene ikke i stand til å konsentrere urinen, dvs. spare på urinen, fordi hormonet som gir nyrene beskjed om å begrense urinutskillelsen, forekommer i for lave mengder.

Bildediagnostikk vil bli foretatt av hjernen (CT og MR), av lungene, av bukhulen, og det vil bli gjort røntgen og scintigrafi av skjelettet for å se etter beinsykdom. Den endelige diagnosen stilles ved at det tas vevsprøver (biopsi) fra svulstvevet/ betennelsesvevet. Mikroskopi av vevet kan gi diagnosen. Men siden det er en sjelden sykdom, kreves det både at mikroskopøren tenker på sykdommen og har erfaring i å bedømme de forandringene som kan ses. Det må brukes bestemte fargemetoder for å kunne fastslå at det er Langerhans-celler man ser.

Forrige side Neste side