Blodårebetennelser, vaskulitter

Hva er blodårebetennelser?

Blodårebetennelser, vaskulitter, er en uensartet gruppe sykdommer der det foreligger betennelse (inflammasjon) og skade på blodåreveggene uten at det foreligger noen form for infeksjon. Slike skader vil etter hvert kunne føre til vevshenfall, celledød i blodåreveggen, noe som tetter igjen blodåren og dermed svekker blodforsyningen i området. En vaskulitt kan være begrenset til hud eller andre organer, eller det kan være en multisystem tilstand som angriper og skader flere organer.

Vaskulitter er sjeldne tilstander. I følge en tysk oversikt rapporteres det årlig om 40-54 nye tilfeller per en million innbyggere. Forekomsten synes å være relatert til geografi, alder og sesongvariasjoner.

Inndeling

Det skilles mellom mange forskjellige typer vaskulitter. De fleste oppstår i små blodårer, færre finnes i større blodårer.

Små kar

• Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA, tidligere kalt Churg-Strauss syndrom)
  • En betennelse som først og fremst opptrer i luftveiene og er forbundet med astma. Betennelsen finnes i små til middelsstore kar.
• Kutan leukocytoklastisk angiitt
  • En tilstand som kun finnes i huden og som ikke finnes spredt rundt i kroppen eller i nyrene.
• Cryoglobulinemisk vaskulitt
  • En betennelse som påvirker de minste blodårene: kapillærer, venuler eller arterioler. Den angriper særlig hud og nyrer.
• Immunoglobulin A (IgA) vaskulitt (tidligere kalt Henoch-Schönlein purpura)
  • Immunstoffer påvirker kapillærer, venuler eller arterioler. Sykdommen angriper typisk hud, tarm og nyrer, men den gir også leddsmerter eller leddbetennelser. Tilstanden forekommer hos barn.
• Antinøytrofil cytoplasmisk antistoff (ANCA)-assosiert vaskulitt (AACV)
  • Er en gruppe sykdommer som utgjøres av mikroskopisk polyangiitt, GPA og EGPA
  • Betennelse og ødeleggelse av kapillærer, venuler eller arterioler, men også små og mediumstore arterier kan angripes. Alvorlig nyrebetennelse (nekrotiserende glomerulonefritt) er svært vanlig.
• Granulomatose med polyangiitt (GPA, tidligere kalt Wegeners granulomatose)
  • Betennelse i luftveiene og skader i kapillærer, venuler, arterioler og arterier. Alvorlig nyrebetennelse er vanlig
• Immunkompleks småkar vaskulitt
• Anti-glomerulær basalmembran sykdom
• Hypokomplementemisk urtikariell vaskulitt (anti-C1q vaskulitt)

Mellomstore kar

• Kawasakis sykdom
  • Betennelse i arterieveggen, særlig i hjertets koronararterier, men også hovedpulsåren (aorta) og venene kan være involvert. Forekommer hos små barn.
• Polyarteritis nodosa
  • En alvorlig betennelse i veggen til mellomstore til små arterier uten nyreskade eller vaskulitt i arterioler, kapillærer eller venuler.

Store kar

• Gigantcelle arteritt
  • Betennelse i aorta og dens hovedgrener. Spesielt hyppig er tinningarterien angrepet (temporalisarteritt), en tilstand som er forbundet med polymyalgi revmatika.
• Takayasu arteritt
  • Betennelse i aorta og dens hovedgrener.

Årsaker

Forskerne kjenner lite til sykdomsutviklingen, men de ulike blodårebetennelsene skyldes at det dannes antistoffer som angriper kroppens eget vev, såkalte autoimmune sykdommer. Resultatet blir blokkerte blodårer og sirkulasjonssvikt til de vevsområdene som får blodforsyningen sin fra de innsnevrede årene. Dette kan føre til blødning i omgivende vev og i noen tilfeller svekket karvegg og utvikling av utposninger på blodårene, aneurismer.

