Informasjon

Bikuspid aortaklaff

Bikuspid aortaklaff er en medfødt hjertefeil hvor aortaklaffen har 2 blader (bikuspid) i stedet for det normale som er 3 blader (trikuspid). Det er den hyppigste medfødte hjertefeilen, og angis å forekomme hos 0,5-1 prosent av befolkningen.

Hva er bikuspid aortklaff

Aortaklaffen er klaffen (ventilen) mellom hjertets venstre hovedkammer (venstre ventrikkel) og hovedpulsåren (aorta). Når hjertet trekker seg sammen fører trykkøkningen til at aortaklaffen åpner seg slik at blodet kan strømme fra hjertet, ut til hovedpulsåren og videre rundt i kroppen. Etter hvert hjerteslag lukkes aortaklaffen for å hindre at blod strømmer tilbake til hovedkammeret mellom hjerteslagene.

Normalt består en aortaklaff av 3 blader (3 deler), og kalles trikuspid. Hos ca. 0,5% av befolkningen skjer det en feil i fosterlivet, årsaken til dette er ukjent, slik at klaffen kun får to blader, og kalles da bikuspid. Den bikuspide klaffen har ikke like perfekt fasong som den normale, og er derfor mer utsatt for slitasje og skade gjennom livet sammenliknet med en helt normal hjerteklaff. 

Bikuspid aortaklaff er den hyppigste av alle medfødte hjertefeil. 

Årsak

Det antas at arv er av stor betydning og er en viktig forklaring hos de aller fleste. I noen familier er det økt forekomst av bikuspide aortaklaffer. Men den nøyaktige arvegangen er ikke kjent. Det går derfor ikke an å beregne hvem eller hvor mange som vil ha denne feilen. En studie viste at hos førstegradsslektninger (foreldre/søsken/barn) av en person med bikuspid aortaklaff fant man bikuspid aortaklaff hos ca. 6%. 

Symptomer

En bikuspid aortaklaff er ikke like perfekt i fasongen som den normale ventilen. Når blodet presses gjennom klaffen ved hvert hjerteslag vil den unormale klaffefasongen føre til at blodet ikke strømmer like glatt og uhindret. Dette fører til økt slitasje på klaffen, det kan bli rifter eller sår og små uregelmessigheter på overflaten. Etterhvert kan det dannes arrvev og forkalkninger. På denne måten kan klaffebladene bli så stive at de ikke åpner seg fullt når blodet skal strømme gjennom. Eller de kan bli så forandret i fasongen at de ikke lukker fullstendig, og dermed fører til at blod lekker tilbake til hjertet mellom hjerteslagene.

hjerteklaffer

Dersom klaffene ikke åpner seg helt blir det trangt i utløpet fra hjertet, og det blir en trykkforskjell mellom hjertet og hovedpulsåren. Dette kalles aortastenose. Dersom blod lekker tilbake til hjertet, kalles det aortainsuffisiens. Det er også økt risiko for at hovedpulsåren kan bli utvidet hos personer med bikuspide aortaklaffer.

Bikuspide klaffer gir ingen symptomer før det eventuelt utvikler seg en behandlingstrengende aortastenose eller aortainsuffisiens. Symptomene er da en langsomt og gradvis økende tung pust ved anstrengelse, brystsmerter, eventuelt besvimelser. 
Ca. halvparten av alle med bikuspide klaffer vil en gang i livet få behov for behandling. 

Diagnostikk

Dersom åpningen i aortaklaffen blir trang vil det gradvis utvikles en bilyd som kan høres ved å lytte på hjertet med stetoskop. 

Diagnosen bikuspide klaffer kan bare stilles ved ekko-undersøkelse (ultralyd) av hjertet, eller ved MR-undersøkelse. Dette er undersøkelser som ikke gjøres på friske personer, og de fleste vet derfor ikke om denne feilen før den eventuelt fører til symptomer, eller legen oppdager en ny bilyd. Dersom det påvises aortastenose eller aortainsuffisiens, vil pasienten bli fulgt regelmessig av hjertespesialist. Dersom sykdommen blir behandlingstrengende, er det kun operasjon med reparasjon av ventilen eller innsetting av ny ventil som kan helbrede tilstanden.

Når et slikt inngrep blir gjennomført i rett tid, det vil si uten at hjertet er skadet på forhånd, er leveutsiktene like gode som for hjertefriske personer. 

Behandling

Når diagnosen er stilt, er det viktig å følge opp og kontrollere tilstanden slik at korrigerende klaffekirurgi kan gjennomføres i rett tid. Dersom det er små forandringer kan kirurgene noen ganger reparere klaffen. Ofte er det nødvendig å sette inn en ny klaff. Operasjonen foregår oftest som åpen hjerte-kirurgi, men en økende andel av nye klaffer settes nå inn via kateter i lysken. I noen tilfeller kan det bli aktuelt også å operere på aorta (hovedpulsåren) dersom diameteren blir for vid. 

Det er ikke vist at medikamenter kan påvirke forløpet av bikuspide klaffer eller utviklingen av aortastenose eller insuffisiens. 

Prognose

Prognosen er god ved behandling av komplikasjoner i rett tid - før utvikling av hjertesvikt.