Informasjon

Addisons sykdom

Addisons sykdom skyldes binyrebarksvikt. Produksjonen av livsviktige hormoner reduseres og kan medføre en rekke symptomer og tegn, i verste fall det som betegnes Addison krise.

Hopp til innhold

De to binyrene ligger ved den øvre polen på hver av de to nyrene, og de veier ca. 4 g hver. Binyrene består av to distinkte deler, binyremargen og binyrebarken. Binyremargen som utgjør de sentrale 20% av kjertelen, er forbundet med det sympatiske nervesystemet og skiller ut hormonene adrenalin og noradrenalin - hormoner som mobiliserer kroppen til å mestre en akutt krise. Binyrebarken skiller ut en helt annen gruppe hormoner som kalles kortikosteroider eller adrenokortikale hormoner. Produksjonen av de adrenokortikale hormonene styres fra hjernen (hypothalamus og hypofysen) via hormonet ACTH. Ved behov for økt produksjon av adrenokortikale hormoner øker hjernen produksjonen av ACTH, som så stimulerer binyrene.

Hva er Addisons sykdom?

Addisons sykdom skyldes mangel på hormonene som normalt produseres i binyrebarken - såkalte adrenokortikale hormoner. Sykdommen kalles også binyrebarksvikt. Det skilles mellom to hovedtyper binyrebarksvikt - den primære og den sekundære. Den primære er den som egentlig betegnes Addisons sykdom, og den skyldes en svikt i binyrene. Den sekundære er binyrebarksvikt forårsaket av annen sykdom: enten nedsatt produksjon av det stimulerende hormonet ACTH i hypofysen, eller på grunn av langvarig behandling med høye doser kortison. Medikamentell kortisonbehandling medfører at binyrebarken "skrumper inn" (atrofierer) fordi egenproduksjonen reduseres eller stanser.

Sykdommen sies ofte å komme "snikende". Symptomene kommer gradvis og er vanskelige å oppdage i starten. Typisk er at en føler seg svakere, mangler overskudd, er mer svimmel og trett. Kvalme og mangel på matlyst gir vekttap, og i tillegg kan magesmerter og diaré forekomme. Irritabilitet og andre psykiske forandringer opptrer også, og merkes kanskje best av dem som omgår deg til daglig.

Sykdommen kan også starte med akutt binyrebarksvikt. Dette kjennetegnes ved dehydrering (væsketap) og sjokk (blodtrykksfall og oksygenmangel). Dette kalles en også Addisons krise. Akutt binyrebarksvikt er livstruende og krever umiddelbar behandling. Slike akutte kriser kan også forekomme senere dersom en pasient med Addison sykdom tar for lite kortison når behover er økt, for eksempel under en infeksjonssykdom

Addisons sykdom er en sjelden tilstand. Blant en million mennesker vil det kun oppdages 4-7 nye tilfeller per år. Sekundær binyrebarksvikt er hyppigere og forekommer hos ca. 150-280 per 1 million innbyggere.

Årsak

Årsakene til den sviktende hormonproduksjonen (primær binyrebarksvikt) kan være mange, men det vanligste er at kroppens immunforsvar går til angrep på egne celler i binyrebarken. Dette kalles en autoimmun sykdom.

Også andre sykdommer og tilstander kan gi samme forstyrrelse av binyrenes funksjon og dermed samme sykdomsbilde. Dette kan skje dersom man har fjernet binyrene på begge sider, ved spredning av kreft til binyrene eller ved blødninger i binyrene, som ofte er en følge av alvorlig infeksjonssykdom og bakterier i blodet. Sviktende produksjon av ACTH i hypofysen fører også til binyrebarksvikt.

Diagnostikk

Legen vil undersøke om det foreligger hyperpigmentering, dvs. om huden er blitt mørkere, noe som er typisk for Addisons sykdom. Slike pigmentforandringer finnes helst i bøyefurene i håndflatene, i albuene, i kneleddene, og i arr og på solutsatte områder. Blodtrykket vil bli målt fordi det kan være lavt, særlig når du står (ortostatisk hypotensjon). I tillegg vil blodprøver kunne bekrefte diagnosen ved at binyrebarkhormonet kortisol finnes i for lav mengde. Samtidig måling av ACTH kan gjøre det mulig å skille mellom primær og sekundær binyrebarksvikt.

Dersom det mistenkes binyrebarksvikt, vil du bli henvist til spesialist på sykehuset for utredning og behandling. En CT-undersøkelse av binyrene vil som regel inngå i utredningen.

Behandling

Hensikten med behandlingen er å gjenopprette hormonbalansen ved å tilføre hormoner i tablettform. Har du binyrebarksvikt, vil du være avhengige av livslang medikamentell behandling. Binyrebarkhormonene er spesielt viktige når kroppen utsettes for sykdom eller stressbelastninger. Det er viktig at du er nøye med å ta tabletter hver dag, og du må lære hvordan dosen skal justeres når kroppen trenger større doser.

Ved slik medikamentell behandling anvendes kortison-tabletter:

  • Disse bør tas morgen, ettermiddag og kveld (dobbel dose om morgenen).
  • Ved stressituasjoner og lette infeksjonssykdommer (feber under 39°C) dobles dosen.
  • Ved alvorlige stressituasjoner som infeksjonssykdom med feber over 39°C kan det være aktuelt å tredoble døgndosen.
  • De økte dosene skal brukes til plagene er helt borte.
  • Skulle du bli kvalm, eller av annen grunn ikke kan ta tablettene dine, må du få medisinen som sprøyte eller stikkpille.

Prognose

Dersom du har fått Addisons sykdom, vil du være avhengig av medisinene resten av livet. Om du er påpasselig med behandlingen, vil tilstanden likevel kunne bremses og stagnere, og dermed ikke føre til begrenset livslengde.

Uten behandling vil sykdommen stadig forverres og resultere i svakhet og uttørking. Dette vil etter hvert føre til koma og død.

Eventuelle komplikasjoner som kan inntreffe, er først og fremst Addisonkrise, men dette skjer svært sjelden. Det er en akuttsituasjon som krever umiddelbar innleggelse på sykehus og behandling med væske- og kortisontilførsel direkte i blodet. En Addisonkrise kan oppstå i forbindelse med en akutt stress-situasjon som en ulykke, en operasjon, en alvorlig sykdom. Doseøkning av kortison i disse situasjonene vil forhindre at en Addisonkrise utvikler seg.

Av hensyn til risikoen for at du skal få en Addison krise, er det viktig at du alltid bærer på deg et lett synlig kort eller amulett som forteller at du har binyrebarksvikt. Da kan legene ta sine forholdsregler med å øke kortisondosene, selv om du skulle være bevisstløs.

Oppfølging

Det er viktig at du går til regelmessige kontroller hos lege. I starten vil det være behov for hyppige konsultasjoner, men etter hvert holder det med én kontroll i året. Legen vil ved kontrollene legge vekt på å få høre hvordan du har det. Kan det være tegn til at du ikke får riktig dose med medisin? Det vil også bli tatt blodprøver for å sjekke nivået av hormoner og elektrolytter.

Vil du vite mer?