Informasjon

Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en sjelden og svært alvorlig tilstand. Tilstanden oppstår vanligvis i førskolealderen og medfører forsinket utvikling og hyppige epileptiske anfall som er vanskelige å behandle.

Temaside om Korona

Tilstanden oppstår hos 2-3 av 10.000 barn hvert år, og debuterer som regel i 3-5 årsalderen. Til tross for at tilstanden er sjelden, utgjør den omtrent 4 prosent av alle barneepilepsiene.

Hva er Lennox-Gastaut syndrom?

Tilstanden regnes som en encefalopati (hjernesykdom) der hovedsymptomene er alvorlige, epileptiske anfall, et spesielt mønster på EEG-undersøkelse og forsinket utvikling og tap av ferdigheter.

Hos 2-3 av 10 barn med tilstanden får man ingen forvarsel. Hos de resterende 7-8 har man ofte sett utviklingsavvik eller andre plager før de første anfallene kommer. Anfallene kan starte på natten og er kortvarige, slik at det kan ta litt tid før foreldrene forstår at barnet har anfall.

Diagnosen

Legen vil forsøke å kartlegge de forskjellige typene anfall så grundig som mulig. Noen anfallstyper består av kramper, andre anfall arter seg som tap av muskelkraft. En type anfall som heter absenser, kan bestå i at barnet utfører sine normale aktiviteter veldig langsomt og ikke ser ut til å reagere på hva andre sier eller gjør.

I tillegg til vanlig undersøkelse gjør man et forsøk på å kartlegge barnets motoriske evner og ser etter eventuelle symptomer fra nervesystemet.

EEG-undersøkelse, MR av hodet og blodprøver kan være til hjelp for å stille diagnosen, men særlig de første månedene etter at anfallene starter, kan det være vanskelig å skille mellom forskjellige epilepsiformer.

Dersom dere mistenker en slik tilstand hos barnet deres, bør dere kontakte lege så raskt som mulig. Prøv å filme anfallene med kameraet på mobiltelefonen eller liknende. Dette kan være til god hjelp for å skille mellom ulike former for epilepsi.

Behandling

Det har vist seg nesten umulig å oppnå at barn med Lennox-Gastaut syndrom ikke får anfall. Det finnes en rekke medikamenter som kan ha effekt, men typisk er at effekten varer bare noen dager eller måneder for deretter å avta. Det kan være nyttig å skifte mellom forskjellige medikamenter. Et annet viktig poeng er at bivirkningene av medisinene kan være mer til skade for barnet enn selve anfallene. Det må derfor gjøres en grundig vurdering av risiko og nytte før slik behandling.

Ketogen diett er en behandlingsform som har vært kjent siden 1930. Fra ca. år 2000 har behandlingen gradvis blitt et etablert behandlingsalternativ for personer som ikke blir anfallsfrie etter å ha forsøkt minst to ulike antiepileptika. Dietten inneholder mye fett og lite karbohydrater, og alle måltider må beregnes nøye. Behandlingen er krevende, og det er en fordel å være motivert for at man skal lykkes. Diettbehandlingen kan gi flere potensielle bivirkninger og må følges opp i spesialisthelsetjenesten. I Norge er det Spesialsykehuset for epilepsi (SSE) som har ansvar for å starte og følge opp behandlingen. Se informasjon om ketogen diett fra Universitetssykehuset i Oslo.

Vagusnervestimulator - en liten boks opereres inn under huden ved kragebenet og sender strømimpulser gjennom ledninger opp til en nerve som heter nervus vagus - forsøkes hos en del pasienter.

I særlig alvorlige tilfeller er det mulig å gjøre kirurgiske inngrep i hjernen slik at anfallene ikke blir så intense.

Prognose

Dessverre er det ingen kjent behandling som har vedvarende og god effekt. Noe behandling kan hjelpe på antall anfall, men den intellektuelle utviklingen stopper opp eller går tilbake hos de fleste. Antall anfall avtar ofte etter puberteten, men så mange som 2 av 3 vil fortsatt ha daglige eller ukentlige anfall 10 år etter første tegn til sykdommen. Det er viktig å få etablert et hjelpetilbud så raskt som mulig dersom et barn har Lennox-Gastaut syndrom. Det vil være behov for avlastning i barnealderen og sannsynligvis for kontinuerlig tilsyn i omsorgsbolig eller liknende også som voksen.