Årsak
Sykdommen skyldes sirkulerende antistoffer (proteiner i blodet) som binder seg til strukturer i overhuden. Det at antistoffene angriper kroppens eget vev, gjør at vi kaller dem autoantistoffer og pemfigoid hører derfor hjemme i gruppen autoimmune sykdommer. Angrepet fra autoantistoffene fører til en betennelse med dannelse av blærer under overhuden. Årsaken til at dette skjer er ikke kjent.