Hva er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en arvelig sykdom med forstyrrelser i kjertelfunksjonen i flere organ, blant annet lunger, magetarmkanal og bukspyttkjertelen. Sykdommen fører til dannelse av et unormalt seigt slim som tetter igjen kjertler og utførselsganger spesielt i lunger, bihuler, bukspyttkjertel og mannlige kjønnsorgan.
Tilstanden er karakterisert ved
- svekket lungefunksjon og kronisk bakterielle infeksjoner i luftveier og bihuler
- redusert nedbrytning og opptak av fett og proteiner som følge av svikt i bukspyttkjertelen
- nedsatt fruktbarhet (infertilitet) hos menn på grunn av blokkering av sædlederen
- økt konsentrasjon av klor i svette