Aplastisk anemi

Hva er aplastisk anemi?

Anemi er lav blodprosent (lav hemoglobin). Ved aplastisk anemi foreligger skade på eller undertrykkelse av stamcellen, som er "morcellen" for alle blodcellene: røde blodceller (erytrocytter), hvite blodceller (leukocytter, nøytrofile) samt blodplater (trombocytter). Stamcellene ligger i beinmargen, og aplastisk anemi omtales derfor som en beinmargssvikt. Alvorlig beinmargssvikt sies å foreligge når:

• Hemoglobinverdiene er under 8 g/100 ml blod, det vil si få røde blodceller
• Hvite blodceller og blodplater finnes i for små mengder i perifert blod (nøytrofile under 0,5 x 10⁹/L og blodplater under 20 x 10⁹/L)
• Beinmargen inneholder under 20 prosent celler

Aplastisk anemi er en sjelden tilstand og forekommer hos 2-5 tilfeller per million per år. Tilstanden er imidlertid ingen uvanlig komplikasjon til intensiv kreftbehandling. Hyppigst opptrer aplastisk anemi hos yngre mellom 15 og 25 år og hos eldre over 60 år.

Årsak

Gjennomsnittlig levetid for normale røde blodceller er ca. 120 dager. Ødeleggelse av stamceller i beinmargen gjør at perifere blodceller ikke blir erstattet når de er "utbrukte". Ødeleggelsen kan ha en rekke årsaker. Men i opptil 50 prosent av tilfellene er årsaken ukjent. Det er antatt at autoimmune prosesser, hvor immunapparatet angriper egne celler, spiller en avgjørende rolle. Denne reaksjonen kan være utløst av en virusinfeksjon, strålebehandling, medikamenter, ulike giftstoffer. Andre sykdommer som synes å disponere for tilstanden, er systemisk lupus erythematosus, hepatitt og ulike infeksjoner.

Symptomer

Symptomene skyldes konsekvensene av det lave antallet blodceller. Færre røde blodlegemer (anemi) gir slapphet, tretthet, tungpust, hjertebank. Færre hvite blodlegemer (leukopeni, neutropeni) gir tilbakevendende, eventuelt livstruende infeksjoner. Færre blodplater (trombocytopeni) gir blødninger i slimhinner og hud.

Diagnostikk

Diagnosen er sjelden, men den kan mistenkes ut fra symptomer på total beinmargssvikt. Legeundersøkelsen kan avdekke blekhet og anemi, blåflekker og blødninger i huden.

Blodprøver er viktige. Påvisning av nedsatt hemoglobin (blodprosent) er selvfølgelig en forutsetning for diagnosen. Ellers er mikroskopi av blodutstryk en særlig viktig undersøkelse ved mistanke om aplastisk anemi. Et blodutstryk lages ved å dryppe ut en dråpe blod på en glassplate. Legen vil kunne finne at cellene er normale, men celleantallet er redusert. Noen ganger er det isolert reduksjon av bestemte typer blodceller. På sykehuset vil beinmargsundersøkelse vise et redusert antall celler i beinmargen.

Behandling

Hensikten med behandlingen er i beste fall å helbrede sykdommen. Men i mange tilfeller må man nøye seg med å korrigere det lave antallet blodceller og eliminere eventuelle infeksjoner. For personer over 50 år er førstevalget å bruke medikamenter som undertrykker immunsystemet. For personer under 50 år er den beste behandlingen beinmargstransplantasjon. Dette betinger at en forlikelig giver kan fremskaffes, som regel er det en søster eller bror.

Alvorlighetsgrad har betydning for valg av behandling. Alvorlighetsgraden kan variere fra moderat, til alvorlig og til svært alvorlig sykdom. Grad av alvorlighet bedømmes ut fra grad av cellemangel - det vil si grad av anemi, leukocyttopeni, trombocyttopeni. Moderat sykdom kan forverre seg, men mange holder seg stabile i mange år, og noen opplever å bli helt friske uten spesifikk behandling. Pasienter med lave blodcelletall, men uten symptomer, behøver sannsynligvis ingen behandling.

Det er tre hovedbehandlinger: Benmargstransplantasjon, immunhemmende medikamentell behandling og støttebehandling.

Benmargstransplantasjon

Beinmargstransplantasjon er den beste behandlingen hos personer under 50 år, dersom beinmarg kan skaffes fra såkalt HLA-forlikelig donor (søsken). Sannsynligheten for helbredelse er høy, ca. 70-90 prosent hos personer under 30 år, men færre enn 30 prosent har en søskendonor med forlikelig blod. Best resultat oppnås hos dem som tidligere ikke har fått blodtransfusjoner. Resultatene med denne behandlingsformen har blitt stadig bedre, men opptil en tredjedel kan med tiden få kroniske plager - risikoen for dette øker med pasientens alder.

Immunhemmende behandling

Denne behandlingen brukes hos pasienter som ikke er kandidater for benmargstransplantasjon fordi de er eldre eller mangler en matchende søskendonor. Medikamentene som brukes, gir bedring hos 30-75 prosent av pasientene. Ulempen med denne behandlingen er at de fleste pasientene blir ikke helbredet. Mange oppnår ikke normale blodverdier, mange får tilbakefall og blir avhengige av å bruke medisiner (ciklosporin) eller utvikler andre blodsykdommer (paroksysmal nokturnal hemoglobinuri eller myelodysplastisk syndrom).

Støttebehandling

Når mangelen på røde blodlegemer blir stor - ved uttalt anemi - må det gis blodoverføring. Ved lavt antall hvite blodlegemer vil man være raskere med å gi antibiotika ved feber og tegn på infeksjon for å forhindre utvikling av livstruende infeksjoner (infeksjoner ved nøytropeni). Ved blødningstendens må man gi blodoverføring som inneholder mye blodplater (trombocyttrikt blod). Man er tilbakeholden med blodoverføringer til pasienter som er aktuelle for benmargstransplantasjon, fordi det kan gi et dårligere transplantasjonsresultat.

Prognose

Ubehandlet vil man dø av aplastisk anemi. Komplikasjoner er livstruende infeksjoner, anemi, blødninger og utvikling av andre ondartede blodsykdommer. Tidlig transplantasjon hos unge pasienter gir helbredelse hos over 60-70 prosent. Immunhemmende behandling gir noe færre helbredelser.

Vil du vite mer?

• Blodet
• Stamceller, hva er det?
• Anemi (lav blodprosent)
• Systemisk lupus erythematosus
• Beinmargstransplantasjon
• Myelodysplastisk syndrom
• Infeksjoner ved neutropeni
• Aplastisk anemi - for helsepersonell
• Ved behov for ytterligere råd eller veiledning, kontakt Kreftforeningen eller Blodkreftforeningen