Diagnosen

Det finnes ingen anbefalt diagnostisk standard, men inndelingen ovenfor brukes til å skille mellom de ulike formene for vaskulitt. Disse sykdommene er vanskelige å diagnostisere fordi sykehistorien kan passe med både infeksjon, svulstsykdom og autoimmun sykdom. Vaskulitt er en diagnose som innebærer at andre årsaker må utelukkes. Særlig viktig er det å utelukke kreftsykdom og infeksjon. Når annen sykdom er utelukket, er det avgjørende å klargjøre hvilken type vaskulitt som foreligger og omfanget av den.

Pasienter med vaskulitt har gjerne hatt diffuse symptomer en tid før lege søkes. Det kan være uforklarlig feber, utslett, muskelsmerter, leddsmerter, slapphet, vekttap. Kvinner er mer utsatt for å få vaskulitter enn menn.

Eventuelle funn ved legeundersøkelsen varierer avhengig av størrelse, sted og utbredelse av involverte kar.

Blodprøver har en sentral plass i utredningen (se nedenfor). Diagnosen må bekreftes ved å mikroskopere vevsprøver fra blodåre. Ellers kan det tas en rekke bildeundersøkelser for å kartlegge omfanget av sykdommen.

Blodprøver

Laboratorieprøver er viktige for å fastslå hvilke organer som er involvert, for å utelukke andre sykdommer og for å følge sykdommen og behandlingen over tid.

Ofte foreligger økt antall hvite blodlegemer (leukocytose), lav blodprosent (anemi) og lavt antall blodplater (trombocytopeni). Siden medisiner som brukes i behandlingen av tilstanden, kan hemme produksjonen av blodceller, er det viktig å sjekke disse blodverdiene under behandlingen for eventuelt tidlig å kunne avdekke at det ikke oppstår beinmargshemming med alvorlig reduksjon i antallet av disse blodcellene. Også blodsenkningen (SR) og CRP er som regel forhøyet, men det er uspesifikke prøver og forhøyede verdier kan forekomme ved mange andre sykdommer.

Sykdomsforløpet må dessuten følges med målinger av blodprøver som viser nyrefunksjonen og leverfunksjonen, siden dette er organer som kan rammes av sykdommen.

Antistoff-prøver, serologiske prøver, er viktige for å avklare hvilken blodåresykdom/vaskulitt som foreligger. Det dreier seg om såkalte ANCA-tester (ANCA = antineutrofile cytoplasmiske antistoffer).

Behandling

Hovedmålet med behandlingen er å få pasienten ut av den nedbrytende sykdomsfasen og over i en god fase (remisjon), samt å unngå organskader. Behandlingen kan grovt inndeles i tre faser:

• Tidlig bedring av tilstanden (induksjon av remisjon)
• Vedlikeholdsbehandling
• Tilbakefallsbehandling

Alvorlighetsgrad og utbredelse deler pasientene i tre grupper:

• Lokalisert eller tidlig sykdom
• Generalisert sykdom med truende organskader
• Alvorlig og livstruende sykdom

Den medikamentelle behandlingen består som regel i en kombinasjon av kortikosteroider og immunhemmende medisin. Etter en intensiv behandlingsperiode på tre til seks måneder (induksjon av remisjon) trappes dosene ned, og det fortsettes med vedlikeholdsbehandling. Den varer ofte i opptil 24 måneder, men i noen tilfeller varer den lengre og unntaksvis er livslang behandling nødvendig. Nye, såkalte biologiske behandlinger, har vist seg å gi gode resultater i de tilfellene der den ordinære behandlingen svikter.

Prognose

Pasienter med utbredt blodårebetennelse (systemisk vaskulitt) er i økt risiko for andre sykdommer som følge av skader fra grunnsykdommen og den aggressive behandlingen. Alvorlige bivirkninger kan forekomme særlig det første året av behandlingen.

Mange pasienter med vaskulitt vil ha en relativt godartet, selvbegrensende sykdom - særlig hvis sykdommen er begrenset til huden. Pasienter med aggressiv sykdom, som ANCA-assosiert småkar-vaskulitt, må starte behandling snarest for å sikre en bedre prognose. Nye behandlinger har bedret prognosen ved vaskulitter.

Vil du vite mer?

• Autoimmun sykdom
• Systemiske vaskulitter - for helsepersonell