Informasjon

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Tilstand karakterisert av lavt innhold av blodplater i blodet, lav blodprosent som følge av ødeleggelse av de røde blodlegemene og utbredte små blodpropper som inneholder mye blodplater.

Hopp til innhold

Hva er trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)?

Trombotisk betyr at du er disponert for å få blodpropper. Trombocytopenisk betyr at du har få eller et lavt antall blodplater, trombocytter. Purpura henspeiler på at personer med TTP har en tendens til å få hudblødninger.

TTP er en tilstand karakterisert av lavt innhold av blodplater i blodet (trombocytopeni), lav blodprosent (anemi) som følge av ødeleggelse av de røde blodlegemene (hemolyse) og utbredte små blodpropper (trombose) som inneholder mye blodplater.  

Det er viktig å få stilt diagnosen TTP raskt, fordi plasmautskiftningsbehandling har god effekt på sykdommen, mens dødeligheten er høy uten behandling.

TTP kan være vanskelig å diagnostisere på grunn av betydelig variasjon i sykdomsbildet og manglende spesifikke diagnostiske funn. De eneste forandringene som alltid foreligger, er lav blodprosent som følge av ødelagte røde blodceller (mikroangiopatisk hemolytisk anemi) og redusert antall blodplater (trombocytopeni) - men dette er forandringer som kan forekomme også ved andre tilstander.

Tilstanden er sjelden. I USA anslås at det årlig oppstår 4-11 tilfeller per 1.000.000. Sykdommen forekommer først og fremst blant yngre voksne i aldersgruppen 20-50 år, og den forekommer noe hyppigere blant kvinner. Risikoen er noe økt i forbindelse med graviditet.

Årsaker

Innsiden av blodårene er kledd med en spesiell type celler, endotelceller, som hindrer dannelsen av blodpropp. Ved trombotisk trombocytopenisk purpura blir endotelcellene av en eller annen grunn skadet, slik at det dannes blodpropper mange steder rundt om i sirkulasjonssystemet. Dette kan hindre blodtilførselen til angrepne organer, og dette gir symptomer.

Det er ikke helt kjent hva som starter sykdommen, men hos noen ser det ut til å være mangel på et bestemt stoff (ADAMTS 13) som deltar i reguleringen av blodplatene.

Symptomer

De vanligste symptomene tidlig i sykdommen er uspesifikke og inkluderer magesmerter, kvalme, brekninger og en følelse av svakhet. Siden mange ulike organer kan skades av små blodpropper, gir sykdommen derfor ulike symptomer.

Ca. halvparten har tegn på skader i sentralnervesystemet enten ved starten av sykdommen eller i forløpet. Symptomene kan være hodepine, forvirring, tap av evne til å snakke, bevissthetsendringer fra lett sløvhet til koma. Typisk for symptomer på at hjernen ikke fungerer normalt, er at symptomene kan variere over minutter. Noen har lite uttalte symptomer med kun forbigående forvirring. Ved mer fremskreden sykdom kan det observeres lammelser og kramper.

Andre tegn på sykdommen kan være hudblødninger, svakhet som følge av lav blodprosent, nyresvikt eller svikt i andre organer. Feber er uvanlig. Selv om sykdommen oftest har en akutt start, vil 1/4 av pasientene ha hatt symptomer i flere uker før diagnosen stilles.

Diagnostikk

Diagnosen stilles sjelden ut fra sykehistorien, selv om symptomer og det kliniske bildet kan gi mistanke om sykdommen. Blodprøver er nøkkelen til å stille diagnosen. Funn av lav blodprosent og lavt antall blodplater, men normalt antall hvite blodceller, vekker mistanke om sykdommen.

Ved legeundersøkelse kan funnene være svært varierende. Ved nyreskade kan man se hevelser i beina på grunn av vannansamling i kroppen. Hvis sentralnervesystemet påvirkes, oppstår bevissthetsforstyrrelser og det kan i noen tilfeller komme lammelser eller kramper. Ofte kan det være blødninger i huden eller i slimhinner.

Blodprosenten vil ofte være lav på grunn av ødelagte røde blodlegemer. I tillegg er det alltid nedsatt antall blodplater i blodet. Nyrefunksjonen kan være nedsatt - et mål på dette er kreatininnivået i blodet, som er økt ved nyresvikt. Flere andre blodprøver vil være unormale, bl.a. LD (laktatdehydrogenase) som er forhøyet. Ved mikroskopi av blod, ses typiske skader på de røde blodcellene. Man tar ofte også en vevsbit (gjerne tatt fra munnslimhinnen) for å kunne stille en sikker diagnose

Behandling

Målet med behandlingen av den akutte tilstanden er å oppnå helbredelse. Hos personer med kronisk tilbakevendende form er målet med behandlingen å ha noenlunde god kontroll over sykdommen.

Hovedbehandlingen er rensing av blodet ved såkalt plasmaferese. Man skifter da ut ditt plasma med plasma fra blodbank. Plasmaferese pågår daglig til man får kontroll over sykdommen, det vil si til blodplateantallet normaliseres. Det benyttes dessuten medisiner som hindrer dannelse av blodpropp. Eksempler på dette er salisylsyre og dipyridamol. I tillegg brukes immunhemmende midler som kortison.

Til tross for lavt innhold av blodplater i blodet er det meget sjelden aktuelt å gi blodoverføring for å øke verdien. Dette forverrer nemlig som regel tilstanden.

Hvis du ikke blir bra med plasmaferese, eller at sykdommen kommer raskt tilbake, kan det være aktuelt å vurdere og fjerne milten din. Det kan man gjøre ellers også når du er i en god fase. Fjerning av milten kan hos noen bidra til å hindre senere tilbakefall av sykdommen.

Prognose

Ubehandlet er forløpet ved trombotisk trombocytopenisk purpura som regel stormende med dødelig utgang. Med behandling helbredes 80-90%, også nerveskadene går tilbake hos disse. Ca. 20% får kronisk tilbakevendende trombotisk trombocytopenisk purpura og må behandles for dette med jevne mellomrom.

Komplikasjoner er nyresvikt, skader på sentralnervesystemet eller svikt i andre organer.

Fordi tilstanden har en tendens til å vende tilbake, bør du være rask til å ta kontakt med lege dersom du merker nye tegn til sykdommen. Det kan være magesmerter, kvalme, brekninger eller diaré. Legen tar da blodprøver for bl.a. å se etter tegn til lav blodprosent og lavt antall blodplater.

Siden mange pasienter med TTP er unge kvinner, og fordi det er en sammenheng mellom TTP og svangerskap, vil det være en risiko for ny sykdom ved graviditet. Dog viser studier at de færreste (ca. 20%) opplever tilbakefall.

Vil du vite mer?