Informasjon

Whipples sykdom

Whipples sykdom er en meget sjelden infeksjonssykdom som særlig angriper tynntarmen, men som ubehandlet kan gi et økende symptombilde.

Hopp til innhold

Hva er Whipples sykdom?

Whipples sykdom er en infeksjonssykdom, i første rekken i tynntarmen, forårsaket av bakterien Tropheryma whipplei. Sykdommen er karakterisert ved to stadier: et tidlig stadium med beskjedne plager og et senere stadium med mer alvorlige symptomer. Symptombildet er mangfoldig. Sykdommen ble første gang oppdaget av George Whipple i 1907, men den første vellykkede dyrkningen av bakterien T. whipplei skjedde i år 2000.

Whipples sykdom er sjelden. På verdensbasis er bare omkring 1000 tilfeller blitt rapportert. I Norge er det registrert 3 tilfeller i 1966, 1985 og 2006. Det siste tilfellet ble beskrevet i en artikkel i Tidsskrift for den norske legeforening i 20081.

Årsak

Bakterien T. whipplei synes å finnes i det generelle miljøet, men verken kilde eller smitteoverføring er klarlagt. Det er sannsynlig at bakterien når kroppen gjennom munnen, men det er aldri sett smitte mellom mennesker. Det er ikke kjent hva som gjør at enkelte mennesker utvikler sykdom og andre ikke.

Gjennomsnittlig tid det tar fra det tidlige stadiet av sykdommen til fullt utviklet sykdom, er ca. 6 år. Dersom en pasient har mottatt immun-hemmende behandling, f.eks. kortison eller cellegifter, kan det medføre en raskere utvikling av sykdommen.

Det foreligger teorier om at pasientene som blir syke av denne bakterien, har en svikt i funksjonen av noen spesielle bakteriedrepende celler som kalles makrofager.

Sykdomsbildet

Det tidlige stadiet av sykdommen er karakterisert ved vage og uklare symptomer, oftest uklare mageplager og leddplager. Når sykdommen er kommet lenger, er de vanlige plagene diaré, vekttap, magesmerter og leddsmerter. Men bakteriene kan spres fra tarmen gjennom lymfeårer og medføre sykdom i alle deler av kroppen.

Klassisk Whipples sykdom

De vanligste symptomene fra magetarmkanalen er vekttap, ofte forbundet med diaré. Hos 20-30% forekommer skjult (okkult) blødning som kan påvises ved undersøkelse på blod i avføringen. Forstørret lever og milt, og noen ganger betennelse i leveren (hepatitt), kan forekomme. Noen kan ha magesmerter, væske i bukhulen (ascites) finnes hos ca. 5%.

Leddsymptomer forekommer hos 65-90%. Arter seg som episoder med leddsmerter som flytter på seg, leddbetennelse eller begge deler. Betennelse i mange ledd (polyartritt) er vanligere enn i ett eller noen få ledd.

Nevrologiske symptomer rapporteres hos 6-63%. Utfallene som forekommer, varierer betydelig og kan minne om nær sagt enhver nevrologisk sykdom. Mentale endringer er vanlige (70%), psykiatriske symptomer forekommer hos halvparten.

Symptomer fra hjertet rapporteres hos 17-55%. Ulike deler av hjertet kan angripes av sykdommen. Lymfevev og andre organer kan også rammes.

Diagnostikk

I og med at sykehistorien og funnene spriker betydelig fra pasient til pasient, er det ikke mulig å stille diagnosen på dette grunnlag. Blodprøver er også til liten nytte. En rekke uspesifikke funn kan forekomme som økte verdier av CRP og blodsenkning, lav blodprosent, økt antall hvite blodlegemer, økt antall blodplater og laboratoriefunn som tyder på mangelfullt opptak av næring fra fordøyelsessystemet.

Vevsprøver (biopsi) fra angrepet vev kan vise typiske forandringer ved ulike fargemetoder og mikroskopi av vevet. Tester på antistoffer kan også være nyttige. Ved endoskopi kan det være typiske slimhinneforandringer i tynntarmen, det beskrives oftest betennelse med hvite flekker i slimhinnen.

Behandling

Sykdommen behandles med antibiotika. Det gis først en oppstartsbehandling med ceftriaxon eller penicillin G intravenøst i to uker. Deretter fortsettes det med trimetoprim-sulfamethoxazol fordi dette midlet kan passere inn i hjernen, noe som er viktig dersom infeksjonen har spredd seg dit. Pasienten behandles langvarig med to daglige doser i 1 år.

Prognose

Ubehandlet er sykdommen kronisk og med stadig økende symptomer. Uten behandling er Whipples sykdom dødelig. Selv med spesifikk antibiotikabehandling har det vært påvist tilbakefall hos 2-33% etter i gjennomsnitt 5 år. Det er håp om at tilbakefall skal bli sjeldnere når det nå brukes trimetoprim-sulfa, i stedet for tetracykliner som tidligere var førstevalg.

Vil du vite mer?

  • Whipples sykdom - for helsepersonell

Kilder

Referanser

  1. Eriksen E, Westre B, Bergh K, Qvigstad G. Whipples sykdom. Tidsskr Nor Lægeforen 2008; 128: 1406-9. PubMed