Informasjon

Periodisk feber-syndrom hos barn

Periodisk feber-syndrom er en sykdom som rammer barn, og som karakteriseres ved regelmessige feberepisoder over tid.

Hva er periodisk feber-syndrom?

23044567

Periodisk feber-syndrom er en tilstand hos barn med regelmessig forekomst av høy feber med ca. 4-6 ukers intervall og med følgende symptomer i tillegg; sår på munnslimhinnen (aftøs stomatitt), hovne lymfeknuter på halsen og irritasjon i bakre del av svelget. Internasjonalt benevnes tilstanden oftest med forkortelsen PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis).

Periodisk feber-syndrom hos barn er en forholdsvis sjelden tilstand. I en liten norsk studie fant forskerne en årlig forekomst på 3,5 tilfeller per 10 000 barn under fem år. Gjennomsnittlig debutalder varierer i ulike studier fra ett år til tre år. Tilstanden synes å forekomme noe hyppigere hos gutter. Periodisk feber-syndrom er ikke rapportert å forekomme hos voksne.

Årsaker

Årsaken til og sykdomsutviklingen ved periodisk feber-syndrom er ukjent. Sannsynligvis dreier det seg om en feilslått aktivering av immunforsvaret. Tilstanden er omtalt som en autoinflammatorisk sykdom. Det betyr at det er en betennelsessykdom "som oppstår av seg selv i kroppen".

Hvordan arter sykdommen seg?

Regelmessige feberepisoder over lengre tid er det mest karakteristiske trekket. For de fleste barna med periodisk feber-syndrom kommer feberepisodene med intervaller på 21 til 36 dager, mest typisk er 28 dager, og hvert barn har ofte et svært regelmessig mønster. Feberen kommer oftest plutselig, er høy (39 til 41°C), og det er vanlig med frysninger og påvirket allmenntilstand. Feberen varer i tre til fem dager.

Aftøse sår ses hos de fleste under feberutbruddene, og er vanligvis lokalisert til leppene eller den delen av munnslimhinnen som ligger an mot tennene. Det kan være bare noen få after, slik at de kan overses. Barna har i tillegg sårhet/rødhet baktil i svelget, og hovne og ømme lymfekjertler på halsen.

Under feberepisodene har barnet påvirket allmenntilstand, men ingen andre tegn til luftveisinfeksjon (ikke hoste eller snørr). Med feberen følger hos mange hodepine, magesmerter og kvalme.

Det er typisk at barna raskt blir frisk etter feberperioden. De er også helt symptomfrie mellom episodene, og har normal vekst og utvikling.

Hvordan stilles diagnosen?

Periodisk feber-syndrom bør mistenkes når barnet har minst tre episoder med høy feber uten tegn til luftveisinfeksjon eller annen infeksjon, og spesielt når episodene kommer regelmessig. Diagnosen baseres i hovedsak på sykehistorien og funn ved legeundersøkelsen. Følgende kriterier benyttes:

  • Mer enn tre episoder med feber som ikke varer i tre til sju dager, og som kommer med regelmessig intervall
  • Sårhet i svelget, ømme lymfeknuter på halsen og hos de fleste såkalte after (hvite sår i munnslimhinnen)
  • Normal vekst og utvikling og god allmenntilstand mellom episodene

Blodprøver kan vise forhøyet CRP og lett forhøyet blodsenkning (SR) i feberperioden, men helt normale prøver mellom feberperiodene. For å utelukke andre underliggende sykdommer bør legen ved flere av episodene ta urinprøve, halsprøve og blodprøve. Alle disse prøvene vil ved periodisk feber-syndrom være normale. Andre undersøkelser er sjelden påkrevd.

Hva er behandlingen?

Barn med periodisk feber har lett for å bli behandlet gjentatte ganger med antibiotika. Men sykdommen er ufarlig og går over av seg selv. Antibiotika har ingen effekt på feberen eller varigheten av episodene. For mange trengs ingen behandling. Vanlige midler som paracetamol, kan ha febernedsettende effekt.

Behandling med prednisolon (kortison tabletter) fører som regel til at feberen forsvinner raskt, men de øvrige plagene påvirkes ikke i samme grad. Den vitenskapelige dokumentasjonen for slik behandling er begrenet, og det tilrås forsiktighet med bruk av kortison hos barn i vekst.

Noen studier viser at det hjelper å fjerne halsmandlene. Det synes også som om denne operasjonen til en viss grad reduserer antall tilbakefall. Men en slik operasjon krever sykehusinnleggelse, og er ikke uten risiko. Man må derfor nøye diskutere nødvendigheten av et slikt inngrep siden sykdommen uansett går over av seg selv.

Hvordan er prognosen?

Gjennomsnittlig tid til feberepisodene opphører er gjerne fire til åtte år. Noen rapporterer at intervallene mellom feberepisodene kan øke noe før de stanser helt. Der symptomene fortsetter inn i ungdomsalder, rapporteres det hos noen sjeldnere og mer kortvarige feberanfall.

Periodisk feber-syndrom har en god prognose og går over av seg selv, hos de fleste i løpet av barneåra.

Vil du vite mer?