Hypereosinofile syndromer

Ulike organskader

Skader på hjerte, hud, nervesystem, lunger og milt forekommer i 45-60 prosent av tilfellene. Lever, øyne og magetarm involveres sjeldnere (20-30 prosent).

Hjertesykdom

Eosinofil betennelse i hjertemuskulaturen (myokarditt) er en vesentlig årsak til sykdom og død blant pasienter med hypereosinofilt syndrom. En slik hjerteskade utvikler seg via tre stadier:

• Et akutt stadium med celledød (nekrose). Tilstanden er i denne fasen ofte uten symptomer og er vanskelig å oppdage.
• En mellomfase er karakterisert ved dannelse av blodpropp (trombose) inne i hjertet på steder der hjertemuskelen og bindehinnen på innsiden av hjertet (endokard) er skadet.
• Arrvevsfasen. Den ødelagte delen av hjertemuskulaturen erstattes av lite tøyelig bindevev (fibrose). Det begrenser hjertets bevegelighet og reduserer kraften til hjertet. I tillegg kan det oppstå skader på flere hjerteklaffer.

Symptomer og tegn på hjertesykdom oppstår i fasene med blodpropp og arrvevsdannelse. Vanlige symptomer er tung pust, brystsmerter og tegn på hjertesvikt.

Nevrologisk sykdom

Hypereosinofilt syndrom kan kompliseres med hjerneslag, forvirringstilstander og tegn på skader i nervene ute i kroppen (perifer nevropati) i form av endringer i følesansen og eventuelt avgrensede lammelser.

Hudsykdom

Vanlige hudreaksjoner ved hypereosinofili er enten elveblestliknende (angioødem og urtikaria) utslett eller røde, prikker og knuter. Sjeldnere oppstår sår på slimhinnene i munn, nese, svelg, spiserør og magesekk, eller på penis, eventuelt i endetarmen.

Pasienter med angioødem og urtikaria har vanligvis et godartet forløp uten komplikasjoner fra hjertet og nervesystemet. Tilstanden krever vanligvis ikke kortisonbehandling, eller den svarer godt på slik behandling alene. Pasienter med slimhinnesår har ofte en dårligere prognose.

Lungesykdom

Ca. 40 prosent av pasientene med hypereosinofilt syndrom utvikler sykdom i lungene. De vanligste symptomene er kronisk, vedvarende hoste, mens astma forekommer sjeldnere. Pusteproblemene kan skyldes eosinofil infiltrasjon i lungene med etterfølgende fibrose, hjertesvikt eller blodpropp til lungene. Lungeskadene vises hos færre enn 25 prosent på røntgen.

Øyesykdom

Øyesymptomer, i sær slørete syn, kan skyldes små blodpropper som enten flyter med blodet (mikroemboli) eller de oppstår lokalt .

Sykdom i andre organsystemer

Angrep fra eosinofile celler kan føre til betennelser i magesekk, tarm, lever og ledd.