Informasjon

Primær biliær kolangitt (PBC)

PBC er en autoimmun sykdom av ukjent årsak som særlig rammer kvinner. Tidlig medisinsk behandling bedrer prognosen. Sykdommen ble tidligere kalt primær biliær cirrhose.

PBC er en sjelden sykdom. Det finnes ca. 150-400 med sykdommen per million innbyggere.

Sist oppdatert: 14.06.2017

Hopp til innhold

Hva er primær biliær kolangitt?
Årsaker
Diagnostikk
Behandling
Prognose
Vil du vite mer?

Vis hele teksten

Hva er primær biliær kolangitt?

PBC er en autoimmun sykdom hvor immunforsvaret reagerer mot celler i gallegangene i leveren og gir betennelse, arrforandringer og forstyrrelser i leverfunksjonen. Tidlige symptomer er slapphet og plagsom kløe. Andre symptomer som kommer senere i forløpet er fettglinsende avføring, gulsott og blodig oppkast. Symptomer ved langtkommen sykdom er pigmentering og fettknuter i huden.

Galleblære, galleveier, bukspyttkjertel

PBC er en sjelden sykdom. Det finnes ca. 150-400 med sykdommen per million innbyggere. Forekomsten varierer rundt om i verden, den er høyest i Nord-Europa. Cirka 90 prosent av pasientene er kvinner, hyppigst middelaldrende (40-60 år). Tilstanden er sjelden før 30-års alder.

Tidlig påvisning av sykdommen er viktig fordi effektiv medisinsk behandling kan bremse sykdomsutviklingen og øke overlevelsen uten levertransplantasjon.

Vil du vite mer?

Få tilgang på artikkelen om dette temaet fra Legehandboka.no

Artikkelen inneholder all informasjon norske allmennleger bruker i sitt daglige arbeid.

Jeg har lest og akseptert Brukervilkår ved kjøp av NEL-dokumenter

Dette dokumentet er basert på det profesjonelle dokumentet "Primær biliær kolangitt". Referanselisten for dette dokumentet vises nedenfor.

