Informasjon

Nevroblastom

Nevroblastom er en svulstsykdom som oppstår hos spedbarn og småbarn i den delen av nervesystemet som heter det sympatiske nervesystem.

Temaside om Korona

Hva er nevroblastom?

Nevroblastom er en svulstsykdom som oppstår hos spedbarn og småbarn i den delen av nervesystemet som heter det sympatiske nervesystem. Dette er nervetråder og knutepunkter (ganglier) som passerer gjennom bekkenet, bukhulen, brysthulen og halsen i det som kalles sympatikuskjeden. I tillegg inngår binyrene i dette systemet. Med denne vide utbredelsen av det sympatiske nervesystemet, kan svulster oppstå hvor som helst i de angitte områdene. De fleste primærsvulster (65 prosent) oppstår i bukhulen, herav minst halvparten i binyremargen. (Primærsvulsten er den første svulsten, ofte dukker flere svulster opp etter hvert.) Andre vanlige lokalisasjoner er hals, brysthule og bekkenregionen. Et nevroblastom presenterer seg med et bemerkelsesverdig bredt og uensartet spekter av sykdomsbilder.

Nevroblastom er den vanligste svulsttypen utenfor hjernen i barndommen, og den hyppigste svulsttypen i spedbarnsalderen. Tilstanden forekommer særlig i de første leveårene. Median alder ved diagnosetidspunktet er 17 måneder og 40 prosent av pasientene er under 1 år. Nevroblastom forårsaker mer enn 7 prosent av alle kreftsykdommer hos personer under 15 år og er den tredje hyppigste kreftsykdommen hos barn. På tross av dette er nevroblastom en sjelden sykdom. I USA oppstår cirka 650 nye tilfeller per år (9,5 per 1 million).

Årsak

Vi vet lite om årsaken. Nevroblastom utgår fra de sympatiske ganglier på halsen, i brysthulen eller i bukhulen, samt fra binyrene. Tilstanden sprer seg (metastaserer) tidlig og særlig til skjelettet og leveren. Påvisning av nevroblastomer tidlig i livet eller hos ufødte barn i livmoren forteller at tidlig forstyrrelse av den normale utviklingsprosessen i nervesystemet spille en rolle i svulstutviklingen. I bare 1-2 prosent av tilfellene foreligger økt risiko på grunn av arvelige faktorer.

Symptomer

Tidlige symptomer og tegn er høyst varierende og avhenger av hvor den første svulsten sitter, om den har spredd seg eller ikke, og om det foreligger såkalte paraneoplastiske syndromer (se nedenfor). Det første funnet kan være en svulst i den ene flanken, ofte ledsaget av ukarakteristiske smerter. Ved spredning (metastaser) til skjelettet kan sykdommen starte med beinsmerter, lokalisert hevelse eller beinbrudd som oppstår etter minimal skade. Hos et lite barn med bløtdels- eller beinmetastaser er nevroblastom den første diagnosen man bør tenke på. Selv om det er betydelig overlapping, skilles det ofte mellom to hovedgrupper.

Lokaliserte svulster

Cirka 40 prosent av barna presenterer seg med lokalisert sykdom som kan spenne fra en tilfeldig oppdaget oppfylning i bukhulen ved ultralyd i graviditeten, til meget store svulster eller svulster som vokser inn i omgivende vev. Primære svulster i brysthulen kan oppdages tilfeldig på lungerøntgen, eventuelt etter forutgående hoste og tungpusthet, mens svulster på halsen kan være forbundet med øyesymptomer (Horners syndrom). Svulster langs med ryggmargen (paraspinale svulster) forekommer hos 5-15 prosent og disse kan vokse inn i trange nervekanaler og gi opphav til sammentrykning av nerverøtter og ryggmarg. Samlet har opptil 5 prosent av nydiagnostiserte barn nevrologiske tegn på trykk mot ryggmargen som svekket muskelkraft, smerter og tap av følesans.

To såkalte paraneoplastiske syndromer ses oftere blant pasienter med lokaliserte svulster. Det ene syndromet skyldes utskillelse av et stoff fra tarmen som fører til en voldsom vandig diaré og svekket allmenntilstand hos barnet. Denne tilstanden opphører etter kirurgisk fjerning av svulsten. Det andre syndromet betegnes opsoklonus-myoklonus syndrom og ses hos 2-4 prosent av pasientene med nevroblastom og består i raske øyebevegelser, ustødig gange eller armbevegelser og uregelmessige muskelbevegelser. De fleste av disse barna har en gunstig prognose i forhold til kreftsykdommen, men 70-80 prosent vil ha varige nevrologiske skader.

