Hyppighet
ARVC er ikke svært sjelden, og tilstanden blir i ulike studier funnet å være tilstede hos 1 per 2000 til 1 per 5000 i en voksen befolkning. I noen områder, blant annet i Italia, er forekomsten høyere.
Det er gjort beregninger som tyder på at ARVC er skyld i ca. 10 prosent av alle tilfeller av plutselig hjertedød hos yngre voksne. I en studie fra Italia var ARVC årsak til 22 prosent av alle plutselige dødsfall hos idrettsfolk.