Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati (ARVC)

Hva er ARVC?

ARVC er en forkortelse for den engelske betegnelsen Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathia. Hyppig brukt er også betegnelsen ARVD - Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia.

Ved ARVC skjer en gradvis omdannelse og erstatning av hjertemuskelceller med fett og bindevev. Dette skjer i små områder av hjertet, som regel i høyre hovedkammer. Når muskelvev mistes, taper hjertet pumpekraft. 

I hjerteveggen har vi også det elektriske ledningssystemet som styrer puls og hjerterytme. Når noen områder av hjertet er omdannet, påvirker dette også ledningssystemet i dette området - og dette disponerer for rytmeforstyrrelser. Det er kun en andel av de pasientene med ARVC som får forstyrrelser av hjerterytmen, men for denne gruppen kan det i verste fall føre til hjerteflimmer og plutselig død.

Det er funnet at sykdommen er arvelig hos cirka halvparten. Tilstanden ble første gang beskrevet i 1977, og er en av de kjente årsakene til hjertestans og plutselig død i forbindelse med idrett.

Hyppighet

ARVC er ikke svært sjelden, og tilstanden blir i ulike studier funnet å være tilstede hos 1 per 2000 til 1 per 5000 i en voksen befolkning. I noen områder, blant annet i Italia, er forekomsten høyere. 

Det er gjort beregninger som tyder på at ARVC er skyld i ca. 10 prosent av alle tilfeller av plutselig hjertedød hos yngre voksne. I en studie fra Italia var ARVC årsak til 22 prosent av alle plutselige dødsfall hos idrettsfolk. 

Symptomer

ARVC forekommer oftest blant unge eller middelaldrende menn. Fordi tilstanden utvikler seg gradvis og i økende grad, kan graden av symptomer variere mye. Mange har sannsynligvis en lang periode hvor det er forandringer i hjertet, men helt uten symptomer eller unormale funn. Hjertebank, tretthet, besvimelse og brystsmerter synes å være de hyppigste symptomene. I noen tilfeller oppstår hjertestans etter fysiske anstrengelser, f.eks. ved deltakelse i sport. Familiær forekomst av plutselig hjertedød eller død i ung alder, gir grunnlag for mistanke om ARVC.

Diagnosen

En andel av pasientene har ingen plager. Tiltakende svekkelse av hjertet kan etter hvert gi økende slapphet, trøtthet og redusert kondisjon. Hjerterytmeforstyrrelser kan gi plutselige plager i form av hjertebank, besvimelse eller i verste fall hjertestans. Noen får stilt diagnosen etter at en nær slektning har fått tilstanden påvist. 

Ved den vanlige kroppsundersøkelsen er det sjelden noe galt å finne. Hvile-EKG kan hos 50-90 prosent vise forandringer som forteller at noe er galt. Røntgen av brysthulen er vanligvis normalt. Belastnings-EKG er også ofte normalt. Avansert utredning av det elektriske ledningssystemet kan bidra til å stille sikrere diagnose. Vevsprøve av hjertet kan gi sikker diagnose, men siden sykdommen er flekkvis utbredt kan det være vanskelig å få tatt prøve av riktig område.

Ulike typer bildeundersøkelser er aktuelle. Ultralydundersøkelse (ekkokardiografi) kan avdekke utposninger og områder av hjerteveggen som ikke beveger seg som den skal. MR av hjertet kan påvise økt mengde fettvev blant de normale hjertecellene. 

Det er laget internasjonale kriterier for å stille diagnosen, og disse bygger på kombinasjoner av funn ved ultralyd og MR, vevsprøver, EKG-forandringer og familiehistorie.

Behandling

Hovedmålet med behandlingen er å forebygge de farlige rytmeforstyrrelsene som kan føre til plutselig hjertedød. Selv om det ikke finnes noen helbredende behandling for ARVC, så kan rytmeforstyrrelsene kontrolleres. Tilgjengelige behandlinger er livsstilsendringer, implantasjon av hjertestarter, og eventuelt medikamenter mot rytmeforstyrrelser.

Egenbehandling

Første trinn i behandlingen er å lære pasientene om sykdommen. Selv om det ikke finnes klare bevis på nytten av livsstilsendringer, så bør pasienten unngå aktiviteter som kan utløse ekstra hurtig puls, slik som sterke fysiske belastninger. Pasienter med påvist ARVC anbefales derfor ikke å delta i kondisjonskrevende konkurranseidretter. Det vil kunne forverre tilstanden og øke risikoen for livstruende arytmier.

Hjertestarter

En implanterbar hjertestarter (implantable cardioverter-defibrillator = ICD) er en liten datamaskin som opereres inn under huden i brystveggen, og med ledninger som føres inn i hjertet. Apparatet måler kontinuerlig hjerterytmen, og det kan automatisk gi et støt i hjertet dersom det oppstår livstruende rytmer. På den måten brytes den farlige rytmen. Denne metoden er effektiv og sikker og blir tilbudt alle hvor en vurderer at det er økt risiko for farlige rytmeavvik. I mange tilfeller er forandringene i hjertet så beskjedne at denne behandlingen ikke er nødvendig.

Medikamentell behandling

Medikamenter som bidrar til å stabilisere hjerterytmen er aktuelt dersom pasienter ikke kan eller vil ha hjertestarter, og i noen tilfeller brukes også rytmestabiliserende behandling i tillegg til hjertestarter hos pasienter med hyppige eller langvarige rytmeforstyrrelser.

Annen behandling

Radiofrekvensablasjon som brukes mye ved atrieflimmer (flimmer i forkammer), er ikke like mye brukt ved denne tilstanden. Noen kan ha effekt av slik behandling. 

Om overnevnte behandlinger svikter, kan hjertetransplantasjon være et alternativ.

Prognose

ARVC er en kronisk sykdom der hjertemuskelen i økende grad skades og svekkes. Det faktum at sykdommen kan være årsak til plutselig hjertedød hos unge idrettsutøvere, illustrerer det uforutsigbare forløpet av sykdommen. En stor andel får lite plager av sykdommen og lever et normalt liv. For de med uttalte plager ser det ut til at implantasjon av hjertestarter er en god forsikring mot rytmeforstyrrelser og plutselig død.

Vil du vite mer?

• Ventrikkeltakykardi
• Ekkokardiografi
• Radiobølgeablasjon
• Ventrikkeltakykardi, animasjon
• Radiobølgeablasjon, animasjon
• Arytmogen høyre ventrikkel dysplasi - for helsepersonell
• Landsforeningen for hjerte- og lungesyke