Informasjon, tilstand

Arytmogen høyre ventrikkel cardiomyopati (ARVC)

ARVC er en tilstand hvor noen muskelceller i hjertet erstattes av bindevev- og fettceller. Dette reduserer pumpekraften, og kan påvirke hjertets ledningssystem. En arvelig komponent er funnet, ellers er årsaken ukjent.

Hopp til innhold

Hva er ARVC?

ARVC er en forkortelse for den engelske betegnelsen Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathia. Hyppig brukt er også betegnelsen ARVD - Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia.

ARVD epsilon

Ved ARVC foregår en gradvis omdannelse og erstatning av hjertemuskelceller med fett og bindevev. Dette skjer i små områder av hjertet, som regel i høyre hovedkammer. Når muskelvev mistes taper hjertet noe pumpekraft. Man kan også se at de områdene i hjerteveggen som er omdannet ikke deltar aktivt i pumpeaktiviteten.

I hjerteveggen har vi også det elektriske ledningssystemet som styrer puls og hjerterytme. Når noen områder av hjertet er omdannet, påvirker dette også ledningssystemet i dette området - og dette disponerer for rytmeforstyrrelser. Det er kun en andel av de pasientene som utvikler ARVC som får forstyrrelser av hjerterytmen, men for denne gruppen kan det i verste fall føre til hjerteflimmer og plutselig død.

Årsaken til denne tilstanden er ikke kjent annet enn at det er påvist en arvelig faktor som har betydning i noen tilfeller. Tilstanden ble første gang beskrevet i 1977, og er en av de kjente årsakene til hjertestans og plutselig død i forbindelse med idrett.

Hyppighet

ARVC er ikke svært sjelden, og blir i ulike studier funnet å være tilstede hos 1 per 2000 til 1 per 5000 i en voksen befolkning. I noen områder, blant annet i Italia og USA er forekomsten høyere, og man mistenker at tilstanden også hos oss kanskje er vanligere enn det man tidligere har trodd.

Det er gjort beregninger som tyder på at ARVC er skyld i 3-4% av alle tilfeller av død i idrett, og 5% av tilfellene med plutselig hjertedød hos personer yngre enn 65 år. Tilstanden kan oppstå i hvilken som helst alder, men vanligvis hos unge eller middelaldrende. Gjennomsnittsalderen er noe i overkant av 30 år. Forekomsten er tre ganger høyere hos menn enn hos kvinner.

Symptomer

ARVC forekommer oftest blant unge eller middelaldrende menn. På grunn av at tilstanden utvikler seg gradvis og i økende grad, kan pasienter vise et mangfold av symptomer. Mange har sannsynligvis en lang periode hvor det er forandringer i hjertet, men helt uten symptomer eller unormale funn. Hjertebank, tretthet og besvimelse og brystsmerter synes å være de hyppigste symptomene. I noen tilfeller oppstår hjertestans etter fysiske anstrengelser, f.eks. ved deltakelse i sport. Familiær forekomst av plutselig hjertedød eller død i ung alder, gir grunnlag for mistanke om ARVC.

Diagnosen

Tilstanden kan utvikle seg over lengre tid uten symptomer. Tiltakende svekkelse av hjertet kan etter hvert gi økende slapphet, trøtthet og redusert kondisjon. Hjerterytmeforstyrrelser kan gi plutselige plager i form av hjertebank, besvimelse eller i verste fall hjertestans. Før det foreligger tydelige symptomer, er det vanskelig å stille diagnosen. Et unntak kan være ved opphopning av slike tilfeller i familien, der man har mulighet til på et tidlig tidspunkt å mistenke diagnosen.

Ved den vanlige kroppsundersøkelsen er det sjelden noe galt å finne. Hvile-EKG kan hos 50-90% vise forandringer som forteller at noe er galt. Røntgen av brysthulen er vanligvis normalt. Belastnings-EKG er også ofte normalt. Avansert utredning av det elektriske ledningssystemet kan bidra til å stille sikrere diagnose. Utredning med Holtermonitorering - du går med en EKG-opptaker på deg i 24 timer - er aktuelt, men også den undersøkelsen er ofte normal. Vevsprøve av hjertet kan gi sikker diagnose, men siden sykdommen er flekkvis utbredt kan det være vanskelig å få tatt prøve av riktig område.

Ulike typer bildeundersøkelser er aktuelle. Ultralydundersøkelse (ekkokardiografi) med kontrastinnsprøyting i hjertet kan avdekke utposninger og områder av hjerteveggen som ikke beveger seg som den skal. MR av hjertet lokalisere forandringer i hjerteveggen, men den kan ikke si noe om hva det er som gjør dette.

Det er laget internasjonale kriterier for å stille diagnosen, og disse bygger på kombinasjoner av funn ved ultralyd og MR, vevsprøver, EKG-forandringer og familiehistorie.

Behandling

Hovedmålet med behandlingen er å forebygge de farlige rytmeforstyrrelsene som kan føre til plutselig hjertedød. Selv om det ikke finnes noen helbredende behandling for ARVC, så kan rytmeforstyrrelsene kontrolleres. Tilgjengelige behandlinger er livsstilsendringer, implantasjon av hjertestarter, og eventuelt medikamenter mot rytmeforstyrrelser.

Egenbehandling

Første trinn i behandlingen er å lære pasientene om sykdommen. Selv om det ikke finnes klare bevis på nytten av livsstilsendringer, så bør pasienten unngå aktiviteter som kan utløse ekstra hurtig puls, slik som sterke fysiske belastninger. Pasienter med påvist ARVC anbefales derfor ikke å delta i kondisjonskrevende konkurranseidretter. Det vil forverre tilstanden og øke risikoen for livstruende arytmier.

Hjertestarter

Hjertestarter er et lite apparat på utsiden av kroppen med en ledning som er festet i hjertet. Apparatet måler kontinuerlig hjerterytmen, og kan automatisk gi et støt i hjertet dersom det oppstår livstruende rytmer. På den måten brytes den farlige rytmen. Denne metoden er effektiv og sikker, og blir tilbudt alle hvor en vurderer at det er økt risiko for farlige rytmeavvik. I mange tilfeller er forandringene i hjertet så beskjedne at denne behandlingen ikke er nødvendig.

Medikamentell behandling

Medikamenter som bidrar til å stabilisere hjerterytmen er aktuelt dersom pasienter ikke kan eller vil ha innoperert hjertestarter, og i noen tilfeller brukes også rytmestabiliserende behandling i tillegg til hjertestarter hos pasienter med hyppige eller langvarige rytmeforstyrrelser.

Annen behandling

Radiofrekvensablasjon som brukes mye ved atrieflimmer (flimmer i forkammer), er ikke mye brukt ved denne tilstanden. Effekten av behandlingen er liten, sannsynligvis fordi forandringene i hjertet er flekkvis og det er vanskelig å finne alle de berørte ledningene. I unntakstilfeller kan slik behandling likevel være aktuelt.

Om overnevnte behandlinger svikter, kan hjertetransplantasjon være et alternativ.

Prognose

ARVC er en kronisk sykdom der hjertemuskelen i økende grad skades og svekkes. Det faktum at sykdommen kan være årsak til plutselig hjertedød hos unge idrettsutøvere, eller at den oppdages tilfeldig ved obduksjon av eldre mennesker, illustrerer det uforutsigbare forløpet av sykdommen. En stor andel får lite plager av sykdommen og lever et normalt liv. For de med uttalte plager ser det ut til at implantasjon av hjertestarter er en god forsikring mot rytmeforstyrrelser og plutselig død.

Vil du vite mer?