Informasjon, tilstand

Kronisk myelogen leukemi (KML)

Kronisk myelogen leukemi (KML) er en form for kreft hvor enkelte stamceller i beinmargen vokser og deler seg uhemmet.

Hopp til innhold

Hva er kronisk myelogen leukemi (KML)?

kronisk myelogen leukemi
Animasjon av kronisk myelogen leukemi

KML er en form for kreft hvor enkelte "morceller" (stamceller) i beinmargen, der blodcellene lages, vokser og deler seg uhemmet. De aktuelle morcellene er forløpere for røde blodlegemer, blodplater og enkelte typer hvite blodlegemer. Kreftforandringen fører til overproduksjon av disse celletypene.

Typiske symptomer kan være gradvis utvikling av slapphet, manglende matlyst, kløe, nattesvette. Mange kjenner oppfylthet og ubehag i magen på grunn av en av forstørret milt. Infeksjoner, blødninger eller dannelse av blodpropper er ikke uvanlig.

Årlig oppstår omkring 70 nye tilfeller av KML i Norge. Sykdommen er noe hyppigere hos menn enn hos kvinner. Gjennomsnitt alder ved diagnosetidspunktet er rundt 65 år, men sykdommen kan også forekomme hos yngre voksne.

Årsak

Hos alle pasientene med KML påvises en genfeil med dannelse av et sykt/endret gen (kromosom 22) som kalles BCR-ABL. Denne genfeilen fører til at cellene i beinmargen vokser uhemmet, og at normal modning av cellene forstyrres. På den måten får man etterhvert opphopning av umodne blodceller både i beinmarg og blod. Årsaken til genfeilen er ikke kjent.

Kreftcellene mister evnen til å utføre sine normale funksjoner. Det betyr økt risiko for infeksjoner, og økt risiko for blodpropp eller blødninger. Den ukontrollerte veksten og overfloden av de "syke" blodcellene fører også til at normale celler i beinmargen fortrenges, noe som blant annet kan medføre at man blir blodfattig (lav blodprosent).

Sykdomsutvikling

Sykdommen har 3 forløpsfaser: kronisk fase, akselerert fase og blastfase. Vanligvis oppdages sykdommen i kronisk fase. Dette er en stabil fase hvor symptomene kan være beskjedne eller helt fraværende. Noen ganger oppdages sykdommen tilfeldig ved blodprøve. Etter kortere eller lenger tid i kronisk fase kan sykdommen utvikles videre i de to neste fasene. Da øker symptomene, og effekten av behandlingen avtar.

Med dagens effektive behandling kan sykdommen i svært mange tilfeller stabiliseres i kronisk fase med lite symptomer og god livskvalitet.

Diagnostikk

Symptomene gir ofte mistanke om sykdommen. Ved legeundersøkelse vil man oftest kunne påvise en forstørret milt, mens forstørrede lymfeknuter er sjelden. Sent ut i forløpet ser man gjerne tegn på at cellene i blodet ikke fungerer som de skal:

  • Blåflekker og hudblødninger skyldes sviktende blodplate-funksjon
  • Feber og slapphet kan skyldes infeksjon på grunn av dårlig fungerende hvite blodlegemer
  • Blekhet og slapphet er de vanligste tegnene på anemi, som skyldes for få eller syke røde blodlegemer

Med blodprøver påvises oftest betydelig økt antall (mer enn 10 ganger mer enn normalt) hvite blodlegemer. Ved å studere blodet i mikroskop kan man se økt antall umodne celler i blodet. Ved undersøkelse av beinmarg ses også økt andel umodne celler. Diagnosen bekreftes ved påvisning av genfeilen (BCR-ABL) i hvite blodceller fra blod og beinmarg.

Behandling

Behandling anbefales når diagnosen er sikker, selv om pasienten enda ikke har fått noen symtomer.

Behandlingen består av medisiner, såkalt tyrosinkinasehemmere. Førstevalget har hittil vært imatinib (Glivec). Dette er svært effektivt, og tåles godt av de fleste. Hos en stor andel holdes sykdommen effektivt under kontroll med denne medisinen. Dersom sykdommen utvikler seg på tross av behandlingen, finnes det nye tyrosinkinasehemmere som kan ha effekt selv om imatinib ikke virker. Det er også aktuelt å starte direkte med nyere tyrosinkinase-hemmer. Dette valget gjøres i det enkelte tilfellet i et samarbeid mellom pasient og behandlende spesialist.

Beinmargstransplantasjon er mulig, men det er en ikke ubetydelig fare for alvorlig sykdom og død på grunn av behandlingen. Man reserverer derfor denne behandlingen til de tilfellene der medisinene ikke virker, og der den sykes allmenne helsetilstand i tillegg er så god at behandlingen kan tåles.

Prognose

Med behandling med imatinib eller andre generasjons tyrosinkinasehemmer, vil de aller fleste pasienter leve lenge. Prognosen er betydelig bedret de senere årene, og nå er gjennomsnittlig overlevelse etter at diagnosen er stilt er på mer enn 10 år.

Det er kun stamcelletransplantasjon som helt kan helbrede tilstanden. Men denne behandlingen er som nevnt såpass farlig at den kun benyttes dersom den medikamentelle behandlingen svikter.

Følgetilstander til KML er livstruende infeksjoner eller blodlevringsforstyrrelser som kan gi blodpropper eller indre blødninger. For å oppdage slike komplikasjoner tidlig, anbefales regelmessige kontroller hos lege for å sjekke blodverdiene. I tillegg anbefales alle pasientene med KML å være på vakt og kontakt lege tidlig ved tegn til økt sykdomsaktivitet

Vil du vite mer?