Diagnostikk

Sykdommen er som beskrevet, karakterisert ved opptil flere centimeter store halvkuleformede spente blærer som er utbredt over huden. Opptreden av blærer kan være forutgått av elveblestliknende og hovne utslett i måneder. Slimhinneforandringer i munnen ses hos en tredel, og øyeslimhinnen kan også være betent med følger som arrdannelse og sammenliming av øyelokket til øyeeplet. Det ses positiv blærespredningstest (Nikolskys tegn), som innebærer at ved trykk kan blærene forskyves ut i den omgivende huden.
Blodprøver kan påvise sirkulerende autoantistoffer hos 70 prosent. Vevsprøve (biopsi) av hudforandringer gjør det mulig å stille sikker diagnose ved mikroskopi, blant annet ved hjelp av forskjellige fargemetoder som fremstiller ulike sykdomsprosesser.