Informasjon

Behçets sykdom

Behçets sykdom er en kronisk betennelsessykdom som kan ramme mange organer. Mest fremtredende er smertefulle sår i munnhulen, ved kjønnsorganene og på huden. Det finnes ingen helbredende behandling.

[imported]

Hopp til innhold

Hva er Behçets sykdom?

Behçets sykdom er en betennelsessykdom som kan ramme mange organer i kroppen (inflammatorisk multiorgansykdom). Den kjennetegnes av tilbakevendende episoder med sår i munnhulen og på kjønnsorganene, øyebetennelse og hudsymptomer i form av knuterosen (erythema nodosum), kjertelbetennelser og akneliknende utslett. Andre organer som magetarm, nervesystem, sirkulasjon og ledd kan rammes i varierende grad.

Sykdommen fikk sitt navn i 1937 etter den tyrkiske hudlegen Hulusi Behçet som først beskrev det triple symptomkomplekset av tilbakevendende munnsår (after), sår på kjønnsorganene og øyebetennelse.

Sykdommen debuterer typisk i ung voksen alder (20-40 år). Begge kjønn rammes i lik grad, men menn synes å ha et mer alvorlig sykdomsforløp. Tilstanden er sjelden i Norge. I USA angis en forekomst på 5 per 100.000. I Tyrkia og deler av Midt-Østen er tilstanden ikke uvanlig. Der angis forekomster på 80-370 per 100.000 innbyggere.

Årsak

Årsaken er ukjent, men immunologiske og arvelige faktorer, forandringer i blodårer, samt bakterie- og virusinfeksjoner kan spille en rolle i utviklingen av sykdommen. Behçets sykdom er en multisystemsykdom som involverer hud, slimhinner, øyne, hjerte, blodårer, nyrer, magetarmkanalen, lunger, urinveier, sentralnervesystemet, ledd.

Symptomer

Før debut av sykdommen kan pasienten oppleve en rekke ulike symptomer som slapphet, nedsatt matlyst, vekttap, hodepine, økt svetting, nedsatt eller forhøyet temperatur, hovne lymfeknuter, smerter under brystbeinet og i tinningregionene. Slike symptomer og tegn, som kan være tilbakevendende, kan forutgå sårdannelser i slimhinner med fra 6 måneder til 5 år. Munnhulesårene er after som ikke kan skilles fra dem ved «vanlige» after. Mange kan fortelle om gjentatte episoder med sår hals, halsbetennelser, muskelsmerter og røde, smertefulle ledd uten hevelse og lokal varmeøkning før diagnosen blir stilt.

Tegn

De vanligste funnene er tilbakevendende og vanligvis smertefulle sår i munnhulen, på kjønnsorganene og på huden. Munnsår er typisk de første som kommer og de siste som forsvinner i forløpet av sykdommen.

Sår i munnhulen

After i munnhulen ved Behçets sykdom lar seg ikke skille fra vanlige after. De kan være utbredte, smertefulle, kommer hyppig tilbake med ukers til måneders mellomrom, og de kan utvikle seg raskt. Sårene kan være overflatiske eller dype (2-30 mm i diameter) og har vanligvis en sentral, gulaktig basis med dødt vev og en utstanset, ren kant. De kan opptre enkeltvis eller i grupper og kan lokaliseres hvor som helst i munnhulen. De består i 1-2 uker og forsvinner uten arrdannelse.

Sår på kjønnsorganene

Sårene på kjønnsorganene likner på sårene i munnhulen, men de kan forårsake mer arrdannelse. De finnes hos de fleste pasientene. Hos menn finnes sårene oftest på pungen, penis og i lysken. Hos kvinner finnes sårene vanligvis på kjønnsleppene, i skjeden, på livmorhalsen og i lysken. Betennelse i bitestikkelen forekommer hos ca. 10% av mennene.

Utslett

En rekke hudforandringer kan forekomme hos de aller fleste. Eksempelvis kan det oppstå knuterosen- og akne-liknende forandringer, årebetennelser, sår, blemmer. Det er vanlig at huden reagerer med utslett etter at man har klødd seg et sted på kroppen.

Øyebetennelse

Dette er den mest bekymringsfulle skaden fordi den noen ganger kan utvikle seg raskt til blindhet. Øyenbetennelse rapporteres å forekomme hos ca. halvparten. Ulike øyelidelser kan oppstå, men den vanligste er betennelse i bakre del av regnbuehinnen (uveitt).

