Informasjon

Vena cava superior syndrom

Vena cava superior er hovedvenen fra øvre del av kroppen. Den tømmer seg i hjertets forkammer. Vena cava superior kan bli klemt, f.eks. av en kreftsvulst. Blodstrømmen minskes, og blod og væske hoper seg opp i overkroppen.

Hopp til innhold

Hva er vena cava superior syndrom?

Vena cava superior (øvre hulvene) er den store blodåren, venen, som fører blodet fra øvre del av kroppen tilbake til høyre side av hjertet. Blodet i en vene er oksygenfattig, såkalt venøst blod. Vena cava superior er den viktigste drenasjeåren for venøst blod fra hodet, halsen, armene, øvre del av brystet. Den dannes der disse blodårene løper sammen til én blodåre. Total lengde på vena cava superior er bare 6-8 cm. Vena cava superior er omgitt av forholdsvis stive strukturer som brystbeinet, luftrøret, høyre hovedbronkus, hovedpulsåren, lungepulsåre og lymfeknuter i brysthulen og langs luftrøret. På grunn av de tynne veggene i blodåren og det lave indre trykket er vena cava superior utsatt for trykk fra omliggende strukturer, noe som øker trykket inne i de venøse halsårene og andre blodårer lengre unna hjertet.

Vena cava superior er markert med blått.
Vena cava superior er markert med blått.

Når vena cava superior klemmes på denne måten, vil det hemme blodstrømmen, og det vil ofte danne seg en blodpropp på stedet. Hemmingen av blodstrømmen gjør at blod/blodvann hoper seg opp ovenfor det trange/tette området av vena cava superior. Det fører til hevelse i armen, i hodet, i halsen. De venøse blodårene i disse områdene og eventuelt på øvre del av brystveggen, vil utvides og de vil strutte. Summen av alle symptomer og tegn dette medfører, kalles et syndrom, derav navnet vena cava superior syndrom.

Vena cava superior syndrom skyldes oftest en underliggende kreftsykdom. Tilstanden er en medisinsk akuttsituasjon som krever rask - i løpet av dager eller få uker - diagnostisk utredning og behandling.

Vena cava superior syndrom oppstår hos 5-10% av pasienter med høyresidig kreftsvulst i brysthulen. Forekomsten har vært noe høyere blant menn fordi lungekreft var hyppigere hos menn enn hos kvinner - i dag er denne forskjellen mindre. Ondartede årsaker til vena cava superior syndrom observeres hyppigst i aldersgruppen 40-60 år. Godartede årsaker finnes oftest i aldersgruppen 30-40 år.

Årsak

Lungekreft er skyld i 65-85% av alle tilfellene, fulgt av non-Hodgkins lymfom og spredning til lungene fra andre kreftsykdommer. Ikke-kreftsykdommer er sjeldne årsaker (10%) og inkluderer godartede svulster, utposning på hovedpulsåren, forstørret skjoldbruskkjertel og/eller struma, blodpropp, inneliggende (sentralvenøst) kateter og arrforandringer i brysthulen etter strålebehandling. Tidligere var hyppige årsaker følgetilstander til syfilis og tuberkulose.

Vena cava superior syndrom er sjelden hos barn. Årsaken er i de aller fleste av disse tilfellene ikke kreftsykdom, men knyttet til behandling av for eksempel en medfødt hjertesykdom.

Symptomer

Tidlig i sykdomsforløpet kan en delvis avstengning av vena cava superior være symptomfri, eller det foreligger beskjedne symptomer og tegn som ofte overses. Etter som syndromet utvikler seg, er vanlige symptomer og tegn på syndromet hevelse i ansiktet og særlig rundt øynene, nesetetthet, synsforstyrrelser, hodepine, svimmelhet, tykkere hals, hevelse i armene, utvidelse av venene i fremre/øvre del av brystet og venene i armen. Tungpustethet er det hyppigste symptomet og forekommer hos mer enn 60% av dem med tilstanden. Brystsmerter, hoste og svelgevansker beskrives noen ganger.

Symptomene er mest fremtredende om morgenen og når pasienten legger seg ned eller bøyer seg fremover, fordi trykket i blodårene på "utsiden" av blokkeringen da øker.

Diagnostikk

Typiske symptomer og funn ved legeundersøkelsen kan gi mistanke om tilstanden. Blodprøver har begrenset verdi.

Røntgen av brysthulen kan avsløre den underliggende årsaken, men funnene kan være uspesifikke. CT bør gjøres ved mistanke om vena cava superior syndrom. Undersøkelsen gir mer nøyaktig informasjon om lokalisasjon og kan være veiledende for taking av vevsprøve (biopsi) via mediastinoskop, bronkoskop eller nåleprøve gjennom brystveggen. CT gir også informasjon om tilstanden til bronkier og stemmebånd. Denne informasjonen er viktig fordi hevelse/tranghet i disse organene krever hurtige tiltak for å lette trykket.

Andre aktuelle undersøkelser kan være MR og kontrastundersøkelse av blodåren.

Behandling

Målet med behandlingen er å lindre symptomene og forsøke å helbrede den underliggende sykdommen. Behandling innebærer å minske blokkeringen av vena cava superior. Det gjøres i dag i de fleste tilfeller ved å operere inn en kunstig åre, et stent, forbi det trange partiet. Ellers anvendes også strålebehandling eller cellegiftbehandling for de ondartede tilstandene. Ved ikke-kreftsykdommer er kirurgi ofte aktuelt.

Symptomene lindres forbigående ved å oppfordre pasienten til å ligge med hodet høyt under søvn og ved fornuftig bruk av vanndrivende midler. Bare en liten andel av pasienter med raskt oppstått vena cava superior syndrom er i risiko for livstruende komplikasjoner. Akuttbehandling, for eksempel med kortison, er påkrevd ved tegn på hevelse inne i hjernen (bevissthetsforstyrrelser), ved alvorlig hjertesvikt eller ved hevelse av slimhinnen i luftveiene.

Prognose

Overlevelse hos pasienter med vena cava superior syndrom avhenger av den underliggende sykdommen. Pasienter med symptomer og tegn på hevelse omkring stemmebåndene og hevelse i hjernen har de mest livstruende tegnene på syndromet og behøver rask behandling.

Studier viser at blant dem med vena cava superior syndrom vil ca. 10% av pasienter med lungekreft og 45% av pasienter med lymfom som strålebehandles, leve minst 30 måneder. Ubehandlet lever pasienter med vena cava superior syndrom bare i ca. 30 dager.

Vil du vite mer?