Pemfigus

Hva er pemfigus?

Pemfigus er en sjelden men alvorlig autoimmun sykdom som forårsaker store blemmer (bullae) i hud og slimhinner. En bulla er en velavgrenset ansamling av strågul (serøs) væske i huden, og blemmen har en diameter på minst 5 mm. Slike blemmer forekommer ved fysisk eller kjemisk skade av huden og som ledd i mange aktive hudsykdommer.

Ubehandlet er pemfigus nesten alltid dødelig. Det skilles mellom to hovedtyper - pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus - som angriper ulike lag i huden, har forskjellige symptomer og angripes av ulike antistoffer. Det finnes flere undertyper av hver form.

• Pemfigus vulgaris har blærer i overhuden. Ofte oppstår forandringene først i munnslimhinnen, deretter sprekker blærene og etterlater sårdannelse. Tilstanden ledsages vanligvis ikke av kløe.
• Pemfigus foliaceus er lokalisert mer i hudoverflaten og gir mer åpne sår enn blemmer. Det finnes flere underarter av denne. Munnslimhinnen angripes ikke. Pemfigus foliaceus forekommer sjelden i Skandinavia, men forekommer hos opptil 3% i Afrika. Tilstanden er mest vanlig hos middelaldrende og eldre.

Pemfigus er en sjelden sykdom og forekomsten er funnet å være 0,75-5 nye tilfeller per 1 million mennesker per år. Tilstanden debuterer vanligvis hos middelaldrende og eldre.

Symptomer

Den dypereliggende formen - pemfigus vulgaris

Tilstanden starter i de fleste tilfeller med smertefulle sår i munnen som ikke gror. Blemmer er sjeldne siden de sprekker kort tid etter at de er dannet og etterlater seg et sår. Det er vanligvis mange sår, de er overflatiske og uregelmessige i form og oppstår fra en tilsynelatende frisk slimhinne. Sårene gror ikke, i motsetning til mer uskyldige munnsår.

Etter uker til måneder vil tilstanden øke på med hudutslett - vanligvis i skalpen, ansiktet og øvre del av kroppen. Det kan også foreligge symptomer som tyder på sykdom også i nesen (nesetetthet, renning fra nesen) og spiserøret (smerter ved svelging, heshet). Noen ganger kan hudutslett være de første tegnene på sykdommen. Hudutslettene begynner vanligvis som små blærer fylt med klar væske som oppstår fra tilsynelatende frisk hud. Blemmene er vanligvis slappe fordi overliggende hinne er tynn og tåler lite trykk. Siden blemmene er tynne, sprekker blemmene etter noen dager og erstattes av skarpt avgrensede, myntstore, overflatiske utslett med en kant av skrukken hud.

Pemfigus vegetans er en variant av pemfigus vulgaris der utslettene vanligvis opptrer i armhulene, lyskene og under brystene til kvinner. Tilstanden antas å opptre hos pasienter med en mindre aggressiv form av pemfigus.

Den mer overflatiske formen - pemfigus foliaceus

Tilstanden er så overflatisk at det finnes ikke overliggende vev som kan danne blemmer. Utslettene begynner med en rekke kløende, skorpedannende, myntstore flekker på øvre del av kroppen, ansiktet og skalpen.

Årsaker

Sykdommen skyldes antistoffer (proteiner i blodet) mot strukturer på celler i huden. Antistoffene forårsaker at cellene i overhuden blir skilt fra hverandre, og det dannes blærer i overhuden.

Pemfigus kan være en reaksjon på medikamentbruk. Penicillamin (medikament mot revmatisme) og kaptopril (blodtrykksmedisin) kan gi pemfigusbilde.

Arveanlegg spiller sannsynligvis en rolle i enkelte tilfeller. Pemfigus kan finnes sammen andre sykdommer med unormal reaksjon i immunforsvaret. Ved enkelte godartede og ondartede svulster kan pemfigus også forekomme.

Diagnostikk

Diagnosen stilles på grunnlag av det typiske utslettet, vevsprøver fra utslettene som mikroskoperes av eksperter på sykehus, og som bekrefter at det dreier seg om en reaksjon mellom celler i huden og antistoffer.

Behandling

Målet med behandlingen er å oppnå full bedring (komplett remisjon) med minimale bivirkninger og etterhvert opphør av all behandling eller vedlikeholdsbehandling med laveste effektive dose. Mistanke om pemfigus fører alltid til henvisning til hudlege. Siden sykdommen er sjelden, finnes det få medikamentstudier, og responsen på behandling varierer betydelig fra pasient til pasient.

Pemfigus vulgaris

Når tilstanden er omfattende, må pasienten innlegges på sykehus, der det gis støttebehandling med antibiotika og næring intravenøst. Hovedbehandlingen er kortison. Ved milde former er det tilstrekkelig å bruke en sterk kortisonsalve, mens ved mer uttalte former må kortison gis som tabletter - til dels i høye doser. For å unngå noen av bivirkningene til kortison, kan det være aktuelt å gi andre medisiner i tillegg - dessverre kan også disse gi alvorlige bivirkninger. Kompliserende infeksjoner behandles med antibiotika.

Annen behandling som er aktuell, er såkalt plasmaferese som går ut på å fjerne blod fra kroppen, skille blodceller fra resten av blodet, og deretter føre blodcellene tilbake til kroppen. På denne måten får du fjernet sykdomsutløsende antistoffer fra blodet, mens nyttige antistoffer bevares.

Siden plasmaferese kan kompliseres med alvorlige infeksjoner, brukes stadig oftere intravenøst immunglobulin (IVIg). IVIg synes å virke ved selektivt og hurtig og reduserer konsentrasjonen av pemfigus-antistoffer.

En nyere behandling er legemidlet rituximab, som er genetisk fremstilt antistoff, og som brukes i økende grad både tidlig i behandlingen og som vedlikeholdsbehandling.

Det er avgjørende å få kontroll over sykdommen så snart som mulig, da det vil gi en god prognose. Derfor må legene bruke høye kortisondoser, eventuelt annen behandling i tillegg.

Prognose

Tidligere var sykdommen ofte dødelig, og det kan den også være i dag dersom du ikke får riktig behandling.

Stort behov for kortisonpreparater gjør at sykdommen ofte vil bli komplisert av bivirkninger fra disse medikamentene. Dette kan være beinskjørhet, innvirkning på blodtrykk og økt tendens til infeksjoner.

Pemfigus er en kronisk sykdom som du må leve med resten av livet. Men studier viser at etter 5 år er halvparten friske og etter 10 år er 75% friske. God overvåkning og eventuelt forsiktig behandling er likevel nødvendig for å forhindre at sykdommen blusser opp igjen.

Vil du vite mer?

• Kortison
• Beinskjørhet
• Pemfigus - for helsepersonell