Hva er Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré syndrom er en såkalt autoimmun sykdom som fører til nerveskade og lammelser i bein og underkropp, sjeldnere i armene. Lammelsene sprer seg i de fleste tilfeller fra musklene nederst i beina til de store muskelgruppene, kan ramme kroppen og i verste fall lamme pustemuskulaturen. Det finnes flere varianter av sykdommen, men den dominerende formen (95%) er den som beskrives i denne artikkelen (akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati).
I Norge rammes 50-100 mennesker pr år. Tilstanden kan forekomme i alle aldre, men forekomsten øker med økende alder. Det er ingen sikker sesongvariasjon i Norge, men i andre deler av verden er sesongvariasjonen tydeligere med en topp om våren.
Årsak
Årsaken til syndromet er en betennelse av nerverøttene utenfor ryggmargen. Hvorfor enkelte får slike betennelser, er ikke kjent. Det er påvist at kroppen lager antistoffer, og at det er disse antistoffene som bidrar til å ødelegge isolasjonen rundt nervetråder og selve nervetrådene. Man antar at dette er en form for overreaksjon i immunforsvaret, og tilstanden regnes som en autoimmun sykdom.
En slik reaksjon starter med en harmløs infeksjon forårsaket av et virus eller en bakterie, eksempelvis en tarminfeksjon (eks. Campylobakterinfeksjon), en luftveisinfeksjon eller kyssesyken (mononukleose). Det oppstår så en kryssreaksjon der immunapparatets antistoffer mot infeksjonen også angriper nervevev (en autoimmun reaksjon) og utløser Guillian-Barré syndrom. To tredjedeler av pasientene kan fortelle om symptomer fra luftveiene eller magetarmkanalen i løpet av de siste tre ukene før sykdomsdebut.
Immunreaksjonen angriper skjedene som omgir nervene (myelinskjedene). Dermed svekkes funksjonen til nervene og det oppstår muskelsvakhet og forstyrrelser i følesansene. Den nedsatte nervefunksjonen kan også føre til problemer med å tømme urinblæren, forstyrre hjerterytme, gi synsproblemer, blodtrykksvingninger, forstoppelse.
Symptomer
Hos ca. 2/3 har det vært en forutgående infeksjon, influensaliknende eller med magetarm plager. To til fire uker etter en slik infeksjon starter det å prikke og brenne i føttene, ev. hendene. Hos ca. halvparten oppstår smerter, oftest lokalisert til skulderpartiet, ryggen, baksiden av lårene og magen.
Noe senere følger muskelsvakhet og lammelser. Lammelsene starter lengst nede i beina (eller armene), på begge sider og de kryper oppover. Lammelsene brer seg oppover over timer og dager. I alvorlige tilfeller kan lammelsene omfatte puste- og svelgemuskulaturen, samt ansiktsmuskulaturen. Lammelsene kan øke i omfang i inntil 4 uker, men hos 3/4 skjer det ingen forverrelse etter at det har gått en uke siden symptomstart.
Diagnostikk
Diagnosen baseres på sykehistorien og typiske funn ved legeundersøkelsen. Legen finner svekket kraft, opphevede muskelreflekser og redusert følesans i begge siders bein og ev. armer - mest uttalt jo lengre utover i ekstremiteten man kommer.
Tilstanden krever sykehusinnleggelse. Undersøkelse av væsken rundt ryggmargen (cerebrospinalvæsken) og elektriske målinger av nerver og muskler (EMG) gir i de fleste tilfeller den endelige diagnosen. Ofte påvises ikke disse forandringene før det har gått 1-2 uker. MR av nedre del av ryggen kan også vise forandringer typisk for tilstanden.
Behandling
Behandlingen foregår i sykehus fordi pasienten må overvåkes nøye i akuttfasen. God pleie er viktig for å hindre eventuelle komplikasjoner som liggesår og blodproppsykdom. Pasienten må passes godt på fordi syndromet kan ramme pustemusklene slik at pasienten må kobles til pustemaskin (respirator) for å sikre oksygentilførselen. Inntil 1/3 av alle pasienter vil ha behov for pustehjelp i løpet av sykdomsprosessen. Fysioterapi er viktig og består i massasje og passive bevegelser av leddene for å motvirke at de stivner. Pusteøvelser hjelper til å forebygge lungebetennelse. Etter hvert som tilstanden bedrer seg, blir opptrening av muskelfunksjonen det viktigste.
Det finnes ingen medisiner som virker direkte på årsaken til tilstanden. I dag er den viktigste behandlingen intravenøs tilførsel av høye doser med immunglobulin (IVIG). IVIG er en behandling bestående av immunglobuliner (antistoffer) fremstilt fra friske blodgivere. IVIG påskynder tilfriskningen, reduserer risikoen for komplikasjoner og gir færre tilbakefall.
Utskiftning av blodvæske (plasmaferese) var tidligere hovedbehandlingen og benyttes fortsatt en del. Plasmaferese er like effektivt som IVIG-behandling, men er mer belastende og ressurskrevende. Det er ikke vist at kombinasjon av IVIG og plasmaferese bedrer prognosen.
Blodtynnende medisiner blir gitt for å forhindre blodpropp. Ved plagsomme smerter blir det gitt smertestillende medisiner.
Plasmaferese
Plasmaferese er en behandling der en persons blod renses i en maskin. Antistoffer, som spiller en sentral rolle i sykdomsutviklingen, fjernes og blodet føres tilbake til pasienten. For å oppnå best mulig effekt bør behandlingen startes i løpet av de to første ukene etter symptomdebut. Antall utskiftninger begrenses vanligvis til 4-6. Behandlingen gir kortere sykdomsvarighet og mindre alvorlige symptomer, i samme grad som IVIG-behandling.
Prognose
De fleste som får denne sykdommen, vil oppleve en gradvis forbedring, og ca. 80% blir helt frisk og gjenvinner normal funksjon i bein og armer. Men ofte kan det gå 6-12 måneder før en er helt frisk. Mange opplever unormal muskeltretthet i flere år etter å ha gjennomgått Guillain-Barré syndrom. 7-15% får varige nevrologiske skader som lammelse i ankel- og leggmuskler (dropfot), svekket muskulatur i hendene, redusert følesans og ustøhet. Hos barn er forløpet kortere og flere blir helt frisk.
Tilstanden er i noen tilfeller farlig, og dødelighet er så høy som 5%, høyest hos de eldste pasientene.
