Informasjon, tilstand

Cystisk fibrose

Temaside om Korona

Behandling

Både diagnostikk og behandling av denne sykdommen foregår hos spesialist og på sykehus. Omfattende tverrfaglig behandling øker overlevelsestiden. Behandlingen ledes som regel av personell med særlig kunnskap og erfaring med denne typen pasienter. Genteknologisk behandling er under utvikling.

Å sikre tilfredsstillende ernæring er avgjørende. God ernæringsstatus fører til bedre overlevelse, og bedre lungefunksjon, allmenntilstand og mental kapasitet. Dårlig ernæring er forbundet med forsinket vekst og utvikling, og høyere risiko for komplikasjoner. Kosten bør være normal og gjerne fettrik dersom dette tolereres. Det er aktuelt med tilskudd av bukspyttkjertelenzymer. Det anbefales også tilskudd med multivitaminer.

Det er viktig med daglig fysisk aktivitet blant annet for å trene lungefunksjonen. Luftveisinfeksjoner behandles med antibiotika. Det er ofte behov for gjentatte antibiotikakurer. Hver kur må vare fra 10 dager til tre uker, noen ganger lengre. I alvorlige tilfeller er sykehusinnleggelse og behandling med antibiotika direkte i blodet påkrevd. Det kan også hjelpe med slimløsende midler eller stoffer som utvider luftveiene. Betennelsesdempende midler er aktuelle etter utredning hos spesialist. Nye lovende biologiske legemidler har vist positive resultat hos enkelte pasienter med genmutasjoner. Genmodifiserende behandling er under utvikling. Ivakaftor, tezakaftor og eleksakaftor forsterker CFTR-proteinet og påvirker CFTR-kanalreguleringen slik at transporten av klorid over cellemembranen øker. Lungefysioterapi benyttes av de fleste. Lungetransplantasjon er siste utvei ved sviktende lungefunksjon.

Det anbefales årlig vaksine mot influensa og pneumokokk lungebetennelse.

Forrige side Neste side