Sarkoidose

Hva er sarkoidose?

Sarkoidose i lungene

Sarkoidose er en sykdom som kan angripe mange organer i kroppen. Den typiske forandringen er en knuteliknende (granulom) betennelse (granulomatøs betennelse) som kan finnes i ulike organer^,. Sarkoidose finnes som oftest i lungene og i lymfeknuter i lungehulen (hiluskjertlene), men forandringer utenfor brysthulen er hyppige. De vanligste lokalisasjonene der man finner betennelsen, er foruten i lungene, i hud, øyne, sentralnervesystemet og hjertet^1-2.

Forekomst

Sarkoidose er en relativt sjelden sykdom. Forekomsttallene er usikre, dels fordi en betydelig andel av sykdomstilfellene er uten symptomer, dels fordi de diagnostiske retningslinjene varierer i ulike studier. Sykdommen debuterer som regel hos personer under 40 år, oftest mellom 20 og 29 år, og den forekommer dobbelt så hyppig hos kvinner som hos menn³.

I Norden har man funnet at det i Norge er ca. 27 tilfeller per 100.000, i Sverige 47 per 100.000 og i Finland 8-102 per 100.000⁴. Antall nye tilfeller per år i de nordiske land er 15-20 per 100.000 per år, noe som er høyest i verden⁴. Det finnes en etnisk forskjell med noe høyere forekomst av kronisk sarkoidose blant afroamerikanere i USA.

Hva forårsaker sarkoidose?

Årsaken er ukjent, men både arvelige og miljømessige faktorer synes å spille en rolle⁵. Flere aktuelle gener er blitt lokalisert⁵. Leting etter en mulig infeksiøs årsak har vært mislykket⁶. Sarkoidose er ikke en ondartet sykdom, men sykdommen regnes som en forstyrrelse i immunsystemet. Dog vet man ikke hvilke stoffer som utløser immunreaksjonen⁷. Kjennetegnet på sykdommen er granulomene, knuter med betennelsesforandringer. Som nevnt er lungene det organet som oftest er angrepet.

Hos omtrent 5% av sarkoidosepasientene er nervesystemet merkbart angrepet^8-9. Oftest oppstår forandringene i hjernenervene, spesielt synsnerven, men også ryggmargen kan være angrepet. Nevrosarkoidose er en tilstand med stor variasjon i sykdomsbildet fra pasient til pasient og uten entydige diagnostiske markører, men diagnosen er viktig å stille fordi sykdommen kan behandles.

Hos pasienter med sarkoidose finnes granulomer i hjertemuskelen hos 30%, mens åpenbare tegn på hjerte-sarkoidose ses bare hos 5%. Slike tegn kan være hjerteposebetennelse (perikarditt), hjerterytmeforstyrrelser, klaffesvikt, utposninger på hjertekammer, hjertesvikt og plutselig hjertedød. Riktig behandling bedrer prognosen.

Det kan forekomme andre tilfeller av sarkoidose i familien¹⁰.

Symptomer og tegn

Sykehistorien avhenger av omfanget og graden av betennelse i involverte organ. 30-50% er symptomfrie og oppdages ved et rutinemessig røntgenbilde av lungene. Lungene er involvert hos mer enn 90% av pasientene, og hyppige symptomer er derfor hoste, tungpusthet og brystsmerter. En tredjedel av pasientene har uspesifikke symptomer som feber, slapphet, vekttap og nedsatt allmenntilstand. Det kan også foreligge symptomer og plager fra hud, lever, nyre, øyne, nerver eller hjerte. Det skilles mellom akutt og kronisk sarkoidose.

