Informasjon

Binyrebarksvikt

Binyrebarken produserer flere typer hormoner. Svikt i denne produksjonen kan medføre alvorlige sykdomsbilder.

Hopp til innhold

De to binyrene ligger ved den øvre polen på hver av de to nyrene, og de veier ca. 4 g hver. Binyrene består av to distinkte deler, binyremargen (adrenale medulla) og binyrebarken (adrenale cortex). Binyremargen som utgjør de sentrale 20% av kjertelen, er forbundet med det sympatiske nervesystemet og skiller ut hormonene adrenalin og noradrenalin - hormoner som mobiliserer kroppen til å mestre en akutt krise. Binyrebarken skiller ut en helt annen gruppe hormoner som kalles kortikosteroider eller adrenokortikale hormoner.

Hva er binyrebarksvikt?

Binyrene
Binyrene

Binyrebarksvikt er vanligvis en snikende sykdom som forverres over tid. Den skyldes mangel på binyrebarkhormoner (adrenokortikale hormoner på fagspråk) - som aldosteron og kortisol (medisinen kortison er kunstig framstilt kortisol), men tilstanden kan også oppstå akutt med katastrofale følger (Addison krise). Addison krise forekommer meget sjeldent.

Binyrebarksvikt inndeles i en primær og sekundær form:

  • Primær binyrebarksvikt betegnes også som Addisons sykdom (Morbus Addison) og skyldes skade på binyrene eller medikamenter som blokkerer kroppens produksjon av kortisol
  • Sekundær binyrebarksvikt skyldes prosesser i den delen av hjernen som har overordnet kontroll når det gjelder produksjon av disse hormonene (hypothalamus og hypofysen)

Forekomst

Varig primær binyresvikt - Addisons sykdom, finnes hos 500-1000 personer i Norge. Hvert år oppdages ca. 25 nye tilfeller med diagnosen i Norge. Det virker som forekomsten av tilstanden er noe økende. Diagnosen stilles hyppigst i 40-årene og da oftest hos kvinner. Primær binyrebarksvikt skyldes sviktende produksjon av binyrebarkens hormoner som følge av destruksjon av binyrebarken.

Sekundær binyrebarksvikt er vanligere, og 750-1400 mennesker lever med denne tilstanden i Norge i dag. Også her er det kvinner som oftest rammes av tilstanden, men den syke får tilstanden som regel noe senere i livet. Hos de fleste stilles diagnosen i 60-årene. Nylig avsluttet/nedtrappet behandling med kortison er som regel årsaken til lidelsen. I de fleste tilfeller er tilstanden forbigående i disse tilfellene. Sekundær binyrebarksvikt skyldes mangel på signal-hormonet ACTH fra hypothalamus/hypofyse. Andre årsaker til sekundær binyrebarksvikt er svulst, sykdom eller strålebehandling av hypothalamus eller hypofysen. Hjerneblødning eller slag (hjerneslag) kan også forårsake tilstanden.

Binyrebarkhormonene

Sentral regulering. Med dette menes at det er hypothalamus/hypofysen i hjernen som har overordnet kontroll med utskillelsen av binyrebarkhormonene. Normalt produserer hypotalamus kortikotropin-frigjørende hormon (CRH) som stimulerer hypofysen til å produsere ACTH som i sin tur stimulerer binyrene til å produsere kortisol. Hjernen overvåker hele tiden nivåene av hormon i kroppen, og justerer produksjon deretter.

Hva gjør kortisol? Kortisol er viktig for en rekke prosesser i kroppen - både kroppens energiregulering, næringsopptak i beinvev og påvirker kroppens immunforsvar. Hormonet har også effekt på nervecellene. Kroppens normale kortisolproduksjon er døgnavhengig, den er høyest om morgenen og nesten ikke-eksisterende om natten.

