KvalitetssjekkHva er mycosis fungoides?
Mycosis fungoides er lymfekreft i huden - kutant T-cellelymfom - forårsaket av en type hvite blodceller som kalles T-lymfocytter. Tilstanden kan arte seg på ulike måter. Hyppigst presenterer tilstanden seg som flate, tynne flekker eller svulster i huden.
Mycosis fungoides forekommer svært sjelden, det oppstår cirka 10 til 15 nye tilfeller i året i Norge. Menn rammes hyppigere og tilstanden er vanligere blant mørkhudete.
Symptomer
- Tørre, lett skjellende, velavgrensede hudforandringer.
- Hudforandringene er gjerne lokalisert nederst på overkroppen og på baken.
- Forandringer kommer etter hvert i andre områder, og ofte dannes det fortykkelse av huden i håndflater og fotsåler.
- Hos noen kan det utvikle seg vekslende pigmentering med tørrhet i huden, ukarakteristiske eksemforandringer eller rød hud over hele kroppen.
- En variant angriper hodebunnen og forårsaker håravfall.
- Hos 20 prosent utvikles det etter hvert svulster i huden, og spredning til lymfeknuter eller andre organer.
Årsaker
Sykdommen kommer av at unormale T-lymfocytter beveger seg til huden, der de etter hvert utvikler seg til kreftceller. Infeksjoner og endringer i arvematerialet (genetiske mutasjoner) har vært studert som årsaksfaktorer, men sikker dokumentasjon foreligger ikke. Det finnes mange ulike varianter av hudlymfom.
Diagnostikk
Sykdommen oppstår omkring 60 års alderen, og det tar ofte omkring tre år før diagnosen kan stilles med sikkerhet. Tilstanden er ledsaget av kløe, og det kan ses en bedring i sommermånedene. For å stille diagnosen må det påvises typiske forandringer i cellevevet ved mikroskopi og flere vevsprøver kan være nødvendig.
Behandling
Målet med behandlingen er sykdomskontroll og lindring av symptom. Behandlingen er kompleks. Det finnes ikke sikker dokumentasjon for at tidlig og aggressiv behandling helbreder eller forsinker utviklingen. Således, i tidlige faser av sykdommen kreves ikke nødvendigvis behandling.
Ettersom symptomene begynner å bli plagsomme, startes behandling med middels sterke til sterke kortisonsalver eller -kremer. Senere i forløpet brukes lokalvirkende cellegift. PUVA (inntak av medikamentet og deretter bestråling med UV-stråler) er den foretrukne behandlingen når sykdomselementene foreligger som plakk (tynne flak i huden).
Kutane T-cellelymfomer er svært følsomme for stråleterapi, selv i lave stråledoser. Slik behandling spiller en viktig rolle i behandlingen av isolert, lokalisert hudsykdom, men også som lindrende behandling av tykke plakk og bulkete svulstkuler. Helkroppselektronbestråling anvendes ved utbredt sykdom.
Ved utbredt sykdom brukes kjemoterapi som ved andre kreftsykdommer. Det forskes på bruken av immunterapi. I sjeldne og svært alvorlige tilfeller kan stamcelletransplantasjon være aktuelt.
Prognose
Det naturlige forløpet til sykdommen er gradvis utvidelse av hudforandringene over mange år. Utsiktene henger nøye sammen med sykdomsstadiet på diagnosetidspunktet. Hos opptil halvparten av pasientene omdannes denne lymfekreftsykdommen fra et lavgradig til et høygradig lymfom etter en variabel tidsperiode. Hos personer med tidlig sykdom, vil rundt en av tre utvikle utbredt sykdom i løpet av ti år.
Når diagnosen stilles i tidlige stadier, er prognosen god. Selv om behandling gir bedring, forventes tilbakefall etter en tid. Behandlingen gir sjelden helbredelse.
