Informasjon

Bikuspid aortaklaff

Bikuspid aortaklaff er en medfødt hjertefeil hvor aortaklaffen har 2 blader (bikuspid) i stedet for det normale som er 3 blader (trikuspid). Det er den hyppigste medfødte hjertefeilen, og angis å forekomme hos 0,8-2 prosent av befolkningen.

Årsak

Det antas at arv er av stor betydning og er en viktig forklaring hos de aller fleste. Men den nøyaktige arvegangen er ikke kjent. Det går derfor ikke an å beregne hvem eller hvor mange som vil ha denne feilen.

Symptomer

En bikuspid aortaklaff er ikke like perfekt i fasongen som den normale ventilen. Når blodet presses gjennom klaffen ved hvert hjerteslag vil den unormale klaffefasongen føre til at blodet ikke strømmer like glatt og uhindret. Dette fører til økt slitasje på klaffen, det kan bli rifter eller sår og små uregelmessigheter på overflaten av klaffen. Etterhvert kan det dannes arrvev og forkalkninger. På denne måten kan klaffebladene bli så stive at de ikke åpner seg fullt når blodet skal strømme gjennom. Eller de kan bli så forandret i fasongen at de ikke lukker fullstendig, og dermed fører til at blod lekker tilbake til hjertet mellom hjerteslagene.

hjerteklaffer

Dersom klaffene ikke åpner seg helt blir det trangt i utløpet fra hjertet, og det kan det bli en trykkforskjell mellom hjertet og hovedpulsåren, dette kalles aortastenose. Dersom blod lekker tilbake til hjertet, kalles det aortainsuffisiens.

Bikuspide klaffer gir ingen symptomer før det eventuelt utvikler seg en behandlingstrengende aortastenose eller aortainsuffisiens. Symptomene er tung pust ved anstrengelse, brystsmerter, eventuelt besvimelser.

Diagnostikk

Dersom åpningen i aortaklaffen blir trang vil det gradvis utvikles en bilyd som kan høres ved hjelp av stetoskop. 

Diagnosen bikuspide klaffer kan bare stilles ved ekko-undersøkelse (ultralyd) av hjertet, eller ved MR-undersøkelse. Dette er undersøkelser som ikke gjøres på friske personer, og de fleste vet derfor ikke om denne feilen før den eventuelt fører til symptomer. Dersom det påvises aortastenose eller aortainsuffisiens, vil pasienten bli fulgt regelmessig av hjertespesialist. Dersom sykdommen blir behandlingstrengende, er det kun operasjon med reparasjon av ventilen eller innsetting av ny ventil som kan helbrede tilstanden.

Når et slikt inngrep blir gjennomført i rett tid, det vil si uten at hjertet er alvorlig skadet på forhånd, er leveutsiktene gode!

Behandling

Når diagnosen er stilt, er det viktig å følge opp og kontrollere tilstanden slik at korrigerende klaffekirurgi kan gjennomføres i rett tid, og hjertefunksjonen bevares. Dersom det er små forandringer kan kirurgene noen ganger reparere klaffen. Oftest er det nødvendig å sette inn en ny klaff. Operasjonen foregår oftest som åpen hjerte-kirurgi, men en økende andel av nye klaffer settes nå inn via kateter i lysken. I noen tilfeller kan det bli aktuelt også å operere på aorta (hovedpulsåren) dersom diameteren blir for vid. 

Det er ikke vist at medikamenter kan påvirke forløpet av bikuspide klaffer eller utviklingen av aortastenose eller insuffisiens. 

Prognose

Prognosen er god ved behandling av komplikasjoner i rett tid - før utvikling av hjertesvikt.