Andre organ

En rekke organ kan angripes av sykdommen, som ledd og nervesystem, men dette er gjerne mindre fremtredende enn overnevnte sykdomstegnene.

Diagnostikk

Diagnosen baseres på sykehistorien og de synlige sykdomsforandringene i ulike organer, fordi det ikke finnes laboratorietester som kan fastslå diagnosen. Kravene for å stille diagnosen har skiftet flere ganger, men de senere år har kriteriene til The International Study Group for Behçet Disease blitt fulgt, selv om heller ikke disse er dekkende.

Tilstanden er karakterisert ved gjentatte episoder med after i munnhulen og minst to av følgende:

  • Gjentatte episoder med after på kjønnsorganene eller arrdannelse
  • Øyesykdom - alvorlige betennelser i øyet
  • Hudutslett som knuterosen-liknende forandringer, kjertelbetennelser og akneliknende utbrudd
  • Positiv patergitest. Det vil si at dersom en nål stikkes ned i huden, vil det på stikkstedet innen 48 timer dannes en rød, lett hevet flekk (papel) som er større enn 2 mm. (Men denne prøven er langt fra alltid positiv i vår del av verden.)

Ingen blodprøver er av diagnostisk betydning. Blodsenkning (SR) og CRP kan være forhøyet i aktive faser av sykdommen, men de gjenspeiler sykdomsaktiviteten dårlig.

Behandling

Målet med behandlingen er å dempe symptomene og forebygge komplikasjoner.

En rekke ulike behandlinger har vært forsøkt, men behandlingen er langt fra tilfredsstillende. Det finnes ingen helbredende behandling, den kan kun lindre plager. Det er vanskelig å bedømme virkningen av behandlingen fordi sykdomsforløpet er så variabelt. Når sykdommen i tillegg er sjelden, betyr det at det gjort lite forskning på de ulike behandlingsalternativene.

Behandling med lokale steroider er ofte tilstrekkelig i lette tilfeller, mens sykdom i flere organer krever immunhemmende tablettbehandling, f.eks. med kortison.

Lokalbehandling

Ved after og sår i munnhulen er den foretrukne behandlingen tetrasyklin (et antibiotikum). Pasienten løser opp innholdet av en 250 mg tablett/kapsel i 5 ml vann eller annet egnet middel og holder oppløsningen i munnen i ca. 2 minutter før det svelges ned. Dette gjentas 4 ganger daglig.

Lokale kortikosteroider er effektive ved sår i munnhulen eller på kjønnsorganene hvis de brukes i utbruddsfasen. Andre egnede midler kan være bedøvelsessalve (lidokain).

Tablettbehandling (systemisk behandling)

Ingen enkeltpreparat har vist seg effektive. Kortikosteroider er hovedbehandlingen ved alle former av Behçets sykdom. Selv om steroidene har effekt på akutte utbrudd, finnes det ikke bevis for at de forhindrer den langsiktige forverringen av sykdommen. En lang rekke andre immunhemmende middel kan også forsøkes dersom steroidbehandlingen ikke fører frem.

Kirurgi

Kan i sjeldne tilfeller være nødvendig ved alvorlige komplikasjoner som at det går hull på tarmen, fisteldannelse mellom tarm og hud, utposninger på blodårer eller blodpropp. Forsinket sårtilheling eller betennelse rundt operasjonsstedet er ganske vanlig ved Behçets sykdom.

Prognose

Forløpet av sykdommen er variabelt, selv i tidlige stadier, noe som gjør det vanskelig å fastslå langtidsprognosen. Et kronisk forløp med stadige sykdomsepisoder, en veksling mellom gode og dårlige perioder, er likevel typisk. Disse forverrelsene varer i flere uker og er mest fremtredende tidlig i sykdomsforløpet. Øyebetennelse er for de fleste det alvorligste utslaget av sykdommen og kan i noen tilfeller føre til blindhet. Skadevirkningene av sykdommen øker på over tid, særlig når det gjelder skader på nervesystemet, blodårene og øynene. Sykdomsaktiviteten synes derimot å avta etter 10-20 år.

Prognosen er god i de fleste tilfeller, men yngre menn kan noen ganger utvikle alvorlige hjerneskader som medfører betydelig sykelighet og endog død. Men dødeligheten er lav.

Vil du vite mer?