Informasjon

Kawasakis syndrom

Febersykdom hos barn med utslett, slimhinneforandringer, øyekatarr, lymfeknuteforstørrelse på halsen og hudforandringer i fotsåler og håndflater. Tilstanden er selvbegrensende, men ubehandlet utvikles det hos 20-25% utposninger på blodårer, spesielt kransårene i hjertet.

Hopp til innhold

Hva er Kawasakis syndrom?

Det er en tilstand hos barn med høy feber i minst 5 dager og i tillegg utslett, øyebetennelse, slimhinneforandringer, hudforandringer i hender og fotsåler, og lymfeknuteforstørrelse. Årsaken til symptomene er en betennelse i kroppens blodårer (vaskulitt). Tilstanden er selvbegrensende. Selv om tilstanden oftest går over av seg selv, kan man få senvirkninger uten behandling. Det utvikles utposninger (aneurismer) på hjertets kransårer hos 20-25% dersom man ikke får behandling. På sikt kan slike utposninger gi alvorlige komplikasjoner. Sykdommen ble første gang beskrevet i Japan på 1960-tallet.

Hjerte - normalt forfra

Kawasakis syndrom rammer barn i alderen fra tre måneder til 12 år, 85% er under fem år. Enkelttilfeller hos voksne er beskrevet. I Sverige har man funnet en årlig forekomst på 6,2 tilfeller per 100.000 under fem år. Forekomsten av sykdommen varierer i løpet av året, med topper vinter og vår. Syndromet er hyppigst hos asiater, men forekomsten i Europa og USA er økende.

Årsak

Årsaken er ukjent. Sannsynligvis er det en rekke faktorer som bidrar til sykdommen. Mye tyder på at immunsystemet over-reagerer på en infeksjon med virus eller bakterier.

I den akutte fasen utvikles betennelse i veggen på hjertets kransårer (koronar vaskulitt). Dette kan medføre en moderat utvidelse av kransårene. Forandringene i kransårene kan vedvare fra noen uker til over ett år etter sykdomsdebut, og går i unntakstilfeller ikke tilbake.

Symptomer

Symptomer og tegn utvikler seg over de 10 første sykdomsdagene og går så tilbake av seg selv hos de aller fleste barna, selv uten behandling.

Symptomene kan variere noe, men alle har feber i mer enn fem dager. For å stille diagnosen kreves i tillegg til feber at det foreligger minst 4 av følgende tegn:

  • Øyekatar (konjunktivitt)
  • Utslett - foreligger nesten alltid
  • Lymfeknutesvulst på halsen, oftest bare på ene siden
  • Rødhet og sårhet på lepper og i munnhulen
  • Flekker med fortykket og eventuelt rød hud i håndflater og fotsåler

En rekke andre symptomer kan også opptre i forbindelse med sykdommen: F.eks. irritabilitet, leddsmerter, diaré, magesmerter og øresmerter.

Diagnostikk

Diagnosen stilles på bakgrunn av sykehistorien, og de funnene legen gjør når barnet blir fysisk undersøkt. Blodprøver bidrar ikke til å stille noen sikker diagnose, men kan være veiledende. Har legene mistanke om diagnosen anbefales innleggelse i sykehus. Her vil det blir foretatt ekkokardiografi, EKG og røntgen av lungene, for å avdekke eventuelle forandringer i kransårer og hjertet forøvrig.

Behandling

Siden tilstanden minner om en infeksjon og diagnosen er vanskelig å stille, vil mange ha fått antibiotika. Ved denne sykdommen har antibiotika imidlertid ingen effekt.

For å dempe immunreaksjonen, og for derved å forebygge sykdom i kransårene, gis immunglobuliner direkte i blodet. Dette er normale antistoffer hentet fra friske blodgivere. Denne behandlingen gir rask bedring av tilstanden med feberfrihet i løpet av ett til to døgn. Pasientene får også en tablettkur med acetylsalisylsyre i noen uker.

Med denne behandlingen reduseres risikoen for å få utposninger på kransårene fra 25 % til under 5 %.

Oppfølging

Plan for oppfølging er avhengig av flere faktorer. Dersom det ikke påvises endringer i kransårene i den akutte fasen, vil fastlegen følge opp tilstanden. Dersom det påvises forandringer i kransårene vil en spesialist i hjertesykdommer følge opp med regelmessige kontroller i flere år.

Prognose

Tilstanden er for de aller fleste godartet og selvbegrensende, men den kan altså unntaksvis gi alvorlige hjertekomplikasjoner. Med dagens behandling reduseres andelen med aneurismer til under 5%, og dødeligheten av sykdommen er under 0,5% (mindre enn 5 per 1000 sykdomstilfeller).

Vil du vite mer?