Jones DEJ, Mackay IR, Snyder N. Primary biliary cirrhosis. BMJ Best Practice, last updated Jan 10, 2017.
Talwalkar JA, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. Lancet 2003; 362: 53-61. PubMed
Jørgensen KK. Primær biliær cholangitt – sjelden sykdom med nytt navn. Gastroenterologen. Publisert 20.10.2017. Siden besøkt 28.10.2019 gastroenterologen.no
Prince MI, Chetwynd A, Diggle P, Jarner M, Metcalf JV, James OF. The geographical distribution of primary biliary cirrhosis in a well-defined cohort. Hepatology 2001; 34: 1083-88. PubMed
Lazaridis KN, Talwalkar JA. Clinical epidemiology of primary biliary cirrhosis: incidence, prevalence, and impact of therapy. J Clin Gastroenterol 2007; 41: 494-500. PubMed
Kim WR, Lindor KD, Locke GR III, et al. Epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis in a US community. Gastroenterology 2000; 119: 1631-6. Gastroenterology
Kaplan MM, Gershwin ME. Primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 2005; 353: 1261-73. New England Journal of Medicine
Lindor K. Ursodeoxycholic acid for the treatment of primary biliary cirrhosis. N Engl J Med 2008; 357: 1524-9. PubMed
He XS, Ansari AA, Ridgway WM, Coppel RL, Gershwin ME. New insights to the immunopathology and autoimmune responses in primary biliary cirrhosis. Cell Immunol 2006; 239: 1-13. PubMed
Selmi C, Balkwill DL, Invernizzi P, et al. Patients with primary biliary cirrhosis react against a ubiquitous xenobiotic-metabolizing bacterium. Hepatology 2003; 38: 1250-7. PubMed
Ueno Y, Moritoki Y, Shimosegawa T, Gershwin ME. Primary biliary cirrhosis: what we know and what we want to know about human PBC and spontaneous PBC mouse models. J Gastroenterol 2007; 42: 189-95. PubMed
Jones DE. Pathogenesis of primary biliary cirrhosis. J Hepatol 2003; 39: 639-48. PubMed
Howel D, Fischbacher CM, Bhopal RS, Gray J, Metcalf JV, James OF. An exploratory population-based case-control study of primary biliary cirrhosis. Hepatology 2000; 31: 1055-60. PubMed
Angulo P, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Clin Liv Dis 1999; 3: 529-70. PubMed
Zein CO, Angulo P, Lindor KD. When is a liver biopsy needed in the diagnosis of primary biliary cirrhosis? Clin Gastroenterol Hepatol 2003; 1: 89-96. PubMed
Rudic JS, Poropat G, Krstic MN et al. Ursodeoxycholic acid for primary biliary cirrhosis. Cochrane Database of Systematic Reviews, Dec 2012, CD000551.pub3. Cochrane (DOI)
Ozaslan E, Efe C, Heurgué-Berlot A3, et al. Factors associated with response to therapy and outcome of patients with primary biliary cirrhosis with features of autoimmune hepatitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2014 doi:10.1016/j.cgh.2013.09.021 DOI
Lazaridis KN, Gores GJ, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid "mechanisms of action and clinical use in hepatobiliary disorders." J Hepatol 2001; 35: 134-46.
Paumgartner G, Beuers U. Ursodeoxycholic acid in cholestatic liver disease: mechanisms of action and therapeutic use revisited. Hepatology 2002; 36: 525-31. PubMed
Shi J, Wu C, Lin Y, Chen YX, Zhu L, Xie WF. Long-term effects of mid-dose ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis: a meta-analysis of randomized controlled trials. Am J Gastroenterol 2006; 101: 1529-38. PubMed
Heathcote EJ. Management of primary biliary cirrhosis. Hepatology 2000; 31: 1005-13. PubMed
Angulo P, Dickson ER, Therneau TM, et al. Comparison of three doses of ursodeoxycholic acid in the treatment of primary biliary cirrhosis: a randomized trial. J Hepatol 1999; 30: 830-5. PubMed
Siegel JL, Jorgensen R, Angulo P, Lindor KD. Treatment with ursodeoxycholic acid is associated with weight gain in patients with primary biliary cirrhosis. J Clin Gastroenterol 2003; 37: 183-5. PubMed
Nevens F, Andreone P, Mazzella G, et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2016; 375: 631-43. PMID: 27532829 PubMed
Prince MI, Burt AD, Jones DE. Hepatitis and liver dysfunction with rifampicin therapy for pruritus in primary biliary cirrhosis. Gut 2002; 50: 436-39. Gut
Zein CO, Jorgensen RA, Clarke B, et al. Alendronate improves bone mineral density in primary biliary cirrhosis: a randomized placebo-controlled trial. Hepatology 2005; 42: 762-71. PubMed
Liermann Garcia RF, Evangelista Garcia C, McMaster P, Neuberger J. Transplantation for primary biliary cirrhosis: retrospective analysis of 400 patients in a single center. Hepatology 2001; 33: 22-27. PubMed
ter Borg PCJ, Schalm SW, Hansen B, van Buuren HR. Prognosis of ursodeoxycholic acid-treated patients with primary biliary cirrhosis: results of a 10-yr cohort study involving 297 patients. Am J Gastroenterol 2006; 101: 2044-50. PubMed
Corpechot C, Carrat F, Bahr A, Chrétein Y, Poupon RE, Poupon R. The effect of ursodeoxycholic acid therapy on the natural course of primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 2005; 128: 297-303. Gastroenterology
Jansen PLM. Primary biliary cirrhosis. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999; 11: 583-6. PubMed
Jones DE, Watt FE, Metcalf JV, Bassendine MF, James OF. Familial primary biliary cirrhosis reassessed: a geographically-based population study. J Hepatol 1999; 30: 402-7. PubMed
Goulis J, Leandro G, Burroughs A. Randomized controlled trials of ursodeoxycholic acid therapy for primary biliary cirrhosis: a meta-analysis. Lancet 1999, 354: 1053-60.
Ritzel U, Leonhardt U, Näther M, Schäfer G, Armstrong WW, Ramadori G. Simvastatin in primary biliary cirrhosis: effects on serum lipids and distinct disease markers. J Hepatol 2002; 36: 454-8. PubMed
Longo M, Crosignani A, Battezzati M, et al. Hyperlipidemic state and cardiovascular risk in primary biliary cirrhosis. Gut 2002; 51: 265-69. Gut

Meld deg på nyhetsbrev

Er du helsepersonell?

Ved å oppgi dette kan du få bedre tilpasset innhold om du har formell helsefaglig kompetanse

Annonsørinnhold

Annonsørinnhold fra SanaPharma

Behandling av søvnproblemer

Mange har vanskelig for å falle til ro for å sovne om kvelden. Andre sliter med å sove godt igjennom natten. Slik kan du få reseptfri hjelp.

Mest lest i dag

Blod

Mangel på vitamin B12

Mangel på vitamin B12 skyldes utilstrekkelig inntak via kostholdet eller redusert opptak av vitamin B12 fra tarmen. Tilstanden kan være vanskelig å oppdage tidlig, fordi symptomene kan være vage og utvikles langsomt. Diagnosen stilles ved en blodprøve.

Barn

Omgangssyke, tarminfeksjon

Virusinfeksjon i tarmen, omgangssyke, er en vanlig årsak til kortvarig diarè og oppkast.

Hud

Skabb

Skabb er en hudsykdom som skyldes en skabbmidd som graver ganger i huden og legger egg. Typiske symptomer er plutselig plagsom kløe, som oppleves mest intens om natten.