Hva gjør aldosteron? Aldosteron spiller en nøkkelrolle i vann- og saltbalansen og er avgjørende for å opprettholde blodtrykke. Dette hormonet er ikke styrt av sentrale mekanismer (hjernen) på samme måte som kortisol, og kontroll av denne hormonutskillelsen er derfor bevart ved sekundær binyrebarksvikt.

Kjønnshormon. Binyrebarken produserer også noen forstadier til kjønnshormonene (DHEA, DHEAS og androstendion). ACTH, som er hjernens signal til binyrene om å regulere produksjonen av kortisol og kjønnshormonene, finnes i for små mengder ved sekundær binyrebarksvikt. Produksjonen av kjønnshormon er aldersavhengig og er høyest i perioden fra 6-10 år og til 20-30 års alder, og er derfor sjeldent et problem hos pasienter med sekundær binyrebarksvikt som ofte er eldre enn 60 år.

Risikofaktorer for å utvikle binyrebarksvikt. Kvinner i kjønnsmoden alder er de som rammes hyppigest. Ca. halvparten av de med Addisons sykdom har samtidig annen autoimmun sykdom slik som diabetes (type 1-diabetes) eller cøliaki. Sekundær binyrebarksvikt oppstår gjerne etter langvarig kortisonbehanding, eventuelt ved sykdom, skade eller stråling mot hodet.

Diagnostikk

Diagnosen stilles som regel ut fra typiske trekk hos pasienten samt blodprøver som bekrefter diagnosen. Binyrebarksvikt gir som regel:

  • Mørkere hud enn forventet, samt at arrvev og rynker ofte vil være påfallende mørke
  • Svakhet, mangel på energi og utholdenhet, redusert styrke
  • Mangel på apetitt og medfølgende vekttap
  • Magesmerter, kvalme, brekninger - særlig ved primær binyrebarksvikt
  • Leddsmerter og smerter i muskulaturen
  • Svimmelhet. Pasientene har ofte lavt blodtrykk som kan være med på å forklare dette fenomenet
  • Saltbehov - kun ved primær binyrebarksvikt
  • Tørr og kløende hud hos kvinner
  • Irritabilitet og andre psykiske forandringer er ikke uvanlig
  • Tap av eller nedsatt kjønnsdrift hos kvinner
  • Barn utvikler lett lavt blodsukker

Ved Addisons sykdom (primær binyrebarksvikt) vil ikke tilstanden gi symptomer før 80-90% av binyrebarken er ødelagt. Symptomene kommer snikende over måneder og av og til år, slik at pasienten selv ofte ikke reagerer før sent i forløpet. Ved sekundær binyrebarksvikt er diagnosen ofte klar før symptomene kommer, tilstanden er forventet. Pasienter med sekundær binyrebarksvikt er som regel ikke beheftet med væskemangel og lavt blodtrykk da aldosteronproduksjonen er intakt. Mørk hud er som regel heller ikke et symptom hos disse pasientene.

Prøver. Det er nødvendig å analysere en rekke prøver fra blod og urin for å fastslå diagnosen. Det er nødvendig å gjøre prøvene flere ganger til forskjellig tidspunkt på døgnet. Ofte vil det også være nødvendig med prøvetakning før og etter man har stimulert binyrebarken gjennom tilførsel av ACTH. Prøvene vil ha noe ulik karakter avhengig av om det er en primær eller en sekundær binyrebarksvikt som mistenkes. Bildediagnostikk som CT og MR kan være nødvendig for å avdekke årsaken til binyrebarksvikten.

Andre sykdommer. Av de med Addisons sykdom er vel halvparten også rammet av tilstander som rammer andre deler av hormonsystemet. Stoffskifteprøver kan for eksempel indikere et lavt stoffskifte, disse kan rette seg etter behandling før binyrebarksvikten er startet.

