Informasjon

Pemfigus

Pemfigus er en sjelden men alvorlig autoimmun sykdom som forårsaker store blemmer i hud og slimhinner.

Hudutslett ved pemfigus starter ofte som små blærer fylt med klar væske. Etter noen dager sprekker blemmene, og erstattes av myntstore utslett.

Hopp til innhold

Hva er pemfigus?

Pemfigus er en sjelden men alvorlig autoimmun sykdom som forårsaker store blemmer (bullae) i hud og slimhinner. En bulla er en velavgrenset ansamling av strågul (serøs) væske i huden, og blemmen har en diameter på minst fem mm. Slike blemmer forekommer ved fysisk eller kjemisk skade av huden og som ledd i mange aktive hudsykdommer.

Ubehandlet er pemfigus nesten alltid dødelig. Det skilles mellom to hovedtyper - pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus - som angriper ulike lag i huden, har forskjellige symptomer og angripes av ulike antistoffer. Det finnes flere undertyper av hver form.

  • Pemfigus vulgaris har blærer i overhuden. Ofte oppstår forandringene først i munnslimhinnen, deretter sprekker blærene og etterlater sårdannelse. Tilstanden ledsages vanligvis ikke av kløe.
  • Pemfigus foliaceus er lokalisert mer i hudoverflaten og gir mer åpne sår enn blemmer. Det finnes flere underarter av denne. Munnslimhinnen angripes ikke. Pemfigus foliaceus forekommer sjelden i Skandinavia, men forekommer hos opptil tre prosent i Afrika. Tilstanden er mest vanlig hos middelaldrende og eldre.

Pemfigus er en sjelden sykdom og forekomsten er funnet å være 0,75-5 nye tilfeller per en million mennesker per år. Tilstanden debuterer vanligvis hos middelaldrende og eldre.