Informasjon

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (hypoplastic left heart syndrome - HLHS) er en svært alvorlig medfødt hjertesykdom der venstre hjertehalvdel er underutviklet (hypoplastisk).

Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Normalt hjerte
Normalt hjerte

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (hypoplastic left heart syndrome - HLHS) er en svært alvorlig medfødt hjertesykdom der venstre hjertehalvdel er underutviklet (hypoplastisk). Det finnes ulike grader av HLHS. Syndromet er forholdsvis sjelden, og årsaken er som regel ikke kjent. Jenter med Turners syndrom har økt forekomst av HLHS.

Symptomer

Svangerskap og fødsel forløper som regel normalt. Symptomene oppstår vanligvis innen 1-2 døgn etter fødselen. På grunn av hjertefeilen klarer ikke barnets hjerte å pumpe tilstrekkelige mengder blod ut i kroppen, og det blir gråblekt, slapt og får problemer med å suge melk. Organene får for lite oksygen og tar raskt skade dersom ikke behandlingen kommer tidlig i gang. Konsekvensene kan blant annet bli nyresvikt, skade av tarmene, krampeanfall, hjerteinfarkt og død.

Diagnostikk

Det er viktig at diagnosen stilles raskt. Mistanken om alvorlig hjertefeil oppstår gjerne når nyfødte barn få dager etter fødselen plutselig blir dårlig. Den viktigste undersøkelsen for å påvise HLHS er ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Denne undersøkelsen er helt ufarlig og foregår ved at ultralydapparatet plasseres på barnets bryst. Legen får da fram et bilde av barnets hjerte og kan se om det har alvorlige feil.

Ultralydundersøkelse i svangerskapet kan ofte påvise HLHS. Fordelen med å påvise tilstanden under svangerskapet er at fødselen kan forberedes og behandlingen igangsettes raskt.

Behandling

Barn med hypoplastisk venstre hjertesykdom behøver umiddelbar behandling for å overleve. I første omgang dreier det seg om oksygentilførsel og ulike medisiner. Det kan være nødvendig å ta i bruk respirator for at barnet skal få nok surstoff. Dersom forholdene ligger til rette for det, blir barnet så snart som mulig overflyttet til et sykehus med kirurgisk kompetanse til å operere slike feil. I Norge foregår dette ved Rikshospitalet. Det er en svært krevende operasjon som kalles Norwood-Fontan metoden og for at resultatet skal bli vellykket, må den gjøres i tre trinn. Andre trinn gjøres når barnet er 4-6 måneder gammelt, og siste trinn gjøres ved 1,5-2 års alder. Enkelte ganger er feilen av en slik art at operasjon er nytteløst, og barnet må da få lov til å dø så fredelig som mulig.

Prognose

Prognosen avhenger blant annet av hvor omfattende hjertefeilen er og hvor raskt behandlingen kommer i gang. For gruppen under ett vil ca. halvparten av barna som fødes med HLHS, overleve alle tre trinnene i Norwood-Fontan metoden. For disse er prognosen forholdsvis god.

Barn som er operert for HLHS, har økt risiko for å få betennelse i årehinnen inne i hjertet (endokarditt) i tilslutning til senere kirurgisk behandling. Dette gjelder også inngrep i munnen, for eksempel trekking av tenner. Det er derfor viktig å informere lege og tannlege slik at man får forebyggende antibiotikabehandling i slike situasjoner.

Vil du vite mer?