Videre undersøkelser. Alle pasienter med mistanke om binyrebarksvikt skal henvises til medisinsk eller endokrinologisk spesialavdeling

Behandling

Behandlingen tar sikte på å opprette et mest mulig likt hormonnivå som det kroppen normalt har, gjennom inntak av medisiner. Målet med behandlingen er å gi best mulig livskvalitet, minst mulig risiko for uheldige bivirkninger av sykdom eller behandling, samt normalisering av leveutsiktene. Hos de som er rammet av en alvorlig binyrebarksvikt, vil livslang behandling være nødvendig.

De aller fleste får nok en noe høyere dose binyrebarkhormoner gjennom behandlingen enn det kroppen selv ville sørget for. Lavere behandlingsdose enn nødvendig fører ofte til slapphetssymptomer og redusert stresstoleranse, og en tredel av pasientene er arbeidsuføre.

Pasienter med slik sykdom må utstyres med medikamentkort som viser diagnose, medikamenter og dosering. Ofte er det også nødvendig å kunne gi medisin via sprøyte dersom pasienten blir ute av stand til å ta de livsnødvendige medisinene som tabletter. Pasienten må være klar over sin reduserte toleranse for psykiske og fysiske påkjenninger, og lære å øke kortisondosen i situasjoner som tilsier stress for kroppen. Eksempler på dette kan være lange ski/-sykkelturer, feber (ved feber 38-39°C dobles døgndosen). Store operasjoner og alvorlig stress (hjerteinfarkt og liknende) kan tilsi et behov for å 10-doble den vanlige døgndosen. Når stressfaktorene er borte, normaliseres kortisoninntaket.

Det er ønskelig at kortison-behandlingen skal være mest mulig lik kroppens egen produksjon av dette hormonet. Døgnvariasjonenen til dette hormonet tilsier at behandling med kortison i dosen 12,5 mg morgen, 6,25 mg middag og 6,25 mg kveld er et godt utgangspunkt for behandling av en normal voksen. OBS! Vær klar over at det må gjøres individuelle tilpassninger for den enkelte pasient med tanke på dose. Det ideelle er å behandle med lavest mulig dose som gir symptomfrihet. Det finnes en rekke kortisonvarianter, og styrken på disse medikamentene er ikke lik. Doseringen over gjelder for preparatet Cortison.

Ved primær binyrebarksvikt er det i regelen behov for tilleggsbehandling med mineralkortikoid (fludrokortison), dette er som regel ikke nødvendig ved den sekundære varianten av lidelsen. Slik behandling må justeres individuelt etter flere parametere. I Sverige anbefales også behandling med kjønnshormon ved binyrebarksvikt. Det er ikke vist i studier at slik behandling har sikre positive effekter, og slik behandling anbefales ikke fra norsk hold.

Erstatningsbehandling med de hormonene en mangler, lindrer vanligvis symptomene. Mange pasienter med binyrebarksvikt har likevel vedvarende slapphet, slitenhet, og redusert stresstoleranse som kan nedsette arbeidskapasiteten.

Behandling av Addisons krise omtales i eget dokument. Det er viktig å lære å leve med tilstanden, slik at en kan tilpasse dosen med kortison ved stressende situasjoner - aller helst ved å ta medisinene før en får behov for dem, og ikke etter.

Prognose

Tilstanden krever livslang behandling, og behandlingen bør kontrolleres og eventuelt justeres minimum hvert år. Underliggende forhold for diagnosen kan være årsaken til at enkelte med sykdommen har kortere forventet levealder enn normalbefolkningen. Livskvaliteten kan være kraftig redusert hos omtrent halvparten. De dominerende plagene er slapphet, mangel på energi, depresjon og angst. Kvinner kan oppleve nedsatt kjønnsdrift.

Personer med denne diagnosen må være klare over sin reduserte toleranse for psykiske og fysiske påkjenninger, samt huske å bære medikamentkort som påpeker tilstanden og oppdatert medikamentell behandling.

Vil du vite mer?

Pasientorganisasjoner

  • Morbus Addisons Forening
    • Postboks 4568, Nydalen 0404 Oslo
    • Tel: 880 05 015
    • E-post: post@addison.no, Internett: www.addison.no