Informasjon

Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM)

ADEM er en tilstand karakterisert ved betennelse (inflammasjon) og skade på myelinskjeder i hjernen (encefalon) og ryggmargen (medulla, ved betennelse brukes betegnelsen myelitt).

Hopp til innhold

Hva er akutt disseminert encefalomyelitt?

Både i hjernen, ryggmargen og nerver utenfor sentralnervesystemet er nervetrådene omgitt av en beskyttende hylse, en såkalt myelinskjede. ADEM er en tilstand karakterisert ved betennelse (inflammasjon) og skade på myelinskjeder i hjernen (encefalon) og ryggmargen (medulla, ved betennelse brukes betegnelsen myelitt). At tilstanden er disseminert, betyr at den er utbredt og kan gi symptomer og tegn mange steder i kroppen.

Nervecelle med myelinskjede
Nervecelle med myelinskjede

Akutt disseminert encefalomyelitt er vanligvis forutgått av en virussykdom, en øvre luftveisinfeksjon eller vaksinasjon. ADEM oppstår sannsynligvis som følge av en forbigående autoimmun reaksjon, det vil si at kroppens forsvarssystem feilaktig angriper eget vev. Sykdommen starter gjerne raskt og kan gi et mangfold av symptomer.

Risikogrupper

Siden de fleste virusinfeksjoner forekommer i barneårene, er det barn under 10 år som rammes i ca. 80% av tilfellene. Bare 3% av tilfellene forekommer hos voksne. I USA anslås det at det oppstår ca. 3 nye tilfeller per 100.000 før 10-årsalder og 1,5 tilfeller per 100.000 i alderen 10-20 år.

Fordi barn i våre dager vaksineres mot de alvorligste virussykdommene (f.eks. meslinger, kusma, røde hunder), er forekomsten av virusutløste sykdomstilfeller blitt dramatisk redusert. ADEM kan også oppstå som følge av vaksinasjon, men dette er svært sjeldent.

Akutt disseminert encefalomyelitt er vanligst i vintermånedene, 65-85% av tilfellene forekommer da. Risikoen for å få ADEM påvirkes av arvelige faktorer, forekomst av infeksjonssykdommer, vaksinasjonsstatus, kosthold og andre mindre kjente faktorer.

Årsak

Akutt disseminert encefalomyelitt er en betennelsesreaksjon som skader myelinet rundt nervetrådene, en såkalt demyeliniserende tilstand med sterke likhetstrekk til multippel sklerose (MS). Det er antistoffer fra kroppens immunsystem som angriper myelinskjedene for en kortere periode. Det kan se ut som om ADEM, MS og andre betennelsessykdommer i nervesystemet er i "familie" med hverandre. Mens ADEM i de aller fleste tilfeller består av bare én sykdomsperiode, er MS en tilstand som ofte slår til igjen og igjen og som over tid kan påføre den syke store skader på nervesystemet.

Symptomer

Pasienten, som regel et barn, har ofte hatt en forutgående infeksjonssykdom eller er blitt vaksinert. Typisk oppstår ADEM 1-20 dager etter infeksjonen, som i ca. 95% av tilfellene har vært en febersykdom. I ca. 10% av tilfellene mangler det opplysninger om en mulig utløsende årsak.

Sykdommen starter gjerne raskt og er karakterisert ved irritabilitet, slapphet, og endret mental status (forvirring, påfallende sløvhet, passivitet). Hos mange foreligger (ny) feber. Det er nesten alltid flere symptomer som har sitt opphav fra forskjellige deler av hjernen og ryggmargen. Eksempler på dette kan være nedsatt følsomhet i en arm og manglende kontroll over vannlatningen. Tilstanden forverrer seg hos de fleste over noen dager, men kan unntaksvis fortsette å forverre seg i opptil 6 uker

I noen tilfeller blant eldre barn, kan det være vanskelig å skille ADEM fra MS. Men det er uvanlig at MS debuterer med spredte symptomer og tegn. Det er også uvanlig ved MS å ha nakkestivhet, hodepine, omtåkethet og kramper.

Diagnostikk

Diagnosen stilles på grunnlag av et typisk sykdomsforløp, funn ved legeundersøkelsen og funn ved MR-undersøkelser. Tilstanden innebærer sykehusinnleggelse. Den avgjørende undersøkelsen er MR. Allerede i tidlig fase vil MR kunne vise typiske forandringer hos 80-90%.

Både prøve av ryggmargsvæsken, og MR-undersøkelser er viktige for å utelukke andre forklaringer på tilstanden.

Behandling

Sykdommen er vanligvis selvbegrensende. De fleste kommer i bedring etter 2-4 uker. Med god behandling vil de fleste tilfeller være over i løpet av en måned etter pasientens første kontakt med helsetjenesten. Hos 3-5% oppstår tilbakefall i akuttforløpet, før ny tilfriskning.

Det finnes ingen god behandling av tilstanden, men behandlingsmetoder kan være høydose-behandling med steroider og tilførsel av intravenøst immunglobulin. Virkningen av disse behandlingene er ikke forskningsmessig bevist, men man antar at de påskynder tilfriskningen.

I etterforløpet av sykdommen er det ingen begrensninger på fysisk aktivitet utover de begrensningene som sykdommen selv medfører.

Prognose

Prognosen er generelt sett utmerket, og de fleste oppnår full tilfriskning eller får bare små skader som f.eks. en beskjeden synssvekkelse. Tilfriskningen synes ikke å være knyttet til alvorlighetsgrad av sykdommen. Fullstending tilfriskning kan ses selv hos barn som har ligget i koma eller har vært lam i alle lemmene. Ca. hvert tredje barn som har tegn på nerveskader, kan ha disse skadene i uker og måneder. Men hos de fleste er disse utfallene forsvunnet innen 1 år etter sykdomsdebut. Barn under 2 år har lavest tilfriskningsgrad, men også blant dem blir de aller fleste friske.

Ca. 10-20% pådrar seg varige nerveskader. Det kan være synssvekkelse, lammelser, mentale skader og epilepsi. Sykdommen har dødelig utgang hos færre enn 2% av pasientene.

Tilbakefall forekommer hos ca. 5%, og tilbakefall øker mistanken om at MS kan være den underliggende sykdommen. Risikoen for MS blant barn som har hatt ADEM før puberteten, er lavere enn 6%. Risikoen for MS blant barn med 1-3 tilbakefall før puberteten, varierer fra 15-33%. Langtidsrisikoen for at eldre pasienter med ADEM utvikler MS, angis til 25%.

Vil du vite mer?