Eosinofil granulomatose med polyangiitt (Churg-Strauss syndrom)

Hva er eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA)?

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), tidligere kalt Churg-Strauss syndrom, er en sykdom som nesten utelukkende oppstår hos personer med astma. Tilstanden hører til en gruppe sykdommer som kalles vaskulitter, det vil si at den angriper kroppens blodårer. Dette kan i utgangspunktet skje i alle kroppens organer, men det er særlig lunger, tarm, nyrer, hjerte og hjerne som er utsatt ved EGPA.

Eosinofil granulomatose med polyangiitt er en sjelden tilstand. Forekomsten varierer ut fra hvilke diagnostiske kriterier som legges til grunn. Britiske tall viser en årlig forekomst på 1 til 3 tilfeller pr million i den generelle befolkningen. 

Årsak

Årsaken til sykdommen er ukjent. En foreslått mekanisme for sykdomsutvikling er eksponering for et uidentifisert stoff (antigen), for eksempel et inhalasjonsstoff, medikament, vaksine eller virus. Dette antigenet utløser en immunreaksjon som fører til at det oppstår en betennelsesreaksjon i små blodårer. Alvorlig astma disponerer for sykdommen. 

Symptomer

De første symptomene på EGPA er ofte uspesifikke, for eksempel langvarig hoste, snue og bihulebetennelse. Dette er vanlige plager, og derfor tar det ofte lang tid før diagnosen blir mistenkt og fastslått. Mange blir behandlet for astma og høysnue i flere år før de mer alvorlige symptomene oppstår. Da kan plagene komme fra mange forskjellige organer.

Symptomer kan oppstå fra tarmen, f.eks. magesmerter og blodig avføring. Det kan oppstå nervelammelser som blant annet kan gi muskellammelser eller redusert følsomhet. Mange får ulike former for utslett i huden. Langvarig feber, vekttap og leddsmerter er vanlig. Hjertet kan også bli angrepet, noe som blant annet kan gi tungpusthet, redusert utholdenhet, angina (hjertekrampe) og hjerteinfarkt.

Diagnosen

Diagnosen stilles på bakgrunn av sykehistorien og legeundersøkelse. Blodprøver støtter opp under diagnosen, og det vil som regel bli tatt røntgenbilder av lungene. Ofte vil det være aktuelt å ta en vevsprøve som undersøkes i mikroskop.

Behandling

Den mest effektive behandlingen som finnes mot Churg-Strauss syndrom er kortikosteroider (Prednisolon^®). Vanligvis brukes tabletter, men noen ganger kan det være aktuelt å gi medisinen rett inn i blodårene (intravenøst) ved oppstart av behandlingen. Den første måneden gis høye medisindoser, og enkelte kan oppleve bivirkninger. Dersom du etter oppstart av medisinen får kraftig hodepine, synsforstyrrelser eller rask vektøkning (flere kilo på noen dager), må du ta kontakt med lege straks. Andre bivirkninger som kan forekomme ved høye doser kortikosteroider, er blant annet humørendringer, søvnløshet, kvalme, brekninger, magesmerter, muskel- og leddsmerter, tynn hud, kviser, høyt blodtrykk og tap av benmasse.

Selv om disse bivirkningene kan høres avskrekkende ut, er det viktig å være klar over at det er helt avgjørende å behandle EGPA intensivt. Dessuten opplever de aller fleste allerede etter noen få ukers behandling en betydelig bedring av sykdommen. Etter cirka en måned kan dosen vanligvis trappes ned. Det er viktig at dette foregår langsomt, og de fleste vil behøve medisin i ett til to år.

Personer som er kraftig rammet av EGPA og pasienter som ikke får god nok effekt av kortikosteroid-behandling alene, vil ofte få tilbud om tilleggsbehandling med cellegift, biologiske legemidler eller andre legemidler som påvirker immunsystemet. 

Prognose

Eosinofil granulomatose med polyangiitt er en alvorlig sykdom. Tidligere var dette en tilstand som de fleste døde av, men moderne behandling har endret dette vesentlig. De aller fleste som får behandling, vil bli helbredet. Derfor er det svært viktig at du gjennomfører behandlingen nøyaktig og i samråd med lege.

Selv om sykdommen blir kurert av behandlingen, er det forholdsvis mange av pasientene som ikke blir kvitt astmaen. Denne kan imidlertid som regel behandles med vanlige astmamedisiner.

Vil du vite mer?

• Astma
• Churg-Strauss syndrom - for helsepersonell