Akutt sarkoidose

• Löfgrens syndrom
  • Feber, leddsmerter for flytter på seg, muskelsmerter, vekttap, slapphet og tungpust som har utviklet seg over noe tid
  • Leddbetennelse med hevelse og belastningssmerter, særlig i ankelledd/fotledd
  • Ved hudpåvirkning er det klassiske symptomet såkalt knuterosen. Det er et smertefullt, rødt og sirkulært utslett på fremsiden av leggen (ofte over skinnbeinet)
  • Forhøyet blodsenkning (SR) og røntgen av lungene viser forstørrede kjertler på begge sider i mellomrommet mellom lungene (hilusglandlene)
• Herfords syndrom
  • Øynene kan bli smertefulle med tåkesyn, noe som skyldes betennelse på regnbuehinnen (iridocyklitt)
  • Betennelse i spyttkjertel (parotitt)
  • Forstørrede hilusglandler

Kronisk sarkoidose

• Mange pasienter er uten symptomer og diagnosen kan være stilt eller mistenkt gjennom f.eks. et tilfeldig røntgenfunn
• Andre pasienter presenterer seg med en lengre tids tiltakende tungpust ved anstrengelse, hoste, feber og slapphet¹¹
• Tilstanden kan også presenteres med symptomer fra hud, øyne, perifere nerver, lever, nyrer eller hjerte

Hvordan stilles diagnosen?

Sarkoidose i lunger

Symptomene kan gi mistanke, men oftest vil det være røntgenbilder som viser de typiske forandringene i lungene (se bilde). For å kunne stille en sikker diagnose er det likevel nødvendig med undersøkelse av en vevsprøve fra lungene, noe som vanligvis blir tatt i forbindelse med bronkoskopi. På bakgrunn av røntgenbildene kan sarkoidose inndeles i ulike stadier fra stadium I (minst uttalt) til stadium IV (mest uttalt).

Hvordan behandles tilstanden?

Sarkoidose som bare påvirker lungene, er som regel uten symptomer og selvhelbredende, og for mange vil det ikke være nødvendig med noen behandling av sykdommen¹². Det anbefales imidlertid nøye overvåkning av eventuelle symptomer, røntgenbilder og lungefunksjon med 3 til 6 måneders intervall.

Kortikosteroider (kortison) er hovedbehandlingen dersom det er utbredte symptomer eller stadium II eller verre¹³. Internasjonalt er det imidlertid forskjeller i hvordan slik behandling gjennomføres⁵. Kortisonbehandling er en langvarig behandling som strekker seg fra ca. 3 måneder og opptil ett år, og behandlingen bedrer muligens prognosen ved stadium II og III, men ikke stadium I¹⁴. Spesielt ved sykdom utenfor lungene kan behandlingen noen ganger bli langvarig. Kortikosteroider er også hovedbehandlingen ved sarkoidose utenfor lungene.

I noen tilfeller kan det være nødvendig å gi tilleggsmedisiner. Antimalariamidler og cellegift har blitt brukt som kortisonsparende medikamenter, og nye medikamentgrupper prøves nå ut. Metotrexat virker kortisonsparende og er aktuelt ved kronisk sarkoidose der kortisonbehandling alene ikke har ført fram. Andre immunhemmende middel og cyclosporin har vært forsøkt, men man har liten erfaring med disse medikamentene.

Å leve med sarkoidose

Avhengig av hvilke organer som påvirkes, vil forløpet til sykdommen være forskjellig. Husk at for mange er dette en sykdom som etter en tid vil ha helbredet seg selv. Ved akutt sarkoidose (Löfgrens eller Herfords syndrom) regner ekspertene at sykdommen går tilbake av seg selv innen 2 år, over 90% er friske innen 1 år. Ved kronisk sarkoidose inntrer full tilfriskning av seg selv hos to tredjedeler. Hos ca. 10% av pasientene oppstår varige forandringer som medfører redusert lungekapasitet.

Det er videre viktig å vite at sarkoidose ikke er en smittsom sykdom. Det kan også være lurt å informere familie og venner om at du som følge av sykdommen, kan ha perioder da du har lett for å føle deg trett og slapp.

Vil du vite mer?

• Knuterosen (erythema nodosum)
• Autoimmun sykdom
• Å leve med sarkoidose
• Sarkoidose - for helsepersonell
• Norsk Sarkoidose Forening, Postboks 48, 2682 Lalm
• Landsforeningen for Hjerte og Lungesyke, Postboks 4375 Nydalen, 0402 Oslo. Gateadresse: Sandakerveien 99, Telefon: 22 79 93 00