Transposisjon av de store arteriene

Hva er medfødte hjertefeil?

Medfødte misdannelser i hjertet eller de store blodårene som omgir hjertet, er ikke uvanlig. Mange av disse vil være så små at de aldri vil gi noen plager. For at en slik misdannelse skal kunne kalles en medfødt hjertefeil, må den være av en slik art eller størrelse at den vil kunne gi betydning for livskvalitet eller levealder. Medfødte hjertefeil dannes når hjertet formes, altså i første del av svangerskapet. Det er likevel ikke uvanlig at feilen først oppdages noen år ut i barnets liv.

Det finnes en rekke forskjellige typer hjertefeil. For de fleste av dem vil også graden eller størrelsen av den enkelte feil kunne variere. Kombinasjoner med flere typer hjertefeil forekommer også. Medfødte hjertefeil er blant de vanligste "fødselsdefekter", og er den vanligste årsaken til død som følge av medfødte feil.

Hvordan virker hjertet?

Hjertet

Hjertet er en muskel som fungerer som en pumpe som forsyner hele kroppen med blod. Det er delt i 4 hulrom eller "kammer". Vi har to forkammer og to hjertekammer, en av hver på høyre side og en av hver på venstre side. Forkamrene tar imot blodet fra kropp og lunger, og hjertekamrene pumper blodet ut i kroppen (venstre side) eller ut i lungekretsløpet (høyre side). Mellom kamrene er det ventiler eller klaffer. Disse fungerer på den måten at de bare slipper blodet gjennom i én retning og hindrer blod i å renne tilbake der det kom fra.

Kretsløpet

Blodets kretsløp gjennom kroppen er en evig runddans. Vi kan starte i hjertets høyre side, derifra går blodet til lungene og berikes med oksygen. Det oksygenrike blodet strømmer tilbake til hjertet. Hjertets venstre side (som er den sterkeste delen av hjertemuskelen) frakter så blodet via pulsårene (arteriene) til kroppens vev og organer. Arteriene er en fellesbetegnelse på de blodårer som frakter oksygenrikt blod ut i kroppen. Etter hvert som oksygenet brukes opp blir blodet mørkere. Det mørke, blåaktige blodet fraktes så tilbake til hjertets høyre side via venene (de av kroppens blodårer som frakter oksygenfattig blod tilbake til hjertet), og da er vi tilbake til startstedet hvor runddansen fortsetter.

Transposisjon av de store arteriene

Transposisjon av de store arterier

Ved denne misdannelsen har de to hovedårene som leder blodet ut fra hjertet, byttet plass (se tegningen). Dette innebærer at hjertet pumper blod ut i to kretsløp som ikke er knyttet sammen. Blodet som har vært innom lungene, pumpes tilbake til lungene, og resten av kroppens vev og organer får blod som ikke har vært innom lungene - og dermed heller ikke inneholder oksygen. For at barnet i det hele tatt skal kunne være i live, må barnet også ha en septumdefekt (et hull mellom de to hjertehalvdelene) slik at blodet fra de to kretsløpene til en viss grad blir blandet. Dette er en tilstand som krever kirurgisk behandling med ombytting av blodårene svært tidlig, skal barnet overleve.

Årsak

Det fødes cirka 500 barn med medfødte hjertefeil hvert år i Norge. Bare hos en liten del av disse kan en med sikkerhet si hva som forårsaker hjertefeilene. 

Årsaken til transposisjon av de store arteriene er ikke kjent. Det er ikke funnet sikre holdepunkter for arvelige eller genetiske årsaker, og det er ikke påvist at denne tilstanden har noen sammenheng med medfødte syndromer eller kromosomfeil. 

 Diagnostikk

Diagnosen stilles enten ved ultralyd i fosterlivet, eller ved ekkokardiografi kort tid etter fødsel. Barna med transposisjon blir oftest cyanotiske (blå i huden) på grunn av nedsatt oksygeninnhold i blodet. De vil som regel også være i dårlig form, med manglende vektøkning og ev. også pustebesvær. 

Behandling

Medisinen er kommet langt når det gjelder behandling av medfødte hjertefeil. Det finnes i dag behandlingstilbud som gjør at de fleste med hjertefeil kan leve et helt eller tilnærmet normalt liv. Behandlingen ved denne tilstanden er kirurgisk korreksjon, som regel allerede i første leveuke. 

Prognose

Med tidlig kirurgisk korreksjon er langtidsoverlevelsen god. Pasienter med denne typen opererte hjertefeil følges opp i spesialavdelinger hele livet på grunn av en liten økning av risiko for senere kransåresykdommer og hjertesvikt. 

Vil du vite mer?

• Medfødt hjertefeil
• Medfødte hjertefeil - for helsepersonell
• Foreningen for hjertesyke barn
• Voksne med medfødt hjertefeil (pasientorganisasjon)
• Landsforeningen for hjerte- og lungesyke