Informasjon

Pulmonal atresi

Pulmonal atresi er en medfødt hjertefeil der forbindelsen mellom høyre hovedkammer og lungepulsåren (arteria pulmonalis) er underutviklet eller avbrutt.

Pulmonal atresi

Hjerte - innvendig

Pulmonal atresi er en medfødt hjertefeil der klaffen/ventilen mellom høyre hovedkammer og lungepulsåren (arteria pulmonalis) er underutviklet eller helt blokkert. I normale hjertet kommer oksygenfattig blodet inn i høyre forkammer, går videre til høyre hovedkammer og derfra ut i lungene via lungepulsåren. I lungene mettes blodet med oksygen og strømmer til venstre forkammer og derfra via venstre hovedkammer til hovedpulsåren (aorta). Ved pulmonal atresi blokkeres blodstrømmen ut av høyre hovedkammer. Det skjer da en endring i blodstrømningen i hjertet, slik at blodet strømmer direkte fra høyre forkammer til venstre forkammer gjennom en åpning i skilleveggen mellom forkamrene (atrieseptum-defekt), eller direkte fra høyre til venstre hjertekammer dersom det foreligger en samtidig defekt i skilleveggen (ventrikkel septumdefekt). Alt blodet fra hjertet strømmer dermed ut gjennom hovedpulsåren. Noe av dette blodet kommer til lungene gjennom en blodåre som kalles ductus arteriosus. Ductus arteriosus er viktig for sirkulasjonen i fosterlivet, men lukkes vanligvis i løpet av få dager etter fødselen. Barn med pulmonal atresi er helt avhengige av at ductus arteriosus forblir åpen for å få mettet blodet med surstoff i lungene.

Tilstanden er sjelden, og årsaken er som regel ukjent. Dersom mor blir smittet av røde hunder (rubella) tidlig i svangerskapet, øker muligens risikoen for at barnet får pulmonal atresi.

Symptomer

Svangerskap og fødsel forløper som regel normalt. De første symptomene oppstår som regel innen tre døgn etter fødselen, i det ductus arteriosus lukkes og blodet slutter å strømme gjennom lungene. Barnet blir vanligvis blåligblekt, slapt og får svært rask puls.

Diagnostikk

Barnet må undersøkes grundig for å stille diagnosen. Ved lytting med stetoskop kan det ofte høres en bilyd. Den viktigste undersøkelsen for å påvise pulmonal atresi er ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Denne undersøkelsen er helt ufarlig og foregår ved at ultralydapparatet plasseres på barnets bryst. Legen får da fram et bilde av barnet hjerte og kan se om det har alvorlige feil.

Ultralydundersøkelse i svangerskapet kan ofte påvise pulmonal atresi. Fordelen med å påvise tilstanden under svangerskapet er at fødselen kan forberedes og behandlingen igangsettes raskt etter at barnet har kommet til verden.

Behandling

I akuttfasen er den viktigste behandlingen å gi barnet en medisin som heter prostaglandin. Dette stoffet sørger for at ductus arteriosus ikke lukker seg. Andre medisiner kan også være nødvendige. Når situasjonen er stabililsert, må barnet overflyttes til Rikshospitalet for operasjon.

Prognose

Uten behandling vil de fleste barna dø raskt. Moderne behandling med prostaglandin og operasjon gjør at de fleste overlever og kan vokse opp og utvikle seg normalt.

Barn som er operert for pulmonal atresi, har økt risiko for å få betennelse i årehinnen inne i hjertet (endokarditt) i tilslutning til senere kirurgisk behandling. Dette gjelder også inngrep i munnen, for eksempel trekking av tenner. Det er derfor viktig å informere lege og tannlege slik at det blir vurdert om det skal gis forebyggende antibiotikabehandling i slike situasjoner.

Vil du vite mer?