Informasjon, tilstand

Brugada syndrom

Arvelig ledningsforstyrrelse i hjertet som medfører økt risiko for rytmeforstyrrelse, besvimelser og plutselig død.  Kan utløses av feber, store alkoholinntak, og av noen medikamenter.

Temaside om Korona

Hva er Brugada syndrom?

Dette er en forstyrrelse i ledningssystemet i hjertet som kan føre til anfall med alvorlig forstyrrelse av hjerterytmen, besvimelse, og i verste fall plutselig død.

Syndromet er arvelig betinget, det vil si at det skyldes ett eller flere små avvik i våre gener (DNA). Årsaken til disse avvikene er ikke kjent.

Syndromet ble første gang beskrevet av Brugada og Brugada i 1992. En har trodd at dette er en svært sjelden tilstand, men med årene er det blitt klart at den er mer utbredt enn tidligere antatt. Det angis en forekomst på opptil 0,1 prosent i USA og Europa, i noen asiatiske land nesten 10 ganger hyppigere med forekomst opp mot 1%. 

Diagnosen

Diagnosen Brugada syndrom stilles ved påvisning av noen typiske forandringer i EKG. Disse forandringene kan være tilstede hele tiden, men de kan også komme og gå, og i noen tilfeller bare være synlige i spesielle situasjoner: ved feber, under påvirkning av enkelte medisiner, eller under rus med alkohol eller narkotika. 

I praksis vil man bare utføre EKG-undersøkelse for å lete etter denne feilen hos pasienter som har opplevd uforklarlige besvimelser, eller som har nære slektninger som har fått påvist feilen, eventuelt nære slektninger som har dødd plutselig i ung alder (før 45 års alder).

Behandling

Dersom denne tilstanden påvises, blir det etter visse kriterier foretatt en analyse av risiko for farlige forstyrrelser av hjerterytmen i det enkelte tilfellet.

Det viktigste tiltaket er å unngå feber - det vil si behandle alle tilfeller av feber med paracetamol (eks. Paracet) eller ibumetin (eks. Ibux). Det er også viktig å unngå store alkoholinntak eller bruk av narkotiske stoffer eller rusmidler som kan utløse rytmeforstyrrelsen (eks. kokain). Også unormalt store måltider kan hos noen utløse anfall. Pasienter med denne ledningsforstyrrelsen skal heller ikke bruke spesielle rytmeregulerende medisiner (antiarytmika klasse Ia og Ic), trisykliske antidepressiver eller litium.

Hos pasienter som har fått påvist de typisk EKG-forandringene, og har hatt uforklarlig besvimelse, eller hatt anfall med bekreftet unormal rytme av hovedkammerne i hjertet, anbefales å operere inn permanent hjertestarter (Implantable Cardioverter Defibrillator - ICD). Dette kan også gjelde noen pasienter hvor man finner ut at det er stor risiko for å få farlige rytmeforstyrrelser. 

De fleste som får påvist Brugada-forandringer, men som er helt uten symptomer, vil ikke bli anbefalt å bruke ICD - men anbefalt å holde seg til rådene nevnt over.