Spredning, metastatisk sykdom

Halvparten av pasientene presenterer seg med tegn på spredning av svulsten via blodet til beinvev, beinmarg, lever eller fjerne lymfeknuter. Disse barna er gjennomgående mye dårligere enn de med lokalisert, avgrenset sykdom. Denne svulsttypen har en uforklarlig tendens til å spre seg til den benete delen av øyehulen og gir opphav til blødninger rundt øynene ("vaskebjørnøyer") og utstående øye. Begge tilstandene er klassiske tegn på nevroblastom med spredning. Utbredt bein- og beinmargssykdom kan gi beinsmerter, halting eller irritabilitet, og det kan være tegn på beinmargssvikt. Spredning i sentralnervesystemet ses ikke ofte ved diagnosetidspunktet, men kan opptre ved videre utvikling av kreftsykdommen eller ved tilbakefall.

Diagnosen

Sykehistorie og funn kan gi mistanke om diagnosen. I noen tilfeller oppdages en svulst ved røntgen av lungene eller av beinvev. Hos over 90 prosent av dem med nevroblastom påvises økte mengder av såkalte katekolaminer i urinen. CT er den foretrukne metoden for å vurdere svulster i bukhulen, bekkenet eller brysthulen. Diagnosen stadfestes ved at prøve tas av svulsten (biopsi) og cellestrukturen granskes under mikroskop. I et forsøk på å forbedre behandlingen og få sikrere kunnskap om leveutsiktene ved de ulike formene av sykdommen, har man internasjonalt arbeidet i mange år med å lage gode stadieinndelinger og risikovurderinger av barn med nevroblastom.

Behandling

Behandlingsmetodene inkluderer kirurgi, cellegiftbehandling (kjemoterapi), strålebehandling og i noen tilfelle kun observasjon. Behandlingen tar utgangspunkt i en risikovurdering av barnet. Erfaring med dette har gjort det mulig å identifisere grupper som har markert forskjellige utfall. Nevroblastom har i noen tilfeller en bemerkelsesverdig evne til å tilbakedannes - helbredes - eller omdanne seg, og man har i dag en viss kunnskap om atferden til ulike nevroblastom-svulster.

I Skandinavia har man et meget godt samarbeid på tvers av landegrensene når det gjelder barnekreft. Dette medfører at man har stor erfaring med å behandle sjeldne svulster, siden man har sett på effekten av behandlingen hos en stor andel pasienter totalt. Det er vanlig at all behandling følger protokoller som er felles for de skandinaviske land og som oppdateres fortløpende.

Nevroblastom har blitt oppfattet som en kreftform der kirurgien er avgjørende. Det er fortsatt tilfelle, men oppdagelsen av biologiske risikofaktorer har medført at enkelte «gunstige» svulster kan observeres uten kirurgi i første omgang.

Lokoregionale svulster

Her finnes flere undergrupper. Den mest godartede typen er svulster med såkalte "gunstige biologiske trekk", og det gjelder flertallet av de lokaliserte svulstene. Disse svulstene behandles vellykket med kirurgi alene. Visse lokaliserte svulster vil gå spontant tilbake, og disse pasientene kan trygt observeres uten behandling. Lokale tilbakefall kan i de fleste tilfeller håndteres kirurgisk.

Motsatt er leveutsiktene dårligere for svulster med "ugunstige biologiske trekk". Håndteringen av disse svulstene er omstridt. Noen svulster vokser inn i omgivende vev. Behandlingen er gjerne kjemoterapi.

Svulster langs ryggmargen (symptomatiske paraspinale nevroblastomer) kan kreve at man fjerner noe av beinvevet i ryggsøylen (laminektomi) for å unngå trykk på ryggmargen. Kjemoterapi synes å være den foretrukne intervensjonen.

Ved opsoklonus-myoklonus syndrom blir noen barn bedre etter fjerning av svulsten eller etter ulike former for hormonbehandling eller kjemoterapi - men det er ikke avklart hva som er den beste behandlingen.

Metastatiske svulster

Nær halvparten av pasientene med nevroblastom har spredning ved diagnosetidspunktet. Overlevelsen er gjerne bedre jo yngre barnet er og dårlig hos barn over 2 år. En gruppe med ugunstige biologiske markører (spesielt MYCN amplifikasjon) har dårlig prognose. Behandling av eldre barn med uttalt spredning av nevroblastomet er en av de største utfordringene for barnekreftleger. Intensiv behandling med nesten dødelige doser cellegift etterfulgt av stamcelletransplantasjon forsøkes.

Prognose

Sannsynligheten for helbredelse varierer med alder, utbredelse av sykdommen og egenskaper ved den enkelte svulsten. En andel av svulstene vil gå tilbake av seg selv, mens andre viser ubønnhørlig progresjon. Rundt halvparten av alle tilfeller klassifiseres i dag som høyrisiko pasienter med høy sannsynlighet for tilbakefall og død tross sammensatt terapi. Prognosen for denne svulsttypen har blitt bedre med cirka 70 prosent langtidsoverlevelse. Til tross for at langtidsoverlevelsen for hele gruppen har blitt bedre, er det fortsatt undergrupper som har langt dårligere prognose.

Vil du vite mer?