Informasjon

Prionsykdommer

Prionsykdommer er en gruppe sykdommer som ødelegger hjernevevet (encefalopatier) med svært alvorlig forløp. Creutzfeldt-Jacobs sykdom utgjør nærmere 90% av tilfellene.

Hva er prioner?

Prioner er smittestoff som bare kan formere seg inne i levende celler. Disse smittestoffene er relativt nylig oppdaget, og det finnes i dag betydelig forskning rundt emnet. Man regner prioner for å være små proteiner-elementer som kan formere seg i celler hos dyr og mennesker som er "smittet". Typisk er at denne formeringsprosessen er svært langsom, og det er derfor karakteristisk at det går lang tid fra man får proteinene i seg til man eventuelt utvikler sykdom. Det har vist seg at prionene særlig hoper seg opp i hjernevev.

Prioner er årsaken til sjeldne sykdommer hos alle pattedyr, inklusive mennesker. Disse sykdommene har vært kjent i lang tid, men det er først de siste årene at man har blitt klar over årsaken. Sykdommene er:

Hos dyr

  • Visna
  • Skrapesyke hos sauer
  • Kugalskap (Bovin spongiform encefalopati , BSE)

Hos mennesket

  • Kuru
  • Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD)
  • Subakutt skleroserende panencefalitt (SSPE)
  • Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)

Creutzfeldt-Jakob sykdom

Dette er en sykdom som særlig rammer middelaldrende mennesker, men man har den siste tiden oppdaget sykdommen også hos yngre mennesker. Den utgjør nærmere 90% av alle tilfeller med prionsykdom. Symptomene er nedsatt hukommelse, nevrologiske forstyrrelser i form av gangvansker og muskelrykninger. Det ses ofte en sterk trang til søvn. Symptomene forverrer seg som regel raskt til en tilstand hvor pasienten blir nesten bevegelsesløs og stum.

15% av pasientene med sykdommen har den i en arvelig form. Det vil si at andre i familien også har eller har hatt sykdommen. Måten som prionene overføres på, er enten gjennom direkte kontakt med sykt vev, urent utstyr eller ved transplantasjon.

Diagnosen stilles ved hjelp av EEG og MR-undersøkelse. Det finnes ingen behandling for sykdommen. Den utvikler seg relativt raskt og er alltid dødelig.

Subakutt skleroserende panencefalitt

Dette er en sykdom som rammer barn. Gjennomsnittlig alder for de som får sykdommen, er ca 7 år. Symptomene er hukommelsessvikt og bevissthetsforandring. I tillegg er sykdommen kjennetegnet med kraftige kramper.

Barn som ikke er vaksinert mot meslinger, er særlig utsatt for å få sykdommen. Meslingevaksinen er beregnet å ha bare 1/12 av risikoen for å utløse skleroserende panencefalitt sammenlignet med det å få meslinger som en ordinær sykdom.

Diagnosen stilles etter analyse av ryggmargsvæske. Det finnes ingen behandling for sykdommen og den ender alltid dødelig.

Vil du vite mer?