Informasjon

Hva er feokromocytom?

8073774

Binyrene befinner seg ved øvre pol av begge nyrene. Binyrene er hormonkjertler som produserer flere typer hormoner. Binyremargen produserer hormonene adrenalin og noradrenalin, som på fagspråket ofte omtales som katekolaminer.

Et feokromocytom er en katekolaminproduserende svulst som i 80-85% av tilfellene utgår fra binyremarg. I 15-20% av tilfellene er svulstvevet lokalisert utenfor binyrene, og kalles da paragangliomer. Eventuelle paragangliomer finnes vanligvis i bukhulen.

Feokromocytomer er sjeldne svulster. De er årsak til 0,1-0,6% av alle tilfeller med høyt blodtrykk (hypertensjon). Selv om man leter etter dem, er dette svulster som kan være vanskelige å finne. Diagnosen stilles oftest i 40-50 årene, men en arvelig form diagnostiseres ofte før 40-årsalderen. Opptil 10% av feokromocytomer er ondartede svulster.

Årsaker?

Årsaken er i de fleste tilfeller ukjent. Men det finnes noen tilfeller med arvelige feokromocytomer, det vil si at årsaken er feil i genene. Noen eksempler på arvelige tilstander med økt forekomst av feokromocytom er multippel endokrin neoplasi type 2, von Hippel Lindaus syndrom, og familiære paragangliomer.

Hva er symptomene?

Et feokromocytom kan presentere seg på mange ulike måter, og de fleste symptomer og tegn tilskrives den direkte effekten av utskilte katekolaminer. Typisk arter tilstanden seg som anfall som varer fra minutter til opptil en time. Anfallene er karakterisert ved hodepine, svetting og hjertebank. Andre symptomer som kan forekomme er diaré, skjelving, panikkfølelse, angst, kvalme, sykdomsfølelse. Noen opplever også at de umotivert blir rødflammet.

Hodepine forekommer hos mer enn 50%, opptrer gjerne anfallsvis og oppleves intenst og trykkende. Plagsom hjertebank rapporteres fra ca. 70%, mens 60% forteller om økt svetting. Mange har et forhøyet blodtrykk som er vanskelig å få under kontroll med medisiner.

Hvordan stilles diagnosen?

Mistanken om sykdommen vekkes vanligvis på grunnlag av de typiske symptomene. Unntaksvis er familiær forekomst av feokromocytom bakgrunnen for utredningen. I mange tilfeller starter utredningen som følge av et høyt blodtrykk som ikke lar seg kontrollere med medisiner. Ca. 50% har vedvarende forhøyet blodtrykk, ca. 30% har periodevis forhøyet blodtrykk, mens ca. 20% har normalt blodtrykk.

De senere årene er det også blitt stadig med vanlig at sykdommen oppdages ved en tilfeldighet. I forbindelse med CT eller MR-undersøkelse av nyrer eller tarm kan det påvises forstørrede binyrer uten at man hadde mistanke om dette på forhånd. I slike tilfeller vil det også bli tatt blodprøve, eventuelt urinprøver, for å påvise et eventuelt feokromocytom.

Når det er mistanke om sykdommen, enten ut fra typiske symptomer eller på grunn av påvist svulst i en binyre, kan sykdommen bekreftes ved blodprøve hvor det måles metanefriner i blod. Alternativt kan det måles katekolaminer i døgn-urin.

Dersom fastlegen finner holdepunkter for at det kan foreligge et feokromocytom, blir du henvist til videre utredning hos spesialist ved et sykehus. Denne legen vil utvide blod- og urinundersøkelsene. I tillegg vil det bli tatt CT-bilder av bukhulen (noen ganger MR) for å finne en eventuell svulst. Isotopundersøkelse er også aktuelt for å få bekreftet diagnosen.

Nytten av genetisk testing er omdiskutert. Slike prøver først og fremst aktuelle ved positiv familiehistorie og når diagnosen påvises hos yngre.

Hvordan behandles feokromocytom?

Målet med behandlingen er å fjerne svulsten og behandle eventuelle komplikasjoner.

Forbehandling med medisiner hindrer at det oppstår farlige komplikasjoner under operasjonen. Operasjonen foregår med såkalt kikkehullsteknikk. I tiden etter operasjonen er de viktigste komplikasjonene lavt blodtrykk og lavt blodsukker.

Hvilke komplikasjoner kan et feokromocytom gi?

Et feokromocytom kan gi høyt blodtrykk som er vanskelig å behandle. Dersom et høyt blodtrykk får være høyt i år etter år, kan dette føre til skader i blodårer og hjerte med økt risiko for hjerneslag og hjerteinfarkt. Andre og sjeldnere komplikasjoner er diabetes og uventede reaksjoner under narkose og operasjon (katekolaminerg krise).

Hvordan er prognosen?

Langtidsprognosen etter fjerning av et feokromocytom er god, selv om høyt blodtrykk kan vedvare etter kirurgi hos nær 50%. Det hender at det kommer tilbakefall av sykdommen, det er derfor nødvendig med kontroller i mange år.

Ca. 10% av tilfellene er ondarta. I slike tilfeller er det høyere risiko for tilbakefall etter den kirurgiske behandlingen. Kontroll-opplegget er derfor tettere og mer grundig dersom det dreier seg om et ondarta feokromocytom.

Vil du vite mer?